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系统性血管炎（systemic vasculities，SV）是一组原因不明的以血管壁、血管周围组织炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫炎性疾病，可累及皮肤、肾、眼、胃肠等全身各器官和组织。本文从系统性血管炎分类、诊断和预后带你了解系统性血管炎。  一、血管炎的分类 2012年Chapel Hill分类是目前应用较为广泛的血管炎分类方法,它根据病变血管的大小，将系统性血管炎大致可分为大血管炎（LVV），中血管炎（MVV）和小血管炎（SVV），但是有些疾病累及的血管大小可能会有重叠，另外，有的系统性血管炎累及血管大小可变。在定义血管大小时，“大血管”是指主动脉及其主要分支，“中血管”是指主要的内脏动静脉及其初始分支，“小血管”是指小动脉、毛细血管及小静脉。
1. 大血管炎 （1）大动脉炎（TAK） TAK是一种主要累及主动脉及其近端分支（如颈动脉、锁骨下动脉和胸腹主动脉）的非特异性肉芽肿性血管炎，好发于40岁以下的亚洲女性。下肢跛行、脉搏减弱或消失（无脉征）、双上肢收缩压差>10 mmHg是其临床特征。TAK的治疗以药物为主，糖皮质激素是TAK诱导缓解的基石，常联合硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗。 （2） 巨细胞动脉炎（GCA） 又称为颞动脉炎，常为肉芽肿性动脉炎。主要累及主动脉及其主要分支，包括颈动脉分支，尤其是颞动脉。通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。 2.中血管炎 （1）结节性多动脉炎（PAN） PAN是指多系统累及的局灶性、节段性中、小肌性动脉坏死性血管炎，最常累及外周神经和皮肤，约半数可累及肠道，小肠最易受累。感染是PAN的重要病因之一，其中7%的PAN与乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）感染相关，HBV相关性PAN更易累及胃肠道。临床最常表现为腹痛，呈慢性、持续性钝痛，进食后加重，其次为消化道出血，常伴纳差和体质量下降、恶心、呕吐、腹泻、血便等，肠坏死、穿孔等严重并发症相对少见。 （2）川崎病（KD） KD是一种主要累及中、小动脉的血管炎，也可累及主动脉、大动脉以及冠状动脉。本病好发于儿童，常引起皮肤黏膜淋巴结综合征。 3.小血管炎 （1）ANCA相关性血管炎（AAV） AAV是以小血管节段性纤维素样坏死为病理特征的寡免疫复合物性小血管炎，是最常见的系统性小血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）3种亚型，伴血清ANCA阳性，其主要靶抗原为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。 1.1 MPA是指累及全身小血管、无或寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，常无肉芽肿，血清MPO-ANCA多为阳性，肾脏和肺最常受累，也可累及皮肤、眼、心脏、消化道、神经等全身各器官。 1.2 GPA指累及小动静脉和毛细血管炎的肉芽肿性坏死性血管炎，血清PR3-ANCA阳性，主要累及上、下呼吸道和肾脏。典型临床表现为上呼吸道疾病、肺炎和肾小球肾炎三联征。 1.3 EGPA是一种多系统累及的以哮喘、外周血和组织嗜酸性粒细胞增多、血管外肉芽肿为特征的坏死性小血管炎，约50% EGPA患者MPO-ANCA阳性，常累及呼吸系统、神经系统、皮肤、心脏、胃肠道和肾脏。
（2）免疫复合物性小血管炎（SVV） 免疫复合物性小血管炎（SVV）以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的血管炎，主要累及小血管，常伴有肾小球肾炎。 2.1抗肾小球基底膜病（anti-GBM disease） 抗肾小球基底膜病是一种累及肾、肺毛细血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗体沉积于基底膜。肺部受累通常引发出血性肺泡炎，而肾脏受累则导致肾小球新月体形成和血管袢坏死。 2.2抗肾小球基底膜病（anti-GBM disease） 抗肾小球基底膜病是一种累及肾、肺毛细血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗体沉积于基底膜。肺部受累通常引发出血性肺泡炎，而肾脏受累则导致肾小球新月体形成和血管袢坏死。 2.3 IgA相关性血管炎（IgAV) IgAV亦称过敏性紫癜，最常见于3~10岁的儿童，是儿童最常见的SV，据受累部位分为单纯型、关节型、腹型、肾型、混合型5类，其中以胃肠道症状为典型表现的腹型紫癜约占2/3。腹痛是IgAV最常见的临床症状，呈绞痛，进食后加重。IgAV最常见的并发症包括肠套叠、穿孔、梗阻和消化道出血。 2.4低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV） 是与荨麻疹和低补体血症相关的血管炎，主要累及小血管。还可出现肾小球肾炎、关节炎、阻塞性肺疾病和眼部炎症。HUV中最具特征性的表现之一是存在抗C1q抗体，因此有人提议将该疾病命名为抗C1q性血管炎。
