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刘蕊整理
姜林娣教授介绍了大动脉炎的临床特点，是一种慢性非特异性、肉芽肿性大血管性血管炎，在炎性微环境下慢性纤维化致管壁增厚，官腔狭窄导致脏器缺陷与功能损害，甚至危及生命，多见于亚洲女性。而该病治疗方面的发表的文章是以外科治疗为主，内科治疗的文章缺乏大样本随机对照研究，其原因为大动脉炎治疗上面临一些困境，比如治疗时机和度的把握，对患者自然病程及治疗预后演变的认识，缺乏经过验证的治疗药物或治疗策略，也缺乏大数据库。对大动脉炎的炎症评估时缺乏评价血管炎症的血清学指标，因为血沉正常的患者中，有40%在组织学上证实炎症的存在，对于血管炎症的影像学评估（超声、MRA+MRI）也缺乏定量标准，CTA虽然可以测量管径、管壁、钙化，但无法识别管壁炎症，目前PET-CT已有文献报道可以更好的评估大动脉炎活动，但是其昂贵的价格限制了在临床的重复应用。大动脉炎的炎症和纤维化往往交织在一起，微弱的炎症可以伴显著纤维化，抗炎治疗后有可能启动纤维化进程，延迟诊断和中晚期患者抗纤维化治疗尤为重要，但是目前尚无抗纤维化治疗药物和策略，有待于进一步解决。
朱平教授介绍了大动脉炎的临床特征，可以有发热、乏力、关节肌肉痛等多种临床表现，多数患者早期不易发现。其临床分型包括头臂动脉型、胸腹主动脉型、广泛型、肺动脉型。辅助检查手段如何了解管壁增厚和狭窄情况，高分辨B超和增强B超可以更清晰的观察病变性质及活动性炎症，有助于临床诊断病变程度和活动性。血管造影和CTA技术可以观察血管壁增厚情况、确定病变累及范围、准确描绘血管狭窄、血管瘤和闭塞。缺点是不能用于早期诊断，且难以区分疾病的活动程度。大动脉炎有20%的患者有自限性，在发现疾病时已经稳定，对这类患者如果没有并发症可以随访观察，但对于大多数患者，仍建议尽早应用大剂量糖皮质激素，积极治疗达到病情缓解，并举例说明该病及时有效治疗的必要性。
杨岫岩教授以大动脉炎——想说懂你并不容易为题，举例探讨了大动脉炎达标治疗存在的困难和问题：1疾病往往起病隐匿，2病情往往持续进展而不易评估，3疾病的活动和静止常常交替出现4 导致达标治疗的“无标可达”。
吴振彪教授的讲演题目是AAV临床分类更实用。他介绍了AAV的临床分型，根据临床特征分为PICGN,MPA,GPA和EGPA。CHCC2012AAV的定义也是基于临床来进行分型的，并非是以ANCA的不同进行分类，因为不同类型其ANCA阳性率、特异性不高，如同样是MPO-ANCA+,在上述几种类型中均占有相当比例，只不过在GPA中的比例少于PR3-ANCA。而病情的分级与实际治疗更密切，临床分层为治疗选择提供了更多依据，如可以根据是否单纯上下呼吸道受累、早期系统性、全身性、重型、难治性进行临床分型采取相应治疗。因此好的AAV治疗策略需要的分类标准应该包括特异性的症状，评估疾病的阶段、活动度、器官损伤，确定功能状态。而ANCA对于分型及治疗不仅特异性及敏感性不高，而且存在ANCA阴性的AAV，且ANCA的滴度不能预测疾病的复发，一些药物也会引起ANCA阳性，如临床上常见的丙硫氧嘧啶、米诺环素等。因此对于AAV的诊治不能仅以ANCA为依据，需要结合临床。
田新平教授的题目是根据ANCA抗体亚型来指导精准治疗：她首先介绍了对疾病进行命名与分类的目的，包括反映疾病的临床和病理表现，反映疾病的病因和发病机制，反映疾病的自然病程和对治疗的反应，在临床研究中将患者正确分类并比较治疗效果，最终目的是指导疾病的诊断与治疗。在北欧，PR3-ANCA的诱发因素与细菌感染有关，在亚洲中国和日本，MPO-ANCA的诱发因素与药物有关。研究发现ANCA的亚型与复发有关，PR3-ANCA+患者更容易复发。在遗传学上，PR3-ANCA与HLA-DP相关，而MPO-ANCA与HLA-DQ相关，临床表现上前者会导致肉芽肿形成，阳性患者更容易出现肾脏外表现，更易复发，后者更容易快速发生肾脏功能损害。因此有人提出PR3-AAV与MPO-AAV是两种不同的疾病。可能出现对AAV的新分类：MPO-ANCA-MPA, MPO-ANCA-GPA, PR3-ANCA-MPA, PR3-ANCA-GPA. 根据新的分类进行机制与临床研究，发现更具针对性的治疗靶点，达到精准治疗的目的。
李向培教授介绍了单一器官血管炎。通过一个疑难病例的诊治经过详细讨论了原发性中枢神经系统血管炎的诊治经验。并介绍了CNSV的分型：1感染性：包括没得性血管炎，细菌性血管炎和病毒性血管炎；2 原发性：包括原发性中枢神经系统血管炎；3继发性：为全身性疾病所引起的中枢神经系统血管炎；4不能分类的血管炎，如中枢神经系统血栓闭塞性血管炎。原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的分型包括中枢神经系统肉芽肿性血管炎（GACNS），非典型PACNS和孤立占位病变型。PACNS具有血管性病变和炎症性病变的双重特点，且其诊断的金标准为脑组织活检病理，为诊断带来了很大困难。MRI弥散加权成像以及血管造影对该病的诊断有较好的诊断价值。
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