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再生障碍性贫血---中医世家

 程宇宏 2015-05-13

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)是一种严重的进行性贫血。是由于骨髓造血细胞组织显着萎缩,血细胞(红血球白血球血小板)全部减少而引起的一种疾病。其基本特点是循环血液中三系细胞同时减少(或先后减少),骨髓过度脂肪化,造血细胞增生不良。

[发病原因]

根据有无发病因素分为原发性继发性二种。原发性者发病常无明显原因,预后常较继发性为好。

继发性因素主要有以下几种:

1.化学因素。首先是药物的影响,各种可能引起再障的药物,如抗菌素(氯霉素合霉素磺胺类药)、止痛药保泰松氨基比林)、抗糖尿病药(甲基磺丁脲、氯磺丙脲)、利尿药、抗疟药镇静药等;其次是工业中的苯、砷、重金属元素,以及农业中的有机磷农药等。

2.物理因素。X射线、放射性同位素,电离辐射达到一定剂量均可引起再障。如在第二次世界大战以后,在日本广岛、长崎等地原子弹爆炸后的幸存者中,再障发病率明显升高。

3.生物因素。严重的细菌感染、病毒感染、寄生虫感染等,均可引起再障。如播散性结核、败血症、病毒性肝炎及晚期血吸虫病。特别是近来病毒性肝炎后并发再障的病例日趋增多,再障的发生与肝炎的病情严重程度无关,通常在肝炎完全恢复后1~7个月内发生。

4.其他因素。某些疾病的晚期,如长期未经治疗的贫血、慢性肾功能衰竭、红斑性狼疮,或内分泌疾病(如垂体前叶机能减退)等。少数是属先天性或家族性全血细胞减少症,病因虽不明,但可伴有先天畸形或智力发育不全。

中医认为再障属“虚劳”、“血证”范畴,发生的原因与心、肝、脾、肾四脏有关,尤以脾肾两脏的亏损为主要症结所在。肾为先天之本,是全身元气的根本,又肾主骨,骨生髓,故肾虚常致骨枯髓虚,元气大伤,此为导致本病的主要原因;脾为后天之本,能运化水谷精微,脾虚失运,水谷精微不能化生气血,可致气血俱虚。又脾主统血,脾虚不能统摄血液,可导致血不归经而出血。同时脾、肾关系密切,如肾阳不足,命门火衰,则脾运失司;反之脾失健运,水谷精微不能藏之于肾,亦会加重肾脏亏损。可见脾肾两亏,是本病的主要致病原因。

[临床表现]

再障的临床表现,主要有贫血、出血、感染三方面。

1.贫血症状。头晕、眼花、面色苍白等,若并发感染或出血则贫血加重,病情恶化。血象为全血细胞减少。

2.出血。皮肤粘膜出血极为常见,随病情发展而加重。严重者可发生内脏出血、消化道粘膜下出血,或继发溃疡形成。脑出血则为致死的重要原因之一。

3.感染。常见并发肺炎和败血症。细菌入侵门户除皮肤粘膜外,胃肠道屏障功能低下或因出血而引起粘膜溃疡,此亦为细菌的入侵途径。感染也能加重出血,促使病情恶化。

病情的轻重缓急,主要根据病理变化和贫血进行的快慢、严重的程度、白细胞及血小板二系列细胞被累程度而分为急性型再障和慢性型再障两种类型。

急性型再障的特点为:起病急、进展快、病程短,病程一般均在1年以内。早期表现为白细胞及血小板严重缺乏而引起感染和出血,严重贫血出现稍迟。常见于受大剂量射线照射和应用化疗药品者,亦可见于肝炎后或病因不明者。这类病人均有严重的体表及内脏出血和严重感染而发高热。周围血中三系细胞均低于正常值的半数。

慢性型再障的特点是:起病较缓,进展较慢,病程较长。临床表现以贫血为主,出血及感染相对较轻,病程一般均在四年以上。周围血中全血细胞减少,但某一种细胞减低更为突出。因此临床表现有所不同,如血红蛋白低,可引起以贫血为主的症状;白细胞低,引起以感染为主的症状,血小板减少明显,引起以出血为主的症状。部分患者由于贫血,可有心脏扩大。有的可以见到淋巴结、肝、脾肿大。

[预防措施]

1.防止滥用药物。对造血系统有损害的药物,应严格掌握使用指征,防止滥用,并在使用过程中要定期观察血象。

2.避免接触毒物。尽量避免接触有损造血系统的毒物,加强各种防护措施,定期测定空气毒物浓度和进行体格检查。

3.加强放射性物质的防护工作。减少或避免接触放射性物质,在不可避免时要注意加强防护,以减少放射性物质进入机体。

[治疗方法]

本病要取得满意疗效,需经长期综合治疗。国内应用中西医结合治疗使许多患者,尤其是慢性型再障患者获得长期缓解,以至痊愈。

1.输血。可以改善贫血症状,减少出血倾向。但要严格掌握适应症,尽量减少输血量,因为长期多次输血后,可增加输血反应及含铁血黄素沉着症的机会。一般当血红蛋白低于6克%而患者对贫血状态适应较差时可以考虑输血。输血间隔期按具体情况而定。出血严重而经一般止血治疗无效者,可少量多次输入新鲜血液。

2.积极防治感染。疗程中要预防各种感染。关键问题在于加强护理工作和注意个人卫生,特别是口腔、皮肤等部位的护理。一旦发生感染要积极控制,选择对病原菌敏感的药物,但不宜用抗菌素作为预防感染的措施。

