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作者：蔡雪莹 曾惠清 林秀丽 厦门大学附属中山医院呼吸内科 患者男，27岁，因“反复咳嗽、胸痛、气短1个月”于2014年3月26日人院。 患者于2014年2月中旬受凉后出现干咳，前胸持续性闷痛，登3层楼感气短，无发热、咯血、浮肿及多尿等，未予治疗。2014年3月3日于外院查X线胸片示“右侧气胸”，行“胸穿抽气”后右肺基本复张；2014年3月14日剧烈咳嗽后再次出现胸闷痛、活动后气短，X线胸片示“左侧气胸”，行“胸穿抽气”后症状明显缓解。2014年3月21日上述症状再发，复查X线胸片示“左侧气胸”，为进一步诊治，2014年3月26日转诊我院。既往体健，否认吸烟史。 辅助检查：2014年3月26日血气分析(吸氧浓度35%)：二氧化碳分压为40 mmHg、氧分压为61.5 mmHg、pH值为7.422、氧饱和度为92.1%。2014年3月27日血常规：白细胞计数9.54 x 109/L、中性粒细胞计数6.19 x 109/L、血红蛋白147g/L。降钙素原、肝肾功能、风湿因子、免疫球蛋白均未见异常，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性；心电图、心脏彩超、腹盆腔及颅脑CT、骨ECT均无异常。 肺功能：混合性通气功能障碍(FEV1/FVC为78.34%，FEV1占预计值%为28.9%，VC占预计值%为29.7%)，最大通气量降低，气道阻力正常，残气及残总比增高，弥散功能重度减退。 胸部CT（图l～8）：双肺多发囊腔，大小不一，部分融合，以中下肺为著，纵隔淋巴结无肿大。 图1～6为肺窗，图7、8为纵隔窗 根据以上信息请大家讨论：接下来你会如何诊治这名患者？（分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励） 2014年4月1日在局部麻醉下行胸腔镜检查及治疗(左下肺大疱、左下叶楔形切除及胸膜粘连术)。术中见左肺表面弥漫分布大小不一的肺大疱。肺活检病理示(图9，10)：符合肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)，免疫组织化学(图11，12)：S-100阳性，CDla阳性。 图9、10 肺组织HE染色可见典型朗格汉斯细胞，细胞核染色质细腻、均匀，有明显核沟(图9中倍放大，图lO高倍放大) 图11 肺组织免疫组织化学检测示朗格汉斯细胞CD1a阳性 低倍放大；图12 肺组织免疫组织化学检测示朗格汉斯细胞S-100阳性 低倍放大 讨论 朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）又名组织细胞增生症X，是以大量活化的朗格汉斯细胞在器官内增殖、浸润和肉芽肿形成为特征，可有多系统受累。 PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累其中一个的疾病。尽管目前认为PLCH是吸烟相关性疾病，但仍约有10%是非吸烟患者。PLCH临床表现各异，约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状，或以反复发作的气胸为主要表现。典型影像学表现，早期病变以小叶中心性结节为主要特征，囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则，直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。随着病情的进展，PLCH可表现为3种不同的病理形态：富细胞期、增生期和纤维化期。 本病目前缺乏有效的治疗方法，可以试用方法包括戒烟、糖皮质激素、细胞毒药物及肺移植等。 结合本病例，胸部CT表现为双肺多发薄壁囊性病灶，肺组织病理光镜下可见典型朗格汉斯细胞大量增生，免疫组 织化学S-100蛋白和CD1a阳性，可确诊PLCH。本例无肺外表现，故属于成人单纯肺部受累的PLCH。但与文献报道不同的是，该病例肺部病灶以下肺为著，肺部结节影不明显，且无烟草暴露史。 该患者虽发病年龄轻，无多器官受累表现，但双肺广泛的囊性变和蜂窝样变，且肺弥散功能明显下降，FEV1/FVC降低，残气及残总比增高，结合其病理形态，介于增生期及纤维化期之间，提示病情已进展为中晚期，预后较差。治疗上可试用糖皮质激素，但激素对于患者的益处还有待大规模临床试验的验证；反复气胸则可行胸膜固定术。若肺功能快速下降，且合并严重呼吸功能受损、影响生存期及生活质量时，应当考虑肺移植。 （来源：中华结核和呼吸杂志.2015,38(3):232-233） |
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