4.变异性血管炎 （1）白塞病（BD） 白塞病是一种多器官累及的慢性、复发性炎性疾病，以复发性痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤损害等为主要临床特征，其中50%~60%累及肠道，称为肠白塞病。肠白塞病有两种类型，一是由小血管炎引起的与IBD相似的中性粒细胞浸润引起的黏膜溃疡，二是由大血管炎（尤其是肠系膜血管）引起的肠缺血和梗死。 （2）科根综合征（CS） 科根综合征的特征是眼部炎症性病变，包括间质性角膜炎、葡萄膜炎和巩膜炎，以及内耳病变（例如，感音性听力减退和前庭功能障碍）。血管炎可累及各种大小的血管，包括主动脉瓣受累的主动脉炎和主动脉瘤。 5.单器官血管炎（SOV） 单器官血管炎是指单个器官中动脉或静脉血管炎，且并非系统性血管炎的局部表现。单器官血管炎的命名需要体现出受累器官及血管类型（例如，原发性中枢神经系统血管炎（CNSV），皮肤动脉炎，孤立性主动脉炎）。一些单器官血管炎可能会发展成系统性血管炎（例如，皮肤动脉炎发展为结节性多动脉炎）。 6.与系统性疾病相关的血管炎 与系统性疾病相关的血管炎可继发于某病因或系统性疾病，如狼疮性血管炎、类风湿性血管炎等。 7.与可能病因相关的血管炎 一些血管炎与特定的病因相关，其诊断应指明潜在原因。包括丙肝病毒相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、与肼屈嗪、丙基硫氧密啶等药物相关的ANCA相关血管炎等。血液肿瘤、实质器官肿瘤以及克隆性B淋巴细胞增殖性疾病也可能与血管炎有关。  二、诊断 系统血管炎的诊断需要结合病史、临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理活检等进行综合判断。 1.病史 详尽的病史有助于血管炎的诊断，包括职业、生活习性、既往史、慢性疾病史、用药史、家族史、起病情况、发病年龄、伴随症状和诊治过程等。 2.临床表现 临床表现主要取决于受累的血管类型、大小及受累器官，因此临床表现多样，无特异性。常见临床表现包括炎症引起的全身症状及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常。
3.体格检查 全面的体格检查有助于明确血管炎的部位，血管炎的程度，受累器官的分布以及是否合并其他疾病。比如，耳廓有无压痛及红肿，皮疹分布及特征，关节有无肿痛，听力、眼球运动、鼻腔、鼻旁窦等有无异常。血管触诊和听诊有无异常搏动或者血管杂音。外周神经、自主神经、颅神经等有无异常。 4.实验室检查 初步的实验室检查有助于我们判断血管炎的类型，器官受累的程度，包括全血细胞计数（CBC）、肾功能、肝功能、红细胞沉降率（ESR）和（或）C反应蛋白（CRP）、病毒性肝炎血清学检查、血清冷球蛋白、尿沉渣分析、血液培养。特殊检查应包括ANCA、抗核抗体（ANA）、补体、免疫电泳。注意排除其他弥漫性结缔组织病、肿瘤及感染性疾病。 5.影像学检查 对有呼吸道症状或咯血的患者应行胸部X光片或高分辨CT（HRCT）检查。疑似GPA的患者可能需要对鼻窦进行CT成像。血管成像，包括数字减影血管造影（DSA）、MR血管造影、CT血管造影、血管超声和正电子发射断层扫描（PET）可用于检测大动脉病变。
6.病理学检查 组织活检是确诊血管炎的金标准。怀疑GCA时，可行颞动脉活检。紫癜患者的皮肤活检和肾小球肾炎患者的肾脏活检对血管炎具有较高的诊断率。但是有时血管病变可呈节段性，或处于不同的疾病期，或取材原因，会造成病理诊断困难，此时，全面综合的分析有助于诊断。非血管性疾病也可能会出现类似血管炎的症状及体征，最常见的是系统性风湿病（如系统性红斑狼疮），动脉粥样硬化性，药物反应及血管闭塞。感染和恶性肿瘤是要排除的重要疾病，因为免疫抑制疗法可能会导致疾病恶化。 三、预后 几十年前，由于对疾病认识不足，不能早期诊断，缺乏有效治疗手段，系统性血管炎预后差、死亡率高。近年来，随着对疾病认识的深入，系统性血管炎患者的长期结局已经发生改变。疾病的早期诊断、病情评估、采用免疫抑制剂甚至生物制剂治疗、积极诱导缓解、病情稳定后维持治疗以及病情监测等，使得患者的寿命显著延长。 转自：内分泌与风湿科鲍医生 |
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