肉芽肿病多血管炎的临床及其影像特点

goodluckchao 2017-12-11

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感谢哈医大第一附属医院呼吸科陈铭新和长春市中医院放射科孟庆娟共同带来：肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点！

1.系统性血管炎，而几乎所有的系统性血管炎都可累及肺脏，只是概率不同而已。很多血管炎的患者，都是以呼吸系统症状就诊于呼吸科，通过检查而诊断血管炎的。

2.系统性血管炎：几乎可累及肺脏，只是概率不同而已

a)原发性血管炎

b)特发性血管炎

2012年，Chapel Hill国际血管炎名词修订会议对系统性血管炎的分类：是结合病因和受累血管大小进行分类

1.大血管

① Takayasu动脉炎

② 巨细胞（颞）动脉炎

2.中血管

① 结节性多动脉炎

② 川崎病

3.小血管

①　抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 (AAV)

②　显微镜下多血管炎（MPA）

③　肉芽肿病多血管炎（GPA）：就是过去的韦格内肉芽肿

④　嗜酸细胞性肉芽肿病多血管炎 (EGPA) ：就是过去的css

⑤　免疫复合物相关小血管炎

⑥　冷球蛋白血症性血管炎

⑦　IgA 血管炎 (IgAV)

⑧　低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）

4.变异性血管炎

①　贝赫切特病（白塞病BD）

②　科根综合征（CS）

5.单一器官的血管炎（SOV）

①　皮肤白细胞破碎性血管炎

②　皮肤动脉炎

③　原发性中枢神经系统血管炎

④　孤立的主动脉炎

6.血管炎伴系统性疾病

①　红斑狼疮

②　类风湿等

7.与其他疾病相关的血管炎

①　HCV相关冷球蛋白血管炎

②　 HBV相关血管炎

③　梅毒相关主动脉炎

④　药物相关免疫复合物血管炎

⑤　药物相关ANCA相关血管炎

⑥　肿瘤相关血管炎

⑦　其他

ANCA的2种主要抗原被发现，即髓过氧化物酶（myeloperoxidase, MPO）和蛋白酶3（proteinase 3, PR3）

1.MPO：高度糖基化，含血红素的酶，它是p-ANCA（核周型）的靶抗原

①　主要存在于中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中

②　在人单核细胞表面和少量中性粒细胞表面也有表达

③　主要生理作用：

④　催化过氧化氢和氯离子→次氯酸及其代谢产物→杀死吞噬颗粒中的细菌和病毒

⑤　通过灭活蛋白酶抑制剂→促进炎症组织的降解。它是p-ANCA（核周型）的靶抗原。

2.PR3：丝氨酸蛋白酶，它是c-ANCA（胞质型）的靶抗原

①　主要存在于粒细胞和单核细胞嗜苯胺蓝颗粒中，以及分泌颗粒和一些特殊的颗粒中

②　还存在于内皮细胞表面

3.抗原抗体结合形成免疫复合物，沉积血管壁，属3型超敏反应，导致炎症发生。

什么是寡免疫复合物？

不是所有血管炎都有免疫复合物沉积，有相当一些属于寡免疫复合物的，也就是没有免疫复合物的沉积，意思就是同样形成免疫复合物了，但是没有沉积，GPA就是其中的一种。

ANCA的检测

1.受到很多因素影响，ANCA阳性不能诊断，阴性也不能排除。

2.一些感染性疾病，药物都会导致ANCA阳性，比如抗结核药物。（曾经有这样的病例，一次ANCA阳性，停用抗结核药物后ANCA转阴，多次复查均为阴性。）

3.ANCA与ANA有交叉反应；抗痨药物可以使ANA阳性。

形成肉芽肿的主要的两种慢性炎症细胞

巨噬细胞是一般慢性炎症的主要炎症细胞，其在病灶内的大量聚集取决于以下几个方面：

1.在黏附分子和化学趋化因子作用下，血液中大量的单核细胞离开血液并聚集到炎症灶，即为巨噬细胞。2.浸润到炎症病灶中的巨噬细胞获得了更强的分裂增殖能力，使巨噬细胞数量不断增加。3.某些细胞因子，如巨噬细胞移动抑制因子，可以使巨噬细胞长期停留于炎症病灶内，同时某些细胞因子和氧化性类脂质的共同作用可使巨噬细胞的寿命延长。

激活的巨噬细胞吞噬能力更强，可释放各种细胞因子和炎症介质，造成病灶的扩散，同时也可启动纤维组织增生，修复；为T细胞呈递抗原，参与细胞免疫反应
淋巴细胞是慢性炎症中浸润的另一种重要炎症细胞，淋巴细胞运动到炎症灶主要是通过化学趋化因子介导的，淋巴细胞接触到抗原后可被激活，发挥细胞和体液免疫作用，亦可产生针对自身抗原的自身抗体，激活的淋巴细胞可产生细胞因子，列如IFN-r，是激活巨噬细胞的主要因子，巨噬细胞产生的细胞因子反过来又可激活淋巴细胞，使炎症反应周而复始，连绵不断

肉芽肿形成
肉芽肿是在细胞免疫的基础上形成的。一些病原菌由于其特殊的菌壁结构致抵抗吞噬能力较强，当被巨噬细胞吞噬后不易被杀伤降解。巨噬细胞吞噬病原微生物后将抗原呈递给T淋巴细胞，并使其激活产生细胞因子IFN-r,IFN-r又可进一步激活巨噬细胞；另一些病原则不能被吞噬降解，引发慢性炎症反应，病灶中释放的各种炎症介质也可激活巨噬细胞。在趋化因子作用下，巨噬细胞不断移动并聚集在炎症病灶局部，巨噬细胞通过上述免疫反应途径或非免疫反应途径被激活。激活后的巨噬细胞在形态和功能上均发生改变，其吞噬和消灭病原的能力显著增强，形态转化为上皮样细胞或多核巨细胞。