3.止血。出血时可用止血药,如血凝、血宁1号、景天三七糖桨等,均对止血有一定作用。

4.激素治疗。男性激素具有刺激骨髓造血作用,适用于轻、中型再障,但剂量宜大,疗程宜长。常用的制剂有:丙酸睾丸酮,100毫克/日,肌肉注射,疗程半年以上;康复龙,12~30毫克/日,分3次口服;大力补,30毫克/日,分2~3次口服。此类药物治疗显效较慢,须连续用药半年左右才能判定是否有效,副作用以肝脏损害最为严重,治疗中应警惕黄疸、肝大及肝功能异常;肾上腺皮质激素可改善症状,暂时控制出血。对由免疫所致的输血反应有一定价值,此类药物只能短期应用,一般主张使用不超过2个月,常用量为强的松30~40毫克/日,分3次口服,氢化可的松100~200毫克/日,静脉滴注。5.保健食疗。本法适用于慢性再障病人,以下诸法均可选择使用。黑木耳50克、红枣30枚,共煮烂,常服;羊骨头500克砸碎,熬汁服用;鲜桑椹100克,生吃,常用;桂圆肉15克、莲子50克、芡实50克,共煮熟服,常用。在平时饮食中忌油腻和烈性酒类。                                        三、刺激骨髓造血功能的药物

多种药物曾被用来刺激骨髓的造血功能,但大多无效。目前应用最多的有雄激素。(一)雄激素 雄性激素作用原理为:①可使促红细胞生成素产生增多,促使正铁血红蛋白合成;②直接促使干细胞从G0期进入G1期,提高祖细胞对红细胞生成素的反应,这类药物对较轻的慢性病例疗效较好,但对重型病例无效。丙酸睾丸酮,成人剂量为50-100mg肌注,每日一次。至少用药4个月,缓解病例中血红蛋白恢复较好,白细胞次之,血小板常不能接近正常。副作用有毛发增多、痤疮、女性停经、阴蒂肥大;声音低哑、乳房缩小、男性性欲亢进。臀部肌肉注射处,常发生硬块。

羟甲雄酮(Oxymetholone)及氟羟甲雄酮(Fluoxymetholone)常用剂量为每日100mg口服,康力龙(stanozolol),每日6mg,分3次口服。这类药物疗效较高、可以口服和副作用稍轻。但对肝功能有损害,在治疗中经常要注意肝功能试验的结果。

(二)肾上腺皮质激素 少数病人治疗后贫血减轻,多数病人效果不明显。但近年有人认为肾上腺皮质激素可消除炎症和渗出,从而改善骨髓微循环,同时抑制免疫反应,有助于干细胞的生长与发育。强的松每日20-40mg,分三次口服。重型再障用甲基强的松龙(methylprednisone)成人每日1g,三日为一疗程。间隔适当时间再用第二疗程,据称此疗法有一定的疗效。

(三)其他 左旋咪唑、硝酸士的宁、一叶秋碱、碳酸锂、氯化钴、胸腺素、莨菪类药物,心得安、铜蓝蛋白、胎肝输注、全胚注射液等尚在试用中。

四、免疫抑制剂

猪-抗胸腺细胞球蛋白(ATG),15mg/kg/d,加地塞米松5mg,静脉缓滴,或同时强的松每日1mg/kg,内服,共5天,骨髓部分或完全恢复可达40-60%。ATG的副反应有血清病、红斑、发热、寒战、关节痛、浆膜炎、血小板减少等。10%患者晚期可发生造血异常、阵发性睡眠性血红蛋白尿和白血病等。近年有试用环孢菌素A(CyclosporineCSA)者,对SAA有一定效果。

六、脾切除

一般地说,脾切除后不能改善骨髓的造血功能,但红细胞破坏过多为贫血重要因素时,脾切除后,贫血常可减轻,输血次数减少。要慎重选择病例,凡属骨髓增生程度尚好,有溶血成分(输血间隔突然缩短),用激素治疗暂时有效或经长期治疗未获好转者,可选用脾切疗法。

七、骨髓移植

骨髓移植用于治疗重型再障病人,最好在起病后不久,未经输血(未经输血者骨髓移植存活和可能治愈可达80%,如已接受多次输血则存活率下降至40-50%),尚未发生感染,年龄在30岁以下者,预处理用环磷酰胺,不行全身照射,以免间质性肺炎和白内障。用MTX和Cyclosporine预防移植抗宿主病(GVHD)。双胞胎之间的骨髓移植,第一次不进行预处理,如第一次失败后,经免疫抑制剂预处理后,行第二次骨髓移植,可获得成功。

八、造血生长因子

因为骨髓功能缺陷,循环中促红细胞生成素水平极度增高,故重组人促红细胞生成素对本病治疗的价值尚属可疑。GM-CSF和IL-3对粒系和巨核细胞的祖细胞起作用,其使用也可能有价值,当前临床试用表明对再障的疗效,至少是暂时的。

6.中医辨证论治。按中医辨证分型,一般可分为肾阴虚、肾阳虚、脾肾阳虚、阴阳两虚四型。肾阳虚者,其症状为头昏、耳鸣、腰痛、手足心发热等,药用生地黄、首乌、枸杞各15克,阿胶10克、女贞子10克、旱莲草10克、山萸肉12克;肾阳虚者,其症状多为面色苍白、腰酸痛、畏寒、四肢发凉等,药用补骨脂10克,淫羊藿10克、菟丝子12克、肉苁蓉10克、附子6克、肉桂6克、巴戟10克;脾肾阳虚者,其症状多为面色白、四肢厥冷、纳差、大便稀溏、小便清长、四肢乏力等,药用党参30克、白术10克、炙黄芪15克、山药15克、茯苓10克、大枣五枚,并酌情合用上述补肾阳药;阴阳两虚者,其症状多为面色白无华、身倦无力、腰膝酸软、潮热盗汗、失眠多梦或有腹冷便溏等,可选用阴阳双补之品:附子10克、肉桂6克、熟地20克、淮山15克、山萸肉、茯苓、枸杞子各12克、首乌10克。

