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一：痴呆定义及评估内容： ①痴呆：一种以认知功能损害为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害涉及记忆、学习、执行、语言、视空间等认知域，损害程度足以干扰社会职业能力或日常生活能力，在某一阶段常伴有精神、行为及人格异常。②对此类患者评估包括：认知功能(cognition)、社会及日常生活能力(daily activity)、精神行为症状(behavior)，可以概括为ABC；其中认知功能评估又涉及上述多个认知域。 注意：评估包括：总体评估（初筛）和针对不同认知领域的具体评估（初筛阳性者） 二：总体认知功能评估： 总体认知功能评估工具包括多个认知域的测查项目，能较全面地了解患者的认知状态和认知特征，对认知障碍和痴呆的诊断及病因分析有重要作用。 1：简易精神状态检查( MMSE) 应用最广泛认知筛查量表，内容覆盖记忆力、定向力（周围定向包括时间地点人物/自我定向包括姓名年龄职业）、注意力（专注力/集中精神能力）、计算力、语言能力和视空间能力。识别正常老人和痴呆敏感度和特异度均达到80%以上，但识别正常老人和轻度认知功能障碍(MCI)及区别MCI和痴呆作用有限。 2：蒙特利尔认知评估量表(MoCA) 覆盖记忆、注意力、执行功能、语言、视空间结构技能、抽象思维、计算力和定向力等认知域，旨在筛查MCI患者。以26分为分界值，MoCA识别正常老人和MCI及正常老人和轻度阿尔茨海默病(AD)敏感度分别为90%和100%，明显优于MMSE且有较好特异度。MoCA对识别帕金森病导致的认知障碍及血管性认知障碍也优于MMSE。 3：阿尔茨海默病评估量表-认知部分(ADAS-cog) 由12个条目组成，覆盖记忆力、定向力、注意力、运用、语言等，可评定AD认知症状严重程度及治疗变化，常用于轻中度AD的疗效评估(通常将改善4分作为临床上药物显效的判断标准)。由于ADAS-cog偏重于记忆和语言功能，在ADAS-cog基础上增加数字广度(倒背)、数字划销、符号数字转换、言语流畅性和迷宫测验等5个反映注意/执行功能的分测验，称为血管性痴呆评估量表(VaDAS-cog)，与ADAS-cog相比，VaDAS-cog对脑白质病变的严重度具有更好的判断能力。 4：临床痴呆评定量表( CDR)： 包括记忆、定向、判断和解决问题、工作及社交能力、家庭生活和爱好、独立生活能力6个认知及功能域。通过询问知情者和患者本人，对每个项目进行评分，最后综合6项评分，作出'正常CDR＝0、可疑痴呆CDR＝0.5、轻度痴呆CDR＝1、中度痴呆CDR＝2、重度痴呆CDR＝3'五级判断。还可用CDR-SOB得分指标，即将6个项目得分简单相加之。CDR-SOB＝0表示被试正常，CDR-SOB＝0.5～4.0为可疑认知受损(其中0.5～2.0分为可疑受损，2.5～4.0分为极轻痴呆)，CDR-SOB＝4.5～9.0为轻度痴呆，CDR-SOB＝9.5～15.5为中度痴呆，CDR-SOB＝16.0～18.0为重度痴呆。据额颞叶退行性变修订的CDR(FTLD-mCDR)，在原来CDR基础上增加了'行为紊乱'和'语言评估'这2项，证实可以有效反映额颞叶退行性变的病情严重度。 总体认知评估是痴呆诊疗的重要环节，所有患者都应认知评估：简易精神状态检查( MMSE)筛查痴呆。蒙特利尔认知评估量表(MoCA)筛查轻度认知功能障碍(MCI)和轻度阿尔茨海默病(AD)。