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系统性血管炎 系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上由于受累血管的大小、类型、部位不同而表现各异，可局限于单个器官，也可累及全身多个系统。 分类 2012年Chapel Hill会议对血管炎分类进行了更新： 1、大血管炎 大动脉炎、巨细胞动脉炎 2、中血管炎 结节性多动脉炎、川崎病 3、小血管炎 ①ANCA相关性小血管炎 显微镜下多血管炎、 肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)、 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征) ②免疫复合物小血管炎 抗肾小球基底膜(抗-GMB)病、 冷球蛋白性血管炎、 IgA血管炎(过敏性紫癜)、 低补体荨麻疹性血管炎(抗C1q血管炎) 4、变异性血管炎 白塞病、Cogan综合征 5、单一器官血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎、皮肤动脉炎、原发神经系统血管炎、 单纯性主动脉炎 6、系统性疾病相关 血管炎 红斑狼疮血管炎、类风湿关节炎血管炎、结节病血管炎 7、病因学相关血管炎 肝炎C病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、肝炎B病毒相关血管炎、梅毒相关血管炎、血清病相关免疫复合物相关血管炎、 药物相关免疫复合物相关血管炎、药物相关ANCA相关血管炎、 肿瘤相关血管炎 临床表现 无特异性的临床表现，出现下列情况应考虑血管炎的可能 1、一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。 2、肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、咀嚼障碍或肢体的间歇性跛行。 3、皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。 4、神经系统：头痛、脑血管病、视力改变、单或多发外周神经炎。 5、呼吸系统：鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺浸润病变。 6、肾脏：肾性高血压、蛋白尿、尿异常沉渣、坏死性肾小球肾炎。 7、消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 8、实验室检查异常：贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白血症、血沉增快、C反应蛋白升高等。 上述表现也可见于感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释，尤其是多个系统受累，急性时相反应物(ESR、CRP)异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查。 实验室检查 部分血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，其中胞浆型ANCA(cANCA)的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3)，cANCA合并PR3阳性，诊断韦格纳肉芽肿特异性达99％;核周型ANCA(pANCA)的靶抗原主要是髓过氧化物酶(MPO)，pANCA合并MPO阳性，诊断显微镜下多血管炎。 治疗 一般应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。 |
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