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2015年5月23日下午13:30-18:00中华医学会第二十次全国风湿病学学术会议——硬皮病、肌炎与纤维化在欢悦厅A召开。 该分会场由中华医学会风湿病学分会副主任委员朱平教授作为分会主席主持。上半场由朱平教授、侯勇教授、吴振彪教授及王迁教授就硬皮病研究进展、肾损害、钙质沉积进展及肺动脉高压进行了专题发言。下半场由王国春教授、张煊教授就炎性肌病的诊治进展和结缔组织病肺纤维化诊治进展进行专题发言。 张令令、李雪、董馨、徐宁、彭清林、郭子雄、邹静、王燕、肖亦之9位医生进行分会发言。常利华、文琼芳、张燕、王庭杰、彭琳一5位医生进行病例报告。 曾小峰、唐福林、张奉春、李小峰、左晓霞等著名风湿病专家对会议报告进行点评、讨论和答疑。 朱平教授从新分类指标和早期诊断、亚型体系与临床研究、早期筛查脏器累及、发病机制和靶向治疗四方面对系统性硬化病（SSc）进行详细阐述。并介绍“精准医学”的渊源和未来趋势，提出风湿科同道要把握机遇、迎接挑战、促进发展。 侯勇教授以4个特殊病例介绍SSc肾损害的表现以及肾危象的表现及治疗。强调当SSc患者出现大量蛋白尿（＞1g/d）是不常见的，常提示存在肾小球病变。如果血清学检查提示有SLE特点，应立即肾穿来评价是否存在重叠综合征。因为SSc肾损害的原因包括疾病本身、重叠疾病、药物等多种可能因素。目前SSc肾危象作为风湿科急症之一预后已大大改善，早期诊断及积极治疗仍只管重要。 吴振彪教授系统地介绍了钙质沉积的概念与分类（转移性、特发性、钙化防御、营养障碍性、肿瘤样等）、病理机制、CTD钙质沉积的表现、诊断及治疗进展，指出钙质沉积在包括硬皮病在内的CTD并不少见，可以引起疼痛、溃烂、感染及功能障碍，虽然没有公认有效的干预措施，但生物制剂、干细胞可能是新的有效治疗手段。 王迁教授强调SSc是最易发生PAH的结缔组织病，预后也最差，SSc患者一旦怀疑合并PAH，应进行全面评估，包括行RHC评估血流动力学特征，并除外其他PH的原因；经RHC确诊的SSc-PAH患者应早期接受PAH靶向药物治疗，免疫抑制治疗的作用尚不确定；重视早期筛查和诊断是延长生存期的关键。 王国春教授介绍抗MAD5（CADM-140）、抗NXP-2、抗TIF-1、抗HMGCR、抗SAE等肌炎特异性抗体在炎性疾病中的意义及临床特点，并介绍肌肉活检在炎性肌病鉴别诊断中的意义。 张烜教授介绍结缔组织病肺纤维化诊治进展，病人越来越多，预后与不同病理类型关系密切，（UIP差于USIP）。新概念以肺部表现为主的结缔组织病。相关自身抗体与肺间质病变的关系及预后的关系。血清中KL-6与肺间质纤维化预后有关，是ILD死亡的强预测指标，建议常规开展。新近研究发现CXCL4与硬皮病有关。治疗方面主要是糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺、他克莫司、美罗华、霉酚酸酯、沙利度胺等），纤维化程度越重越要用。SSc-ILD可能与IPF有部分相同机制，一些IPF研究成果对SSc-ILD有重要启示，2014年3项IPF三项重要研究（乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布）。 北京协和医院张令令汇报CD146通过Wnt/β-catenin途径促进SSc纤维化的基础研究；北大人民医院李雪总结2002~2014年中国系统性硬化亚型、生存率、预后因素分析；北京朝阳医院董馨分析结缔组织病相关机化性肺炎的特点；北大三院徐宁比较CTD肺间质病变与特发性肺间质病变的临床特点。 中日友好医院彭清林汇报PM/DM中血清可溶性CD163水平与骨骼肌巨噬细胞浸润相关；东南大学医学院郭子维分析了肌炎合并纵隔气肿患者的临床特点；上海仁济医院邹静研究发现胸部HRCT和铁蛋白与无肌病皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的1年死亡率相关；南京鼓楼医院王燕分析HLA-DRB1和IFIH1基因多态性与汉族人群PM/DM的相关性；湘雅医院肖亦之汇报了49例特发性炎性肌病死亡原因分析结果。 针对病例串烧环节5位医生做了的病例汇报，张奉春、吴东海、王国春、左晓霞教授进行精彩点评！ 最后北京协和医院张令令被推荐为分优秀分会发言。 会场座无虚席，代表们认真听讲，积极参与提问，会场气氛十分热烈。 （贾俊峰整理） |
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