临床痴呆评定量表( CDR)用于痴呆严重程度分级评定和随访。阿尔茨海默病评估量表-认知部分(ADAS-cog)用于轻中度AD药物疗效评价、血管性痴呆评估量表(VaDAS-cog)用于轻中度VaD药物疗效评价。 三：记忆力评估： 记忆包括信息在脑内编码、储存和提取3个基本过程。分为内隐记忆和外显记忆；外显记忆：需有意识的努力才能使信息恢复的记忆，内隐记忆：无需意识的努力就能使信息恢复的记忆。外显记忆分为工作记忆(对信息进行暂时性加工储存)、情景记忆(有关生活情景的实况记忆)、语义记忆(对词语意义和一般知识的记忆)。记忆评估主要集中于情景记忆。包括各种版本的听觉词语学习测验、韦氏记忆量表逻辑记忆分测验、非语言材料记忆测验等，检查内容包括瞬时回忆、短时延迟回忆、长时延迟回忆、长时延迟再认等，综合各指标可反映记忆的编码、储存和提取等基本过程，揭示记忆障碍的特征。AD由于海马-内侧颞叶萎缩而损害信息的储存，患者出现严重的情景记忆障碍，而且线索提示和再认不能够改善记忆成绩，这些表现不同于血管性认知障碍(VCI)和帕金森病痴呆，为鉴别诊断提供帮助。情景记忆评估不能为了节约时间只做即刻回忆而不做延迟回忆，因为延迟回忆而不是即刻回忆与海马萎缩有显著相关性。 记忆力评估对痴呆诊断和鉴别诊断非常重要：应对所有患者进行记忆力评估。情景记忆评估应该尽可能包括延迟自由回忆和线索回忆。 四：注意/执行功能评估： 注意功能指把感知和思维等心理活动指向和集中于某一事物的能力。注意的评估工具包括韦氏记忆测验的注意分测验(心智、数字广度测验、视觉记忆广度测验)、简易注意测验、同步听觉连续加法测验、持续操作测验、数字划销测验、字母划销测验、符号数字模式测验、日常注意测验、注意力变化测验和连线测验A。执行功能指有效地启动并完成有目的活动的能力，涉及计划、启动、顺序、运行、反馈、决策和判断，其核心成分包括抽象思维、工作记忆、定势转移和反应抑制等。执行功能测验分别针对执行功能的不同成分：①抽象概括能力：韦氏成人智力量表相似性分测验、图片完成分测验；②精神灵活性：语音词语流畅性测验、语义词语流畅性测验、口语词语联想测验、Mattis痴呆量表的启动-保持分测验；③信息处理速度：连线测验A、数字符号测验、Stroop测验A部分、数字排序测验、字母或图形删除测验等；④判断力：韦氏成人智力量表领悟分测验；⑤推理和转换能力：威斯康星卡片分类测验、连线测验B、加利福尼亚卡片分类测验；⑥对干扰的抑制能力：Stroop测验词色不一致部分；⑦解决问题的能力：汉诺塔测验、伦敦塔测验和迷宫测验等。前额叶皮质的破坏常导致注意/执行功能损害，所以额叶及皮质下性痴呆(VaD、FTLD、DLB、PDD等)执行功能损害相对更突出，相关测验常用于这些痴呆的诊断、疗效评价以及与AD的鉴别。注意/执行功能是鉴别皮质性痴呆和皮质下性痴呆的重要指标，尽可能对所有痴呆患者进行注意/执行功能评估。 五：语言功能评估： 脑部病变致语言能力受损包括：表达、理解、复述、命名、阅读和书写。典型AD者早期语言障碍表现为找词困难与流畅性下降，而复述、发音没有损害，随病情进展，出现语言空洞、理解能力受损、书写障碍。血管性认知障碍者因梗死部位不同致各类语言障碍。额颞叶退行性变的进行性非流利型失语(PNFA)和语义性痴呆(SD)均以语言功能障碍为突出症状，前者言语是非流利的、费力、缺少韵律、句法易误；后者表现为语义记忆障碍，患者命名不能，语言空洞，缺乏名词，出现赘语。