7.单方验方。

(1)复方皂矾丸。人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条。制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状,人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉,然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克,每日3次,每次1丸,饭后用温开水服下。个别人服药后有轻度恶心,胃部稍有不适,或轻度腹泻,可减半量服用3~5天,恶心症状多能消失,然后再按量服。

(2)胎盘粉。取新鲜胎盘一个,文火焙干,研成粉末,每服2~3克,每日2次,用当归黄芪、首乌各15克煎汤送服。

(3)山药30克、紫荆皮15克、大枣20枚,煎服,每日1剂,长期使用。

(4)牛骨髓60克、桂圆肉60克、大枣肉60克,熬成胶状,日服2次,每次1匙。

(5)牛骨髓250克、山药250克、冬虫夏草30克、胎盘30克,共捣匀和蜂蜜250克入磁罐内,再放入锅中隔水炖30分钟,每次2匙,每日2次。

上述验方主要适用于慢性再障者。

一、再生障碍性贫血

1.脾肾阳虚型:症见面色苍白无华,畏寒肢冷,头晕目眩、耳鸣腰酸,纳呆便溏舌体淡胖有齿痕,苔薄腻脉沉细,治以脾肾双补,益气生血,用药如:黄芪黄精、女贞子、熟地、淮山药白术当归鹿角霜仙灵脾、紫河车等。

2.肾阴虚型:症见面色苍白或萎黄,头晕,心悸,自汗盗汗,低热,心烦口渴,大便干硬,或有鼻衄,肌衄,舌质淡红,苔少或光剥,脉细数。治宜滋阴补肾养血。用药如炙黄芪当归、女贞子、羊蹄根、熟地、甘枸杞子、制首乌、白芍、阿胶、龟版、仙鹤草、磁石等,若有热象可酌加黄柏知母、丹皮等。

3.阴阳两虚型:同时兼有上述二型的证状,治宜阴阳双补、益气生血,用药如黄芪黄精、羊蹄根、制首乌、二至丸、熟地、鸡血藤、紫河车、阿胶珠、磁石等。

临床上三证型除辨证用药外,均可同时配合猴骨粉或猪骨髓(牛骨髓)口服。在治疗时常可根据病情变化适当随证加减。例有热者可加石膏、地骨皮、青蒿等;心悸少寐者加炒枣仁、龙骨;衄血者加大蓟、小蓟、侧柏叶;便血加地榆、槐花;有崩漏者加血余炭、蒲黄炭、地榆炭。

再生障碍性贫血

袁某,男,70岁。患再障3年余。屡进温补,疗效欠佳。

1993年3月初诊。自述齿缝出血经常发生,近日加重,每日必作。面色萎黄,神疲乏力,心烦急躁液寐梦多。舌淡胖,苔腻垢厚,脉象弦滑细数。血色素5克%,白细胞2900/mm3红细胞260万/mm3血小板6万/mm3

脉证合参,辨为肝经郁热兼湿热中阻,治宜清泄肝胆,疏调三焦

方用升降散加味,蝉衣柴胡、片姜黄各6克,大黄1克,僵蚕黄芩、川楝子、焦六曲、焦麦芽、焦山楂、水红花子各10克。

7剂后复诊,药后牙齿出血显著减少,患者自觉体力增加,血常规化验,血色素升至9克“,红白细胞及血小板数均有所提高,遂依上方加减治疗2月余,齿血完全消失,血色素稳定在11克左右,自觉症状大减,面色渐现红润,精神体力大增。  

案十一、再生障碍性贫血

孙××,女,32岁。

初诊:1986年12月6日。1986年4月间大量牙衄,皮肤紫斑多处,伴严重贫血。骨髓报告为“再生障碍性贫血”。经过中西医结合治疗,症情好转。在11月25日突起高热39.8℃,持续8天不退,随即周身发黄,两目黄染色鲜,胸闷气喘,饮食极少,疲乏异常,大便色深,小便短赤。肝功能检查SGPT880单位以上,胆红质160.4umol/L(9.4毫克),诊断为血清性肝炎舌苔黄腻,质红而干,脉弦数。辨证属血枯体弱,复感急黄湿热俱盛,深入营血治则清热利湿凉血解毒。主用犀角地黄汤合茵陈蒿汤为主:茵陈12g 山栀9g 黄芩6g 川大黄3g(后下),丹皮9g 赤芍、生地(各)15g 岩柏草、鸡眼草(各)30g 连翘、大青叶、大青根(各)20g 桑叶10g 炒谷麦芽(各)15g 另予广犀角粉1.5g 分两次吞服。5帖。

二诊:1986年12月11日。高热不退,异常疲乏,牙衄,尿血,大便色深,黄疸较前加重,舌苔黄厚腻,脉弦数。湿热病毒深重。治依前法,加重凉血清热利湿之品。丹皮、赤芍(各)15g 生地30g 茵陈12g 炒山栀、黄芩(各)9g 岩柏草40g 鸡眼草30g 甘草6g 另予广犀角粉、紫雪丹(各)3g 分2次吞服。3帖。

三诊:1986年12月14日。高热已退,黄疸如前,大便溏薄,舌苔黄腻,脉弦数。血热湿毒渐减,而正气渐衰,势成正虚邪盛危重之候。治宗前法增加扶正益气之品。丹皮、赤芍各15g 生地20g 茵陈12g 炒山栀9g 川大黄5g(后下) 黄芩9g 大青叶、在青根(各)20g 木通9g 知母12g 黄柏12g 岩柏草40g 鸡眼草30g 龙胆草15g 竹叶12g,另予广犀角粉3g,分2次吞服;生晒参5g 另煎冲服。

