【PHILIPS每日一例】马德龙畸形一例

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女性34岁，摔伤后腕部疼痛

图中桡尺关节关节间隙变宽，桡骨远端桡侧突出，尺侧变短；近端腕骨排列呈V型；

侧位片示：尺骨远端脱位，对应的桡骨畸形，还可见第5掌骨颈新鲜骨折

诊断：马德龙畸形

讨论：

马德龙畸形：

·罕见；桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的

·马德龙畸形特征性表现：桡骨变短弯曲，远端桡尺关节间隙变宽，腕骨呈三角排列

·病因学：

·主导生物特性的常染色体不完全外显

·好发女性，常双侧同时发病

·马德龙畸形常并发疾病：

·软骨发育障碍：前臂、身高变短，马德龙畸形

·Turner综合征（先天卵巢发育不良）

·多发性外生骨疣

·奥利埃病

临床症状：

·典型表现：成人女性，双侧腕部受累

·前臂缩短，尺骨远端外突

·桡骨远端向背侧、掌侧成角

·可能出现症状：腕部疼痛、僵硬，腕部倾斜严重的话需要矫形手术

图像：

放射学：

·桡骨远端向掌侧弧形突出

·远端桡尺骨关节关节间隙变宽

·腕骨三角状分布

·桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜

MRI（不经常使用）：

·骨骺板：连接桡骨干骺端及骨骺，移位至尺侧表面

·出现Vicker韧带：连接桡骨末端及月骨的不规则韧带

·桡三角韧带尺侧不规则增厚

治疗：

·保守治疗

·假如出现症状即需要手术，手术方式有如下：

·骺板分离和韧带松弛：切除骺板及Vicker韧带

·切除突出桡骨和分离骺板

·分离或融合桡骨与尺骨

来源：放射沙龙，林楷林