而大部分病理改变属于AD的少词性进行性失语(lv-PPA)的核心症状是找词困难、句子复述受损。卒中急性期语言障碍可采用简易筛查量表，如语言筛查测验( LAST)。完成LAST只要2 min，总分15分，以Boston诊断性失语检查为标准，LAST的敏感性98%，特异性100%。失语症快速筛查测验(ART)耗时少于3 min，总分26分，对卒中第1周的ART评估预测3个月后的语言功能的ROC超过0.9。针对额颞叶退行性变的语言障碍常用的检查方法包括波士顿命名测验(BNT)、词语流畅性测验(VFT)、代币检测(token test)。更详细全面的测验包括各种版本的失语症检查法等，如北京大学第一医院汉语失语成套测验(ABC)和北汉语失语症检查法等。其中ABC涵盖语言表达、理解、复述、命名、阅读和书写等6项功能，可对失语进行系统评价，根据表现可以确定失语类型，有助于定位和定性诊断，在国内失语症的临床和研究中应用广泛。推荐：对认知障碍患者应行语言功能检查。对语言障碍为突出表现的进行性非流利性失语、语义性痴呆、少词性进行性失语患者应进行详细语言评定。 六：视空间和结构能力： 当我们观察一个物品的时候，我们不仅想知道它是什么，还要知道它在哪里，即它的空间位置，这两方面的知识具有不同的相互独立的脑结构基础。常用的视觉空间能力评估测验包括气球划销测验、钟划销测验、Benton面孔再认测验、线条方向测验、Rey-Osterrieth复杂图形测验、视觉运动整合测验、Hooper视觉组织测验、物品拼凑测验、图形排列测验、画钟测验、积木测验等。AD患者早期即可出现视空间功能障碍，患者不能准确地临摹立体图形，不能正确地按照图示组装积木。至中期，患者临摹简单的二维图形错误，生活中不能判断物品的确切位置。视空间功能损害在路易体痴呆中更为严重，明显差于AD和帕金森病患者，而且和视幻觉有关。额颞叶退行性变的视空间技能损害较轻，患者的积木测验、画钟测验、交叉五边形临摹、Mattis痴呆评估量表的结构因子成绩均好于AD患者，额颞叶变性患者即使到疾病的中后期，也没有典型的'顶叶'型缺陷的表现，对物体定位无困难，一般不会迷路。作为非典型AD的亚型之一的后部皮质萎缩(PCA)，患者早期即出现Balint综合征与Gerstmann综合征等，临床表现为视觉共济失调、眼运动失用、失计算、左右定向困难等。推荐：视空间结构功能受损是痴呆常见症状，尽可能对所有痴呆患者进行该项功能的评估。对后部皮质萎缩的患者应进行复杂图形模仿等空间能力评定。 七：运用能力： 失用症又称运用不能症。在无理解困难、无运动障碍的情况下，患者不能准确执行其所了解的有目的的动作。其中观念性失用是指患者将任务概念化的能力发生障碍，患者不能理解该项任务的总体概念，临床上患者可以完成简单动作，但进行一系列复杂动作的能力下降；观念运动性失用是指概念与行动之间脱节，患者不能遵嘱执行有目的的动作，但可以自发完成；结构性失用是指空间分析和对某一操作进行概念化的能力障碍，导致患者不能将各个不同的部件按正常空间关系组合成一体化的结构。研究发现皮质性痴呆和皮质下性痴呆均存在失用。失用是皮质基底节综合征(CBS)的突出症状之一，是诊断该病的一个核心特征，临床表现为随意运动和模仿动作困难，如不能按指令伸舌、不能穿衣、使用工具困难等。运用功能的检查方法：①运用输入，包括物品命名、手势命名、手势判断、手势辨认，如施测者做正确/错误的手势让受试者回答：'这是梳头的正确方法吗？'②运用输出，包括表演性手势与实际使用，如按口令做手势，'让我看看你如何敬礼'；把工具放置在患者面前的桌子上，'用手把它拿起来，让我看看你如何使用它'。