四诊:1987年1月10日。上药连服20余帖,症情逐渐好转。检查肝功能:SGPT28单位,胆红刺umol/L(1.0mg)。食欲、精神均佳。但近三天来稍有低热及牙衄等。舌苔薄黄,脉牙略数。辨证属湿毒大减,余邪未尽,气阴益伤。治疗再以调养气阴,兼凉血清热。

生地、熟地(各)12g 天麦冬(各)15g 赤、白芍(各)12g 杞子15g 丹皮9g 茵陈12g 川大黄5g(后下),炒山栀9g 牛角腮40g 藕节15g 牛膝12g 生地榆15g 焦楂曲(各)15g 干芦茅根各12g 枇杷叶10g(包) 生晒参6g(另煎冲服)。另予广犀角粉2g 分2次吞服。3帖。

药后牙衄消失,低热减轻,精神转佳。1月13日转出传染病房,继续调治“再障”。后一年多症情稳定,肝功能多次检查均正常,“再障”亦显著好转,血象也明显上升。

体会

1.湿热急黄与血清急黄,症状虽相似,但由于感染途经与病因不同,故治疗也应有一定区别。素患严重贫血的患者,由于输血消毒不严,使感染加重。故治疗以凉血清热解毒为法。本例自始至终均以犀角地黄汤、茵陈蒿汤为主,当加重凉血解毒后,其效益显。说明本例的治疗不同于外感湿热。

2.大凡虚重之症,当病邪十去其六,正气极衰之际,当以扶正与祛邪同用,取“扶正以驱邪”之意。 

一、再生障碍性贫血辨治

根据近年来各地经验,比较一致的认识是:温补肾阳,健运脾土。作者体会,治脾对本病治疗具有决定作用,不仅在于脾脏具有统全身血液和化生气血之功能,还在于补肾亦往往有赖于脾脏健运才能生效。作者曾治一例王姓小孩,已患再生障碍性贫血数年,曾服人参、胎盘等多种补益药物及输血治疗等,疗效不显,血象不升,后在处方中加苍术白术以促脾胃健运,果获良效。当然,补肾亦甚必要,肾主骨生髓,可改善骨髓之造血功能。况且,脾肾关系辨证统一,肾为水火之脏,肾阳不足,命门火衰,亦可致脾失健运,补脾益肾而能相得益彰。

详辨脉舌 再生障碍性贫血的病人,其脉象和舌象对判断预后,了解病势进退有较大的意义。作者通过长期临床摸索,观察到:病情缓解时,以芤脉最为常见,表明血虚气少,不能充盈血脉。但当病情恶化,症状严重时,则可转呈为洪脉、滑脉、或按之硬如弓弦。一般而言,病情变化,往往先现于脉,且似有一定规律性,虚脉演变为实症之脉,多示预后不佳,一旦症情缓解,脉象即呈沉、细或涩。血液病危急脉候,以牢脉、躁动脉多见。

舌象:舌质由淡转红,表明病势好转,红细胞计数上升,舌质紫,多示出血。舌质红绛无苔,预后较差,舌胖淡边有齿痕,治疗易于见效。应注意的是,再生障碍性贫血的病人刚伸舌时,舌质色泽常为红色,时间一长,则渐变白色,故诊察时,须令其伸舌在外,稍作停留以免误断。另外,当厚腻苔出现于再生障碍性贫血或其他血液病病人时,单用六曲、谷芽、藿香之类导滞燥湿药不易奏效,应加配苍术与四君子汤等健脾运胃之药。

施治疗法

再生障碍性贫血治疗主要采用补血、退热、止血三法,本病以贫血为本,感染出血为标,而临床治疗中,后者常可成为主要矛盾。一般说,治疗须分清主次标本缓解,稳定期以治本(贫血)为主,活动期以治标(感染、出血)为主。

补血法 系治本之法,乃治疗本病之关键。从阴虚,阳虚和阴阳两虚三型论治。

阴虚型:患者既有头昏眼花、精神萎靡、面色不华、筋惕肉shun、爪甲不荣等血亏之症,亦有耳鸣潮热、盗汗烦躁等阴虚之象,脉稍数。经验证明,下列药物配伍多能获效:当归身、白术、阿胶、首乌、龟版、女贞子、黄精、枸杞子、山药、生地熟地等。

阳虚型:症见面色萎黄、四肢不温、心悸气短、小便清长、舌淡、胖嫩,脉微细或芤。宜选:补骨脂、菟丝子、仙茅、仙灵脾、巴戟天、紫河车、附子、肉桂等。其中补骨脂须用至30g以上方可获效。

阴阳两虚型:兼阴虚和阳虚之症。可用:黄芪党参白术当归、阿胶、龟鹿二仙胶、砂仁拌熟地、炙甘草陈皮等,酌加黄精白芍

再生障碍性贫血治疗中,阳虚易治,阴虚难疗,临床上也观察到壮阳药较之滋阴药刺激骨髓效果明显,如用新鲜胎盘加红枣蒸服,或于复方中加肉桂粉(每次用0.3~1.5g),能促使血红蛋白上升,前则单纯服用滋阴药物,有时反可使血象下降。鉴于此,在临床治疗中常采取将阴虚先造成阳虚,再予温补之剂。具体措施是:先让阴虚患者早服大剂寒凉之品,矣其阳虚证候出现后,再投以紫河车、虎骨粉、肉桂粉、牛骨髓粉等大队热药,常可获效,对热象明显者更宜如此。

