|
在过去的半个多世纪，人们尝试过很多血管炎的综合分类方案，但没有一个方案堪称“完美”。目前临床上主流应用的是CHCC1994分类标准，依据的是主要受累动脉的管腔大小。虽然是按照管腔大小来分类的，但并不意味着某种血管炎只会累及一种大小的血管（即存在累及不同大小血管的血管炎），且还有很多明确的血管炎（如白塞病）并未被CHCC1994分类标准收入，因此2012年新版CHCC分类标准应运而生。今天我们就来详细解读这一新版的分类标准，看看都发生了哪些变化吧！  CHCC2012分类标准  1、大血管炎：包括大动脉炎（TA）和巨细胞动脉炎（GCA）。主要累及主动脉和其主要分支，是在所有类型的血管炎中唯一具有1A级循证医学证据的类型，二者的组织病理学和临床特征相似，最大的区别在于好发年龄。TA发病年龄通常为30岁之前，GCA发病年龄通常在50岁之后。 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎和川崎病。主要内脏动脉及其分支的中动脉最常受累，任何大小的动脉都可能受到影响，炎性动脉瘤和狭窄很常见。与大血管炎相比，中血管炎的炎症反应要更为剧烈，病程更短，更易引起组织坏死。 3、小血管炎：分为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎。 ①ANCA相关性小血管炎（AAV） AAV是一类坏死性血管炎，无明显免疫复合物沉积。 依据组织病理学特点可将AAV分为：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。 依据ANCA的类型可将AAV分为：MPO-ANCA相关性AAV、PR3-ANCA相关性AAV、ANCA阴性AAV。 有学者提出，在治疗反应、复发倾向和结局方面，PR3-ANCA和MPO-ANCA的分类比“MPA”和“GPA”这种分类更有意义。 ②免疫复合物性小血管炎 中至重度免疫球蛋白和/或补体血管壁沉积的血管炎，主要累及小血管，通常存在肾小球肾炎。相比于AAV，在免疫复合物性血管炎中，中型动脉受累的情况要少见得多。 4、变异性血管炎（VVV）和单器官血管炎（SOV）：二者都是CHCC 2012分类标准的新增内容，使标准更为完善、合理。VVV纳入了白塞病和科根综合征（CS）。SOV指血管炎病变局限在某一器官或系统，必须除外为系统性血管炎累及该器官／系统所致（例如，MPA 仅累及肾脏、GPA/EGPA 仅累及呼吸道，都不能归为SOV，而且临床上这样的病例并不少见），SOV也可发展为系统性血管炎。 5、与系统性疾病相关的血管炎、与可能的病因相关的血管炎：属于继发性血管炎，相关的因素包括结缔组织病、肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓异常增生综合征、IgG4相关性疾病、某些药物等。二者的区别在于血管炎与其原发病/原发因素的关系是否明确。 新标准的重要变化 1、分类更为完整、合理，增加了变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病相关的血管炎及与可能的病因相关的血管炎四大类。 2、将某些以人名命名的疾病（Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Schönlein紫癜）更名为反映疾病病因、特点、本质的病理生理学描述（肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、IgA性血管炎），而Takayasu动脉炎、川崎病、白塞病仍维持原有人名命名。 3、将小血管炎细分为ANCA相关性和免疫复合物性两大类，对ANCA的认识明显更为深入。 新标准的不足之处 1、与系统性疾病相关的血管炎和与可能病因相关的血管炎，二者的界限较为模糊；单器官血管炎与仅累及单一器官的系统性血管炎，也未提出明确的鉴别方法，临床上难以操作。 2、尚有一些血管炎仍未列入分类标准中，如累及眼、耳、鼻、咽喉的非肉芽肿性小血管炎，无法归入上述任一分类中。 疾病的分类，目的是将同质性高的聚集在一起，利于临床诊治以及对疾病的深入研究，分类标准应该科学、全面、适用于临床工作需要，因此，CHCC2012标准取代CHCC1994标准是必然趋势，将来随着人们对血管炎认识的不断深入，我们也期待着该标准的逐渐更新和完善。   参考文献 [1] Watts R A, Robson J. Introduction, epidemiology and classification of vasculitis. Bailliè re s Best Practice and Research in Clinical Rheumatology, 2018, 32(1). [2] Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatology, 2012, 20(1). [3] Jennette J C. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clinical & Experimental Nephrology, 2013, 17(5):603-606. [4] Kussmaul A. Uber eine bischer nicht beschriebene eigenthumliche arterienerkrankrung (periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellahmung einhergeht. Dtsch.arch.klin.med, 1:484–518,1866. [5] Li J, Sun F, Chen Z, et al. The clinical characteristics of Chinese Takayasu's arteritis patients: a retrospective study of 411 patients over 24 years. Arthritis Research & Therapy, 2017, 19(1). [6] Chen M, Kallenberg C G M. ANCA-associated vasculitides-advances in pathogenesis and treatment. Nature Reviews Rheumatology, 2010, 6(11):653-664. 作者：西瓜翠衣 审阅：北京协和医院 风湿免疫科副主任医师 赵久良 编辑：金丝荷叶 质控：如日中天，粉条儿菜 |
|
|