③词义/非词义模仿系统，如'请你按照我的动作刷牙'。④概念系统，如必需的工具和材料都放在患者面前的桌子上，'让我看看你如何寄信'。推荐：失用是痴呆的常见症状，应对所有痴呆患者进行运用功能的评估。对皮质基底节综合征患者应进行运用功能的评定。 八：日常功能的评估： 日常能力包括两个方面：基本日常能力(BADL)和工具性日常生活能力(IADL)，前者指独立生活所必需的基本功能，如穿衣、吃饭、如厕等，后者包括复杂的日常或社会活动能力，如出访、工作、家务能力等，需要更多认知功能的参与。日常能力减退是痴呆的核心症状之一，工具性日常生活能力量表是人群中痴呆筛查的有效工具，敏感度和特异度分别达87.2%～95.1%和74.7%～90.3%，荟萃后分别为90.2%和78.8%。MCI患者的复杂社会功能也存在一定程度的损害，复杂的工具性能力或社会功能损害预示MCI患者向痴呆转化。评价日常能力常用的量表包括阿尔茨海默病协作研究日常能力量表(ADCS-ADL)、Lawton工具性日常活动能力量表、社会功能问卷(FAQ)、进行性恶化评分(PDS)和痴呆残疾评估(DAD)等。其中FAQ和工具性日常生活能力量表涉及复杂的社会功能和日常活动，适用于较轻患者的评价。重度痴呆患者应该另选相应的评定量表，如阿尔茨海默病协作研究重度患者日常能力量表(ADCS-ADL-severe)。由于认知能力下降，大部分痴呆患者不能客观地评价自己的日常能力，应当根据患者本人和知情者的报告综合评估患者的日常能力。推荐：应据患者本人和知情者提供的信息，综合评价患者日常活动能力。 九：神经心理量表使用： 认知和功能评估可分为2步进行：临床筛查与临床诊断。针对有认知主诉的就诊者先进行初步筛查，可选择MMSE和MoCA量表组合，或类似的筛查量表组合。第2阶段，主要目的是临床诊断与分类，针对不同的认知域选择标准测验进行评估，有助于绘制认知损害廓图，帮助进行病因诊断。一般包括记忆、语言、注意、执行、视空间、运用、社会认知等7个认知领域。我们推荐以下测验作为基本测验组合：记忆功能采用听觉词语学习测验(备选逻辑记忆测验、非语言记忆测验)、语言功能采用言语流畅性测验(备选Boston命名测验、汉语失语检查法)、注意功能采用数字广度测验(备选数字-符号转化测验、听觉连续加法测验)、执行功能采用连线测验(备选Stroop色词测验与交替流畅性)、视空间功能采用复杂图片临摹测验(备选画钟测验、线方向判断测验、视觉物体与空间感知测验剪影分测验)等。有条件的单位可以加前瞻性记忆测验、语义记忆测验、威斯康辛卡片分类测验、爱荷华博弈测验等。值得注意的是，列举的测验大部分有不同的版本，比如听觉词语学习测验与连线测验都有3个以上的版本，研究者在应用的时候，应该注明采用的是何种版本；每个单位尽可能完成自己所在地区的正常对照组或地方性常模。另外，完整的全套测验还必须包括情绪、行为、功能活动等方面的评估。推荐：对认知主诉的就诊者，选择简易精神状态检查( MMSE)和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）组合或类似的筛查量表组合进行初步筛查。筛查阳性者针对不同的认知域选择标准化测验进行系统评估。 丰台区西罗园社区卫生服务中心全科李雪峰2022年11月3日 |
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来自： 钱首相小泉 > 《5、阿尔茨海默病》