其次再生障碍性贫血病情复杂,病程较长,尤其贫血症状,更是贯串始终,故处方用药切忌随便改动,一旦症状缓解,应改丸药长期服用,不可骤然停服,以防复发。

另外,贫血一症虽属血虚,亦宜参合活血化瘀之品,因“瘀血不去,新血不生”,活血通瘀,以促新血滋生。临床上,一般可在上药中酌加活血化瘀药物,或以上法治之罔效时改用活血化瘀法,常能收到奇功。如用桃红四物汤加丹参、虎杖、升麻等治疗多例再生障碍性贫血,均以得满意疗效。

止血法 出血是再生障碍性贫血急性期的主要症状。常见有齿衄、鼻衄、皮下出血、眼底出血、颅脑出血等。不少患者都死于颅脑出血,所以止血也是重要环节。据病机,出血可分下列二型:

(1)血热妄行:系邪热入营,迫血妄行,往往发热出血并现者,较为多见,治以清热养阴止血。药用:鲜生地、广犀角、景天三七、竹节三七、苎麻根、生蒲黄、生槐米、连翘心、生地榆、侧柏叶等。亦可采取外敷法:上方以生大黄调鸡子清敷太阳穴(双侧),下用附子片、生姜捣烂敷涌泉穴,上降下行,清热止血。马勃粉、羊蹄根外用止血亦佳,广泛应用于皮肤、牙齿及鼻腔出血。

(2)气不摄血:乃脾气耗竭,不能统血所致,常见于消化道、子宫等处出血。另有脾气虚之见症。方宜黄土汤加减,酌加龙骨牡蛎等品。

关于出血,祖国医学有“血无止法”一说。意为应溯源求本,消降出血之因。如“气有余便是火”,气郁化火者,往往出血而心中懊恼烦躁,多用降香,理气降火,效果颇好,亦是治本止血一法。血热搏结者,可因血瘀化热、热伤血络而出血,治需活血清热,凉血散血,宜用紫草、丹皮、赤芍等,但不可配入丹参,川芎之类。因为这毕竟是出血之候。凡此都可用大黄釜底抽薪。女性患者月经量多,可重用女贞子预防,亦可服云南白药,但量宜少,每次0.5g左右。眼底出血者,应警惕颅脑出血,用羚羊角粉3分加紫雪丹3分,平肝熄风清热止血颇佳。血小板减少者,以鳖甲胶、龟版胶、驴皮胶三胶合用,有一定效果。临床上习用成方有:a.连翘30g 红枣10枚;b.升麻4.5g 驴皮胶9g 生槐米15g 黄芪15g 当归15g 熟地30g 对提高血小板有近期疗效。

退烧法 再生障碍性贫血发烧多因感染,退烧亦属关键措施之一,可分三型辨治。

(1)劳热型:为阴虚发热,热度波动不大,一般不超过38℃,病人可无主观感觉。治须滋阴退热,药用:生地、石斛、鳖甲知母、地骨皮、黄柏、西洋参、天冬麦冬、沙参及青蒿

(2)外感发热型;多合并感染,热度高而波动大,病急势猛,伴头痛鼻塞、咽痛寒战等症。此症治疗,切忌按常规处理,强调要及早大胆用重剂,方能截断病势,阻其逆转。药物如鸭跖草、黄芩、山栀、鱼腥草、大青叶、野荞麦根、金银花、野菊花、石膏、蒲公英等。于临证时,尚需细析症候,投药须因部位而异;肺部感染,用鱼腥草、野荞麦根(开金锁)等;咽部感染,用大青叶、板蓝根等;热郁肠腑,重投黄连黄芩;高热不退,更可用紫雪丹,日用2~3次。清热药中加用活血之品,常能相得益彰,促进炎症吸收,有利病势好转。

(3)气虚发热型:此型较为少见。治当甘温除热,方用当归补血汤、补中益气汤等。

[病例]范×,女,9岁。发热呕吐入院。入院时,白血球6500/立方毫米、红血球170万/立方毫米,血色素5g%。经用丙睾、叶酸、铁剂及输血,病情反转剧,血色素3g%,红血球110万/立方毫米,血小板15万/立方毫米,网织细胞0.1%。骨髓片示骨髓受损,确诊为“再生障碍性贫血”,遂请中医会诊。初诊时面色萎黄,眼睑浮肿,神疲乏力,腰膝酸软,脉芤,舌淡胖,苔薄。肾虚骨髓不充,脾虚生化无权,以致精血不能复生,拟健脾补肾法。方用黄芪30g 党参12g 苍术9g 白术9g 山药15g 当归9g 熟地12g 炙升麻45g 菟丝子12g 鹿角胶(烊化分冲)6g 补骨脂30g 炙甘草24g。共服14贴。

二诊:面色转华,精神亦振,胃纳见佳,西药逐步停用,实验室检查:红血球372.5万/立方毫米,血色素10.5g%,血小板13.8万/立方毫米,网织细胞3.5%,药已奏效,续服上方二月余,病情稳定。10个月后随访,复查血象同前。患儿已入学读书,并能参加学校各项活动。

1.三奇汤

药物组成:人参3g 天冬15g 熟地20g 女贞子15g 丹参15g 仙灵脾15g 阿胶10g 鹿角霜10g 黄精20g 羊蹄根10g 黄芪20g

功能:补肾益精,调和阴阳。

主治:再生障碍性贫血血小板减少性紫癜、白血球减少等。

用法:水煎服,每日一剂,分二次服,人参另冲服或单独炖服。  

健脾补肾治愈纯红再障

黄某某,女,5岁。1992年10月确诊“纯红再生障碍性贫血”。曾在上海儿科医院血液科住院治疗,用强的松大力补等治疗,并输血6~7次,每次200~600ml,但病情反复,每遇感冒等感染后血红蛋白红血球即明显下降,强的松与大力补减量时也下降。1993年12月18日来诊,就诊时患儿面色苍白,神萎,乏力,烦躁不安食欲不振,大便尚稠,曾多次有尿路感染。查体温偏低,声音粗哑,伴乳房胀痛,触之更甚,心肺无异常,苔薄腻,舌淡脉细,患儿有遗尿病史,并时有腹痛。血常规:血红蛋白60g/L,红细胞2×109/L,血小板计数377×109/L。收住入院。

