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真题回顾 【2014-20生理学A型题】用左旋多巴治疗不能缓解的帕金森临床表现是 A动作缓慢 B肌张力增高 C静止性震颤 D面部表情呆板 题目解析 帕金森病又称震颤麻痹，帕金森病的病因是双侧黑质病变，多巴胺能神经元变性受损。黑质-纹状体多巴胺递质系统的作用在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质的作用，当黑质多巴胺神经元受损后，对纹状体内胆碱能神经元的抑制作用减弱，导致乙酰胆碱递质系统功能亢进，进而影响新纹状体传出神经元的活动而引起一系列症状。帕金森病的主要症状是全身肌紧张增高，肌肉强直，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板，常伴有静止性震颤。临床上给予多巴胺的前体左旋多巴能明显改善帕金森患者的症状。但左旋多巴和M受体拮抗剂对静止性震颤均无明显疗效（静止性震颤可能与丘脑外侧腹核等结构的功能异常有关。）故此题A、B、D选项的症状均可得到改善，本题选C。 考点解析 【2015年西综生理学（九）神经系统的功能 12.基底神经节的运动调节功能】 1. 基底神经节 是大脑皮层下的一些神经核群，与躯体运动调节有关的主要是纹状体。纹状体包括新纹状体和苍白球（旧纹状体）。苍白球分为内侧部和外侧部两部分。在人和脯乳动物，基底神经节是皮层下与皮层构成神经回路的重要脑区之一，参与运动的策划和运动程序的编制。基底神经节的功能失调将引起运动障碍性疾病。 2. 基底神经节与大脑皮层之间的神经回路 基底神经节的新纹状体接受来自大脑皮层广泛区域的兴奋性纤维投射，递质是谷氨酸。从新纹状体到苍白球内部的投射有两条通路，即直接通路和间接通路。直接通路是新纹状体直接向苍白球内侧部的投射路径，间接通路是指新纹状体先后经过苍白球外侧部和丘脑底核两次中继后间接到达苍白球内侧部的投射路径，两条通路的递质都是γ-氨基丁酸（GABA）。当直接通路被激活时，能易化大脑皮层发动运动。反之，当间接通路被激活时，可抑制皮层发动运动，平时以直接通路活动为主。 3. 黑质-纹状体投射系统 黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系，从黑质到纹状体的纤维是多巴胺能系统，从纹状体到黑质的纤维是GABA能系统。此外，在纹状体内部还有乙酰胆碱能系统。多巴胺系统的作用是抑制乙酰胆碱递质系统的功能。 4. 帕金森病 帕金森病又称震颤麻痹，是常见的中老年神经系统变性疾病之一。帕金森病的主要症状是全身肌紧张增高，肌肉强直，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板，常伴有静止性震颤。帕金森病的病因是双侧黑质病变，多巴胺能神经元变性受损。黑质-纹状体多巴胺递质系统的作用在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质的作用，当黑质多巴胺神经元受损后，对纹状体内胆碱能神经元的抑制作用减弱，导致乙酰胆碱递质系统功能亢进，进而影响新纹状体传出神经元的活动而引起一系列症状。临床上给予多巴胺的前体左旋多巴能明显改善帕金森患者的症状。但左旋多巴和M受体拮抗剂对静止性震颤均无明显疗效（静止性震颤可能与丘脑外侧腹核等结构的功能异常有关。） 5. 亨廷顿病 亨廷顿病也称舞蹈病，是一种以神经变性为病理改变的遗传性疾病，其主要表现是不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，伴肌张力降低等症状。其病因是双侧新纹状体病变，新纹状体内GABA能中间神经元变性或遗传性缺损，使新纹状体对苍白球外侧部的抑制作用减弱，进而加强对丘脑底核活动的抑制，引起间接通路活动减弱而直接通路活动相对增强，对大脑皮层发动运动产生易化作用，从而出现运动过多的症状。临床上用利血平耗竭多巴胺可缓解其症状。 6. 基底神经节的功能 基底神经节的主要功能是 ①参与运动的设计和程序编制，并将一个抽象的设计转换为一个随意运动。 ②与随意运动的产生和稳定协调、肌紧张的调节、本体感受传入冲动信息的处理有关。 ③基底神经节的某些核团还参与自主神经的调节、感觉传入、心理行为和学习记忆等功能活动。 记忆技巧 1. 全身肌紧张增高，肌肉强直，随意运动减少，动作缓慢，面部表情呆板均为多巴胺能系统受损所致，故左旋多巴治疗有效。而静止性震颤可能与丘脑外侧腹核等结构的功能异常有关，故左旋多巴治疗无效。 2. 帕金森病用左旋多巴，M受体拮抗剂（东莨菪碱、安坦）治疗，亨廷顿病用利血平治疗。 |
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