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王萌，医学硕士，2013年6月毕业于中南大学公共卫生学院营养与食品卫生学专业，目前工作于中南大学湘雅三医院临床营养科，主要从事糖尿病、孕产妇、妊娠期糖尿病、肥胖、肝肾等疾病的饮食及营养指导、社区营养知识宣教等工作，并接受包括潇湘晨报、湖南经视、湖南政法、湖南新闻等频道的采访，曾受邀在《有请名医》、《医本正经》、《轻松活过一百岁》等节目中讲解营养相关常识，目前参与湖南省科技厅《住院患者营养筛查与营养评估》项目一项。 【本期病例】 （1）青年男性，25岁 （2）主诉：间断全身浮肿2月，加重4天。 （3）现病史：患者诉2013年12月1日无明显诱因出现眼睑水肿，晨起为重。继而逐渐出现全身浮肿，凹陷性，双下肢水肿为甚，无疼痛、无局部皮温升高，无咳嗽、咳痰，咳白色粘液痰，无发热、胸闷、气促。伴尿量减少，约减少平时一半，约1000mL/天，无泡沫尿、血尿。自觉进食后有饱胀感，但无明显腹痛，无黑便。到当地医院就诊，查肌酐（169.5μmol/L）白蛋白16.6g/L，总胆固醇（16.3mmol/L），胃镜示十二指肠球部溃疡，诊断为“1.肾病综合征 2.急性肾功能衰竭 3.十二指肠球部溃疡”，予以甲泼尼龙80mg静滴，连续4天，补充白蛋白、扩容、利尿、调脂、抗凝等治疗后，尿量维持在1000ml左右，病情无明显好转，于2013年12月18日第一次来我院治疗。入院后予以甲泼尼龙粉针60mg连续静滴15天，后改为甲泼尼龙片24mg 泼尼松片30mg 吗替麦考酚酯分散片（0.5gBid）口服，并行肾活检，结果提示IgA肾病，诊断为“1.原发性肾病综合征（IgA肾病）急性肾衰竭2.肺部感染”，予以护肾、排毒、调节免疫，降尿蛋白、抗凝、抗感染、血液滤过等对症支持处理，患者水肿消退，2014.1.15出院。 出院后服用激素（甲泼尼龙24mg 泼尼松30mg） 吗替麦考酚酯分散片（0.5gBid），并坚持服用护肾、降尿蛋白、抗凝等药物，患者病情稳定。 2014.2.1无明显诱因再次出现双下肢浮肿加重，尿量减少在800ml左右，无咳嗽咳痰、气促等不适，为求进一步诊治来我院，门诊以“肾病综合征”收入我院肾内科，患者自起病以来，精神可，患者自诉每日进食6量左右主食，3个鸡蛋白，250ml纯牛奶，少量零食（总能量不足1000Kcal/d，蛋白质摄入量不足30g/d），进食后腹胀，解黄色稀便，1次/天。 （4）既往：否认有“肝炎”、“结核”等传染病史，否认“糖尿病、冠心病”病史，无外伤史，无药物过敏史，无输血史，预防接种史不详。 （5）查体：身高168cm，入院前体重80kg，BMI：28.34kg/m2，体温36.6℃，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血压138/78mmHg，发育正常，体型肥胖，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率112次/分，律齐，无杂音。腹部膨隆，上腹部无压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，未触及包块，肝脾肋下未触及，肝区及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。双下肢重度水肿，克氏、布氏、巴氏征均为阴性。 （6）辅助检查：2014.2.3邵阳市中心医院：胸片示双肺纹理改变 入院诊断：肾病综合征（IgA肾病） 急性肾功能衰竭 诊疗计划： 1.下病重 2.完善相关检查，三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能 、乙肝 输血前检查、结缔组织全套、免疫全套、胸片等检查 3.护肾、扩容、抗凝、抗感染、免疫抑制、利尿等治疗，必要时行血滤治疗 【入院后检验结果】 （1) 血常规：白细胞19.93*109/L↑，血红蛋白152g/L，血小板353*109/L↑，中性粒细胞百分比92.4%↑，淋巴细胞百分比5.2%↓，淋巴细胞绝对值1.04*109/L↓。 （2） 尿沉渣：管型（ 颗粒型，个/LP），蛋白质（ 3.0g/L）隐血 （ 1，25，Cell/uL）。 （3） 24小时尿蛋白定量：尿蛋白4404mg/24h，总尿量1000ml/24h。 （4） 生化： <1>肝功能：丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶：正常，总蛋白27.9g/L↓，白蛋白12.3g/L↓，球蛋白15.6g/L↓； <2>肾功能：BUN18.66mmol/L↑，CR111μmol/L↑，UA463μmol/L↑； <3>电解质：钙1.73mmol/L↓，磷1.41mmol/L↑，镁1.15mmol/L↑，钾钠氯正常； <4>血脂：总胆固醇8.49mmol/L↑，甘油三酯2.64mmol/L↑，LDL-C4.8mmol/L↑，HDLL-C1.99mmol/L↑。 （5） 免疫全套：免疫球蛋白IgE定量测定（402，IU/ml），免疫球 蛋白IgG定量测定（2.2g/L）血清不提C3（0.88g/L）。 （6） 输血前检查、大便常规、血糖均正常。 （7）胸片：双侧少量胸水。 （8）双下肢静脉彩超：双下肢静脉未见明显异常声像 【治疗经过】 患者入院后一直给予激素 吗替麦考酚酯免疫抑制、护肾、扩容利尿、抗凝、抗感染、补钙等治疗。2月7日，开始给予患者人血白蛋白平均10g/天*43天。2月13日开始进行血液滤过治疗，平均3天1次，共7次，平均脱水5kg左右。2月25日予以复方-α酮酸片2520mg，tid以改善营养，但白蛋白无明显上升后于3月20日停用，改为复方氨维片2.4g，Tid（至5月9日出院）。3月18日给予环磷酰胺0.2g治疗（至5月9日出院）。3月20日由于患者白蛋白极低，营养状况差，食欲不佳，请我科会诊进行营养干预。 患者经NRS2002评分为3分，结合检验结果，初步诊断为重度能量-蛋白质营养不良。根据H-B公式计算患者BEE：1838.3Kcal，AEE：2427Kcal。我科考虑患者可能长期饮食摄入不均衡，且摄入量不足，导致营养不良，建议在补足每天能量的基础上采用优质高蛋白饮食，建议患者每天进食主食400g，每餐2.5两主食。蛋白质摄入量=（0.8-1.0/kg） 24小时尿蛋白丢失量，即84g左右，其中优质蛋白占2/3以上。建议患者坚持每天鸡蛋白3个，2两瘦肉或鱼肉（饮食摄入约30g），在此基础上给予低蛋白型肠内营养剂120g补充能量，乳清蛋白粉每天50g予以升高白蛋白。患者从3月20日起自行服用低蛋白型肠内营养剂平均180g/d，乳清蛋白粉平均80g/d。 患者经综合治疗后，肾功能有所好转，白蛋白逐渐上升，尿量增加，体重无增加，水肿无加重，提示病情好转。 表1请我科会诊前患者部分实验室检查结果及人血白蛋白用量表
表2 我科干预后患者部分实验室检查结果及人血白蛋白用量表
【出院时情况】患者水肿较前好转，每日尿量为3000ml左右，精神、食欲可，体查：神志清楚，发育正常，营养状况有所改善，余可，于5月9日出院，血常规：白细胞12.65*109/L↑，血红蛋白、血小板、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、淋巴细胞绝对值均正常。尿沉渣：管型（0个/LP），蛋白质（ ）。24小时尿蛋白定量：尿蛋白4404mg/24h，总尿量1000ml/24h。生化：①肝肾功能：丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶正常，总蛋白、白蛋白、球蛋白、尿素、肌酐、尿酸见表2；②电解质：钙、磷、镁、钾、钠、氯均正常；大便常规正常。 【讨论】 1.NS的临床诊疗思路是什么？（10分钟）
【什么是肾综】是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征，有原发和继发之分，伴有“三多一少”的症状。 【“三多一少”症状】 （1）大量蛋白尿：尿蛋白大于3.5g/d。形成原因：在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管会吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。该患者从入院一直大量输注人血白蛋白，但其血浆白蛋白并未有所上升，其24小时尿蛋白定量不断增加也是由于盲目增加肾小球内压力所致。 （2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。由于肾综尿蛋白增加，肾小管分解蛋白增加，从而促进肝脏代偿性合成蛋白增加，当肝脏的合成不足以克服丢失和分解时，出现低蛋白血症。此外，患者胃肠道黏膜水肿导致的食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良和丢失增多（腹泻），也是加重低蛋白血症的原因。后者表现在该患者身上的有食欲减退、腹胀、解黄色稀便等。 （3）高度水肿：水肿分为肾炎性水肿和肾病性水肿，肾综的水肿症状分类主要为肾病性水肿，水肿部位多从下肢开始。原因：主要由于血浆蛋白过低，胶体渗透压降低造成；此外还包括有效血容量减少等。 （4）高脂血症：主要表现为高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清LDL、VLDL浓度增加，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关，目前认为后者是高脂血症更为重要的原因。 【主要病理分型】