患儿有遗尿病史,为肾气不足;肺气不足,表卫欠固,则时有外感,食欲不振,又时伴腹痛,为脾运失常,中焦违和;神疲乏力,又烦躁不安,为心阴不足而心火较亢,肝阴不足而肝阳上扰。患儿五脏均有欠缺,故致病程延长且时反复,所谓邪之所凑,其气必虚。

肾为先天之源,肾气虚弱,命门火衰,无蒸腾之气以滋养他脏;脾胃为后天之本,脾胃运纳失常,则乏生化精微之源;肺气不畅则运送精微也不力;精微本式微,心气又虚弱,更无力化精微为血液以滋养全身。故患者苍白无力,此先天后天阴阳失和,脾肾的失职是主因,肺气不足是诱因,余脏皆因之而病,声音粗哑与用激素药有关。

治病应求其本,调正患儿的“自然体质”为第一要义,损有余而补不足,达到“阳生阴长”的自然生发之机。故首先治以健脾益气,兼以祛邪,用补中益气汤出入。处方:黄芪15克,党参15克,当归9克,白术9克,防风5克,升麻5克,柴胡5克,甘草5克,云苓9克,茯神9克,远志5克,枣仁9克。14剂,水煎服。

两周后患儿面色好转,神也安,食欲渐增,无外感病症,声音仍粗哑,乳房胀稍减轻,仍间有遗尿。治以人参养荣汤加减,益气安神。处方:黄芪15克,党参15克,白术9克,炙甘草5克,当归9克,芍药9克,熟地9克,黄芪15克,肉桂3克,远志5克,补骨脂9克,菟丝子9克,韭菜子9克。14剂,水煎服。

药后患儿面色渐有华泽,神安,纳香,便调,遗尿偶有,乳房尚有胀感,声音仍粗沙哑。以十全大补汤合左归丸,或以无比山药丸加减服用,补肾滋阴,温肾益精,填髓生血。配合饮食调养,以山药、薏苡仁、陈皮等煮粥,开胃增食欲,继以牛骨髓粉,填髓生血,可同时适当进服血肉有情之品,缓缓收功。

强的松在4个月中逐步停药。服大力补1年后逐步停服。患儿面色逐步出现红润,神振而安,语音也逐渐转细而清亮,食欲振,便调,但仍偶有遗尿。

出院时血红蛋白134g/L,红细胞4.77×109/L,血小板计数251×109/L。临床痊愈,2年后随访无复发,现已上大学。                                                                                       案3、王××,男性,50岁。

初诊日期:1978年8月5日。主诉:心悸头晕,畏寒怕冷,肢软腰酸1年余。患者中上腹痛病史30余年。1977年4月12日呕血一次量多,之后出现贫血,逐渐加重,经多次输血,贫血未见好转,确定胃癌。于1977年8月5日住中山医院外科准备手术治疗。入院后常规检查血色素4.1g,白血球27×109/L,血小板58×109/L。经骨髓穿刺确诊为“再生障碍性贫血”转入内科,给予康力龙、丙睾、强的松、输血等治疗。11个月症状无明显好转而自动出院,随即来本院门诊。刻下心悸,头昏,面色少华,畏寒肢软,脉细少力,舌淡而胖,苔薄。血象检查:血色素4.5g,白血球32×109/L,血小板41×109/L,症为精血不足,脾肾阳虚,当予益气补肾,温阳填精,以充脾肾,脾肾功能振奋,气血营卫日充,贫血自然纠正。

药物:大熟地20g 黄芪30g 制首乌15g 炒党参15g 黄精15g 阿胶10g 仙灵脾10g 鹿角霜10g 羊蹄根10g 当归10g

上方加减,连续治疗半年,病情逐渐好转,贫血渐以恢复,全身状况均见好转。以后改用三奇冲剂治疗,一年后复查血象,血色素10.8g,白血球5.6×109/L,血小板98×109/L,于1981年初恢复正常工作。

案4、曹××,女性,23岁.

初诊日期:1978年11月28日。主诉:头昏,心悸,口干便艰半年余。患者进行性贫血,伴有头昏乏力半年余,于1978年11月22日住本县人民医院,当时血象:血色素5g,白细胞2.1×109/L, 血小板31×109/L。经骨髓穿刺确诊为“再生障碍性贫血”,家属要求中医治疗,请何老会诊。症见面色苍白无华,头昏耳鸣,心悸心慌,神情萎软,口干便艰,脉沉细而数,舌淡苔薄,症为心脾虚损,气阴二亏,当予调补心脾,益气养血。

药物:炒党参15g 炙黄芪20g 大熟地20g 二至丸(包)15g 黄精15g 羊蹄根10g 仙鹤草20g 制首乌15g 阿胶10g 另服牛骨髓。

上方加减连续服用,于1979年2月29日出院。出院时血色素10.5g,白血球5.0×109/L,血小板6×109/L。出院后门诊继续随访至1979年10月,血色素11g,血小板90×109/L,白细胞5.6×109/L,而停止治疗,不久即怀孕,于1980年10月平安分娩,至今未见复发。

按:再生障碍性贫血为难治性疾病,属中医“虚损”范畴,临床表现以贫血、出血、反复感染为主要特征。根据中医理论,血液的化生主要与脾肾两脏密切相关,脾为后天之本,气血生化之源,肾为先天之本,是藏精之脏,主骨生髓,精血同源,故采用补脾益肾,填精益气为主治疗上述二例再障取得明显效果。 

