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基本信息
病因
本病病因迄今未明，多数学者认为本病为自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。
临床表现
1.头臂动脉型
颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。
2.胸主、腹主动脉型
血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。
3.主-肾动脉型
主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。
4.肺动脉-冠状动脉型
病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。
5.广泛型
具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
检查
（一）实验室检查
1.红细胞沉降率
是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。
2.C反应蛋白
其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。
3.其他
少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高，也为炎症活动的一种反应。
（二）影像学表现
1.眼底检查
眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。
2.超声
可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，了解肢体血流情况，还可测定病变动脉的远、近端血流及波形，测定肢体动脉压力。
3.CTA检查
CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况，由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略，应注意相应部位的CTA检查。
4.血管造影
对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。
诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。
2.脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
5.无脉及有眼底病变者。
鉴别诊断
1.先天性主动脉缩窄
多见于男性，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
2.动脉粥样硬化
常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现。
3.肾动脉纤维肌结构不良
多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。
4.血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）
好发于四肢中小动脉、静脉的慢性血管闭塞性炎症。
5.结节性多动脉炎
主要累及内脏中小动脉。
6.胸廓出口综合征
随头颈及上肢活动，桡动脉搏动有变化。
治疗
大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变。
1.内科治疗原则
（1）抗炎治疗 有效控制感染有利于阻止病情发展。
（2）激素 对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。
（3）免疫治疗。
（4）扩血管药物 以改善脑和肢体血运。
（5）抗血小板药物 拜阿司匹灵等。
（6）抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。
2.经皮腔内血管成形术
目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎特点，需慎重应用。
3.手术治疗
一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。
（1）对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。
（3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
（4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
预后
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