该患者通过肾活检查出IgA型肾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因。 【治疗】 （1）积极治疗原发病：糖皮质激素、细胞毒药物、环孢素、麦考酚吗乙酯等； （2）对症治疗：利尿消肿、减少尿蛋白、降脂治疗、血液透析等； （3）中医药治疗； （4）营养治疗（见问题2）； （5）并发症防治：抗感染、抗血栓及栓塞并发症（出血等）等。 2. NS的营养诊疗思路是什么？（10分钟）
对于肾综患者的营养治疗应在补足每日能量需求的前提下给予营养补充剂，该患者营养干预前总能量摄入不足1000Kcal/d，蛋白质摄入量不足30g/d，我科建议能量给予量约1800Kcal/d，蛋白质84g左右，患者很配合，平均实际摄入能量约2000Kcal/d。 3.在对NS患者进行营养治疗时有哪些注意事项？（原发性和继发性）(15分钟) （1）原发性肾综： 并发高血糖：肾综患者长期运用激素治疗，常常合并有高血糖，所以需要结合患者血糖结果进行综合分析后，再给予建议，尤其对于肾综合并妊娠的患者，更应重视血糖的结果，建议进行OGTT试验，若合并高血糖，则应减少单糖类食物，如甜点、水果糖、软性饮料和酥皮点心； 并发血栓和出血：一般认为，血浆白蛋白低于20g/L时，提示存在高凝状态，该患者一直进行着抗凝治疗，但抗凝和溶栓治疗的同时可能会出现出血，包括皮肤出血、消化道出血等，故应时刻注意患者的消化道出血情况，大便隐血情况，一旦出现活动性出血>100ml，应停用肠内营养。 （2）继发性肾综：除有上述注意事项外，对于继发性肾综应针对原发病进行营养干预，如糖尿病肾病引起的肾综，就应该平衡糖尿病和肾病，掌握好每日蛋白质摄入量，一般为0.6-0.8g/kg/d，暂无确定的标准。 （3）急性肾功能不全：应按照透析前期进行处理，能量：25-35kcal/kg/d，避免给予过高能量；蛋白质：UNA≤4-5g/d：0.1-0.3g/kg/d EAA 10-20g/d（或酮酸）EAA总量<30-40g/dUNA>5g/d：1.0-1.2g/kg/d（血透）；1.2-1.5g/kg/d（腹透）优质蛋白质占2/3以上；矿物质和水：注意避免高钾血症和低钙高磷磷血症，入水量≤出量 不显性失水量-体内代谢产生水分（约300ml），一般少尿期入水量约500-1000ml（包括食物）。 （4）透析：当患者出现急性肾损伤需要进行透析时，其饮食营养治疗的各大营养素的需要量应以透析时的为准，应给予高能高蛋白质饮食，如能量35-40Kcal/kg/d，血透病人蛋白质1.2g/kg/d，腹透病人1.5g/kg/d，碳水化合物应以多糖为主，避免加重高甘油三酯血症，并注意三大脂肪酸的比例等。 4.NS营养治疗的疗效评估应包括哪些？（10分钟） （1）再次进行SGA营养状况评估 （2）饮食评估：饮食种类：糖类应选择复合糖类食物，如全麦面包、谷类、豆类、淀粉类等；脂肪应减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入量以降低血清胆固醇，最好选择含有多不饱和与单不饱和脂肪酸多的植物油，蛋白质应尽量选择优质蛋白；进食量：见问题2；饮水量：患者尿量接近正常后饮水量可随之增多。 （2）人体测量：一般测量：体重、上臂围、上臂肌围；体成分检查：瘦体重、总脂肪量、总体水量、水肿、现实干体重；其他：压疮等。 （3）实验室检查：血常规、尿常规、白蛋白、血胆固醇、血脂、血糖、血钙、血磷等电解质、24h蛋白尿定量、24小时尿量、血清尿素氮、肌酐、尿酸、肌酐-身高指数、蛋白分解率、大便常规等，若有条件还可做氮平衡的测定，对肾综患者营养评价及疗效评估有重要作用。 该患者后期尿蛋白升高原因主要由于尿量的增多，在尿蛋白升高，人血白蛋白用量减少的情况下，患者血浆白蛋白有所升高，患者其他营养相关指标也逐渐恢复正常，代表营养治疗有效。 目前国内外均没有肾综的营养治疗相关指南或专家共识可以参考，我们的治疗方法可能不够严谨和全面，对最终疗效的评估指标还不够，如氮平衡及现实干体重等均未进行检测等。肾综患者的营养治疗方法和疗效评估还需要大量的实践和研究证明。 营养治疗方法参考书籍有：临床营养医师速查手册（于康）、现代临床营养学（顾景范）、临床营养学（蔡威），Pocket Guide to NutrtionalAssessment and Care(Mary Courtney Moore)等 |
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