医案案一、谢×× 男 19岁

1958年秋,因反复鼻血,面色萎黄不华,住某医院,诊断为再生障碍性贫血,治疗一月后,红血球由120万上升到370万。出院后仍不时鼻血。1959年因食物中毒,又引起大出血,经治疗后,红血球由19万上升到270万,但两腿时出紫血斑。

1962年因鼻血不止住医学院,骨髓化验未作肯定。院外专家会诊,认为是血小板减少性紫症与再生障碍性贫血。有人认为与发育有关。予以激素治疗,血像随即上升,不久又复下降。住医学院8个月,未见好转。

患者面色(白光)白,两颧潮红鼻衄反复不已,四肢清冷,纳欲不振,舌苔薄白,脉来迟细,精神萎顿,大便反而干结,此先天不足,气不摄血,络伤血溢也,拟与附磁三甲汤潜阳固络。

处方:制川附子4.5g加至9g 灵磁石30g 生牡蛎30g 龟版12g 鳖甲12g 珍珠母12g 鹿角胶9g 阿胶9g 桑椹子12g 枸杞子12g 苍术9g 陈皮9g 骨碎补12g。

前后10余次门诊,服药60余贴,临床症状基本消失,血色素逐渐恢复正常,追访三年,未发。

按:本案证见反复鼻衄,兼见面色萎黄无华,两腿紫斑时发,专家会诊为血小板减少性紫癜与再生障碍性贫血。两颧潮红、反复鼻衄是标,为虚阳上泛、火不归元。四肢清冷、神情萎顿、脉来迟细是本,为肾元亏虚。先生采用温潜法,用附子、鹿角胶、阿胶、桑椹子、枸杞子、补骨脂补肾元、填肾益精,以磁石、三甲、珍珠母潜镇浮越之虚阳而引火归元导龙入海;以苍术陈皮斡旋大气,宣畅气血;见鼻衄而用附子、鹿角胶大辛大热之品,似出常理之外,然细析之,虚阳得敛肾虚得补,又确切中病机。不用止衄药而衄血自止,可谓匠心独到运,皆辨证精当而遣药得宜也。    

七、再障生血方

组成:仙灵脾10~30g 补骨脂10g 肉苁蓉10g 鹿角片10g 锁阳10g 菟丝子30g 黄芪15g 枸杞子10g 熟地12g 桑椹子12g 麦冬10g 黄精30g 党参15g 当归10g 阿胶10g 川芎10g 丹参10~30g 茜草15~30g 墨旱莲10g 仙鹤草30g。

功效:补肾填髓,助以补益气血及活血、止血。

主治:再生障碍性贫血(包括严重型再障)

用法:汤剂,每日1帖,2次煎服。中度及严重型再障可与雄激素同用。

方义:仙灵脾、补骨脂、肉苁蓉、鹿角片,锁阳温肾填髓;菟丝子、枸杞子、熟地、桑椹子、麦冬黄精滋阴补肾;党参黄芪当归、阿胶补益气血;丹参、茜草、墨旱莲、仙鹤草活血、止血。现代医学已证实补肾药对骨髓造血组织有一定的刺激作用。                                                                           例9:范××,女,9岁。因发热呕吐入院。检查发现,白细胞6500/立方毫米,红细胞170万/立方毫米,血红蛋白5g%。经用丙睾、叶酸、铁剂、输血后,病情更转剧。红细胞170万/立方毫米,血红蛋白3g%,血小板15万/立方毫米,网织细胞0.1%,骨髓片示骨髓受损,确诊为“再生障碍性贫血”,遂请颜老会诊。患者面色萎黄,眼睑浮肿,神疲乏力,腰膝酸软,舌淡胖,脉芤。脾虚生化无权,肾虚骨髓不充,以致精血不能复生,治拟健脾补肾法。药用;苍术9g 白术9g 山 药15g 黄芪30g 党参12g 炙升麻4.5g 当归9g 熟地12g 菟丝子12g 鹿角胶6g(烊化分冲),补骨脂30g 炙甘草3g。服药2周后,面色转华,精神亦振,胃纳见佳,西药逐渐停用。实验室检查,红细胞372.5万/立方毫米,血小板13.8万/立方毫米,血红蛋白10.5g%,网织细胞3.5%。首已中的,续进2月余,病情稳定。10个月后随访,复查血象同前,已入学读书,并参加学校各项活动。

六、温阳益气拯阴汤

[组成]仙灵脾10g,巴戟天10g,鹿角片(或用胶、粉)6g,炙黄芪12g,生晒人参(或用党参)(另煎)3g,红枣5枚,生地10g, 阿胶(烊冲)9g, 生蒲黄6g, 仙鹤草10g。 水煎服。、

[功效]温补脾肾,滋阴养血。

[主治]再生障碍性贫血。黄氏认为本病属中医“虚劳”、“血证”范畴,与心、肝、脾、肾四脏功能失调有密切关系。盖心主一身之血液,肝主藏血,脾主统血,肾主骨髓,为造血之根本。故四脏亏损,则血无所主,藏统无权,生血乏源,可以导致本病。黄氏治疗再生障碍性贫血,除常用益气摄血法外,根据祖国医学阴阳互根的理论,用温阳药来促进造血机能,并参入滋养阴血之品,相互配合,取阴阳相济之意。方中参、芪、红枣健脾摄血,生地、阿胶滋阴养血、养肝止血。温肾之品,黄氏认为本症阴阳俱虚,阴虚而有出血倾向,故不宜附、桂、干姜刚燥之品,而用巴戟天、仙灵脾、鹿角等温柔不伤阴、不动血之品。

