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 1、肝内胆管：起自毛细胆管，继而汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。肝内胆管和肝内肝动脉、门静脉及其各级分支的分布和行走大体一致，三者同为一结缔组织鞘（Glisson鞘）所包裹。左、右肝管为一级支，左内叶、左外叶、右前叶、右后叶胆管为二级支，各肝段胆管为三级支。 2、肝外胆道 (1)左、右肝管和肝总管：左、右肝管出肝后，在肝门部汇合形成肝总管。左肝管较为细长，长约2.5～4cm，全程位于肝门横沟内，与肝总管间形成90°夹角；右肝管较粗短，长约1～3cm，与肝总管间形成约150°夹角。肝总管直径为0.4～0.6cm，长约2～4cm，位于肝十二指肠韧带中，其下端与胆囊管汇合形成胆总管。 (2)胆总管：肝总管与胆囊管汇合形成胆总管。胆总管长约7～9cm，直径0.6～0.8cm。若直径超过1cm，应视为病理情况。 根据其行程和毗邻关系，胆总管分为四段： ①十二指肠上段：始于肝总管与胆囊管汇合处，止于十二指肠上缘。此段经网膜孔前方，肝十二指肠韧带右缘下行，肝动脉位于其右侧，门静脉位于两者后方。胆总管探查、取石及引流手术多在此段进行； ②十二指肠后段：行经十二指肠第一段后方，其后方为下腔静脉，左侧有门静脉和胃十二指肠动脉； ③胰腺段：在胰头后方的胆管沟内或实质内下行； ④十二指肠壁内段：胰腺段胆总管下行至十二指肠降部中段后，斜行进入肠管后内侧壁，长约1.5～2cm。85%的人胆总管与主胰管在肠壁内汇合形成一共同通道，并膨大形成胆胰壶腹，亦称乏特（Vater）壶腹。壶腹周围有括约肌（称Oddi括约肌）使十二指肠粘膜隆起形成皱襞。壶腹末端通常开口于十二指肠降部下1/3或中1/3处的十二指肠大乳头。另有15%～20%的胆总管与主胰管分别开口于十二指肠。Oddi括约肌主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌，它具有控制和调节胆总管和胰管的排放，以及防止十二指肠内容物反流的重要作用。  先天性胆管扩张症 (congenital biliary dilatation) 为临床上最常见的一种先天性胆管畸形，常合并胆总管末端狭窄、胰胆管合流异常、胰胆管结石，其癌变率达到普通人群的 20~30 倍，积极的外科处理是当前首选治疗措施。现代影像学技术的发展应用，有助于充分了解CBD的类型及合并症，对制订完善的手术治疗方案有重要意义。 i1959年，Alonso-Lej提出了前三型，1975年日本学者户谷（Todani）增添了后两型，目前这种五型分类为大多数人所接受，意见趋于一致，也被广泛应用于影像及临床。 Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85％～90％。一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。又可分三个亚型，1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。 Ⅰa型局限性胆总管囊肿； Ⅰb型节段性胆总管扩张(常伴远端)没有胰胆合流异常。 Ⅰc型弥漫性胆总管梭形扩张，最常见。 Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室，多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占2～3.1%。 Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿，仅占1~5%（1.4%）。一般以一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。 Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张，占15-35%，又分成两个亚型。 Ⅳa型，肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张； Ⅳb型，肝外胆管的多发性扩张。 Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，约占20%。Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。 Va型单纯型肝内胆管扩张 有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生,与肝硬化及门静脉高压无关。约一半以上的病例合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。 Vb型静脉周围纤维化型 除肝内的胆管节段性扩张之外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症，也叫做Caroli综合征。
基于2015年1月至2018年12月期间四川大学华西医院小儿外科收治的CBD患者的术前影像学资料，根据胆管扩张病变累及胆管树的部位进行分型—CBD华西分型。 Ⅰ型：远端肝外胆管扩张型。胆管病变部位仅累及肝门部远端胆管（包括胆总管和肝总管），而肝内胆管正常或是继发扩张（囊肿切除术后肝内胆管扩张明显减轻或消失）；并且扩张胆管呈单发或多发，可为囊状、梭状或憩室样扩张，它包含Todani分型的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳb型。 Ⅱ型：远端肝外胆管合并左右一级肝管扩张型。胆管病变部位在Ⅰ型的基础上还累及左右一级肝管，且一级肝管存在明确狭窄（非继发扩张），二级及以上肝管未见明显异常。 Ⅲ型：肝外胆管合并二级及以上肝管扩张型。胆管病变部位累及范围在Ⅱ型的基础上合并二级及以上肝管扩张，扩张肝管可局限于单个或多个肝段，也可为全肝弥漫性分布。Ⅱ型和Ⅲ型一并组成Todani分型的Ⅳa型。 Ⅳ型：单纯肝内胆管扩张。病变部位仅累及肝内胆管，无肝外胆管树的扩张，它对应于Todani分型的Ⅴ型。
2013年董家鸿院士结合大宗病例数据分析和临床实践，基于解剖及临床病理特征，提出了新分型即董氏分型。 A型：肝脏周围胆管扩张，即Carroli病。A1型指病变局限于部分肝叶，A2型指病变弥漫于全肝。 B型：中央肝管扩张。B1型为单侧肝叶的中央胆管扩张，B2型为累及两侧肝叶主干管分叉处的扩张。该分型在Todani分型中未能体现，临床上通常也将其与Carroli病混淆； C型：仅累及肝外胆管的胆管扩张症。单纯累及肝外胆的胆管扩张症，无论是呈囊状扩张（Todanni I型）还是憩室样扩张（Todann Ⅱ型），也无论是单发性还是多发性扩张（Todani IVb型)）其治疗方法和预后无显著差异，故划归为同一类型。 D型：中央肝管与肝外胆管同时受累，对应Todani分型的IVa型。
Todani Ⅰa型
Todani II型 Todani Ⅲ型 Todani Ⅳa型 Todani V型(Caroli病)  |
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