罕见病例：隐匿的腹腔内肿瘤

Martin 医学博士介绍了一例罕见的病例，患者因车祸行腹部 CT 检查时意外发现腹腔内肿块，该病例报道发表在了权威期刊 JAMA 上。具体是什么情况呢，一起来看看。

病例简介

患者系 20 岁女性，平时体健，无慢性病史，此次因车祸伤而急诊入院。

予行腹部 CT 是来评价外伤情况。结果却意外发现：盆腔内存在少量游离液体，腹腔内有 2 个肠系膜包绕的肿块，邻近肝脏、胰腺和胃（图 1）。

图 1. 可见腹腔内 2 个独立的包块（箭头所示）邻近肝脏、胰腺和胃

超声内镜引导下细针穿刺抽吸腹部肿块送检，最终明确了诊断。

进行剖腹探查术，并切除了腹膜内的肿瘤（图 2）。

图 2. 术中所见

看到这儿，能下个诊断了吗？

该年轻女子腹腔内生长的是什么肿瘤呢？

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答案公布

对患者施行了肝部分切除术联合远端胃切除和远端胰脾切除术，成功切除了 2 个孤立的肿瘤结节，术中没有发现癌细胞扩散的迹象。

病理证实为中度分化纤维板层肝细胞瘤（FL-HCC），侵入腹膜脏层和网膜。

病理还发现有孤立的淋巴结转移，没有胰腺组织转移的证据，切缘查癌细胞为阴性。

延伸阅读

在肝脏原发性恶性肿瘤中，纤维板层肝细胞癌罕见。在美国，FL-HCC 发病率约 0.02/10万人每年，比非 FL-HCC 发病率低 100 倍。

与后者不同的是，FL-HCC 常发生于年轻患者，这些患者既往多无慢性肝病史。FL-HCC 是小儿及青少年肝脏原发恶性肿瘤中主要的一种类型。

FL-HCC 的特点是非特异性腹痛或腹部不适，或者没有任何症状，正如本例中患者一样，完全是偶然发现。

术前组织学诊断可以通过细针抽吸或穿刺活检。

当前关于该病自然史及生物遗传学特性的数据尚不明确，目前对其治疗首选手术，即便对于晚期肿瘤患者，也是如此。

Mavros 等回顾性分析了之前的 19 篇病例报道，共涉及 206 例 FL-HCC 患者，结果证实进行手术切除肿瘤的患者长期预后良好，中位总生存期为 18.5 年。

然而，FL-HCC 全切术后复发并非罕见。有报道显示，5 年内无复发生存率仅仅 18%，主要的复发部位包括肝脏、淋巴结、腹膜和肺部。事实上，大多数长期存活的患者都经历了不止一次肿瘤切除术。

因为该病极为罕见，目前尚无足够多样本量的研究来证实联合化疗的效果，以及对该病治疗的最佳方案。

本例中患者术后接受了辅助化疗，但在 6 个月后发现肿瘤复发，再次进行了手术。目前一般情况良好，没有再次复发迹象。

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