脾肾两虚证  王某,男,37岁,东呼延村农民,1982年8月16日初诊。诉称当年夏初,身体渐觉疲倦乏力,面少血色。于乡里治疗月余,非但无效,反而骨软筋酥,每况愈下。7月份住忻州地区医院,经骨穿确诊为再生障碍性贫血。先后又在山西省公安医院、省人民医院就诊,均作骨髓穿刺,诊断皆同。血红蛋白降至50g /L,口服、注射多种药物,多次输血,疗效不显。因花费甚巨,无力承受,遂出院。家人认为无常逼命,红尘不久,已备后事矣。表兄高某谓曰:“心跳未停,三寸气在,岂可坐以待毙?”遂陪其就诊。

患者面如白纸,天然不泽,毛发枯萎,齿少光泽,唇舌淡白,苔白厚腻,精神委顿,语言低微。询知腰脊酸痛欲折,四肢软弱不支,耳内如有蝉鸣,心似悬而悸动。头晕目眩,夜难成寐,动则自汗,寐则盗汗,身热骨蒸,午后尤甚,齿衄龈痛,胃口索然,一日仅食三四两,时有恶心,大便二三日一行,脉沉细无力。腹诊无压痛。化验检查:血红蛋白55g /L(出院前一日输血400ml),红细胞185万/mm3白细胞3950/mm3血小板6万/mm3

脉症相参,此再障当属脾肾亏损,气血两虚。脾肾二脏为人身之本,脾气虚则健运失职,难以布津化血,和调,脏腑;肾阴亏则封藏无力,不能藏精益髓,充荣肢骸,导致髓枯精少,气虚血衰。欲使脾脏生化无穷,必得先天之赞育。而要肾脏源泉不竭,亦须赖后天之补充。只有二脏相互滋生,转运不息,方能生化无穷。然本案如此重笃,虽不能言江河日下,病至膏肓,而能否柳暗花明,回春再造,心中实无定数。姑拟六君子汤合当归补血汤加味,投石问路,以观其变。西药久服不效,故尔停用,反省一笔支出。

党参10g 白术15g 茯苓10g 陈皮10g 半夏10g 黄芪30g 山药15g 何首乌15g 当归6g 六剂

二诊:精神略有好转,汗出减少,胃纳稍增,已不恶心,牙龈肿痛亦止。腰仍酸困,龈衄如前,舌淡白,苔白腻,脉象沉细。化验检查:血红蛋白60g /L,红细胞259万/mm3,白细胞5000/mm3,血小板8万/mm3。见症有转机,余亦暗自欣喜,遂循序渐进。

上方加阿胶10g ,骨碎补30g ,十剂。

三诊:精神较好,面色泛红,胃纳增加,一日可食七八两,腰痛、齿衄明显减轻,近日皮肤瘙痒。舌淡红,苔仍腻。脉沉滑。化验检查:血红蛋白85g /L,红细胞313万/mm3,白细胞5350/mm3,血小板11万/mm3。转机之兆,已显端倪,可知中阳呈振奋之机,肾脏示作强之势。脾肾双补,继续进之。拟:

何首乌15g 山药15g 枸杞15g 党参10g 白术15g 茯苓10g 当归6g 黄芪30g 苡仁30g 十剂

四诊:面色红润,精神益佳,腰略酸困,胃已复原,日食一斤左右,肌肤仍痒,头额起红色丘疹,破后流脓血。舌淡红,苔白腻,脉沉滑略数。化验检查:血红蛋白lOOg /L,红细胞380万,mm3,白细胞5600/mm3,血小板14万/mm3

头额丘疹化脓,为阳气充盛,湿邪化热之象,应属佳兆。治法仍然,略佐清热利湿之品。拟:

何首乌15g 山药15g 白术15g 茯苓10g 苡仁30g 连翘15g 菌陈10g 当归10g 十剂

五诊:身体恢复如昔,面色红润,神焕肌腴,除腰脊微困之外。余无不适,已能稍事农作。化验检查:血红蛋白120g /L,红细胞435万/mm3,白细胞7000/mm3,血小板15万/mm3。为巩固疗效,原法再进:

何首乌15g 生地15g 山药15g 当归6g 黄芪30g 白术15g 茯苓10g

治疗中,由于病情稳步好转,故大法不变,仅随症加减一二。四月后,末梢血象全部正常。先后就诊23次,服药97剂,于1983年6月2日骨髓穿刺检查,呈正常骨髓象,遂停药。五年后随访,健康无恙。

山药天花粉汤  【处方】 山药 天花粉各30克

【制法】 将山药、天花粉同煎汤。

【功能主治】 补脾胃,生血。适用于再生障碍性贫血

【用法用量】 每日分2次服完。

【摘录】 《民间方》

治疗再生障碍性贫血方 处方 仙鹤草、旱莲草、桑椹子、生地、枸杞子、龟板、龙骨、牡蛎、红参、黄芪、大枣各10克,丹参、当归、白芍、女贞子、丹皮、玄参、麦芽、鸡内金、甘草各6克,三七粉(冲服)2克。

用法 水煎服,日一剂,15天为1个疗程。另每日取鹿茸粉0.5克,分两次吞服。

功效 大补气血,填髓生精。治再生障碍性贫血,全血细胞下降,短气乏力,面色苍白,睡眠欠佳,脉细弱者。                                           治疗再生障碍性贫血绝密配方 牛骨髓1000克  熟地100克  合衣200克  西杞子100克  女贞子100克  棉芪100克  党参100克  全当归100克  巴戟肉50克   仙鹤草100克  共研末,炼蜜为丸,每丸10克,早中晚各服2丸。

             白蛋白降低,加菟丝子,山萸肉

             红细胞降低;加首乌,鸡血藤

             白细胞减少;加山药,茯苓,太子参

             血小板减少;加旱莲草,牡丹皮 

                                         

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