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演讲：赵岩 整理：刘建春 2015年8月29号在东直门医院参加了全国中西医结合肾脏病诊治新进展学习班，期间听了北京协和医院赵岩教授的讲课《系统性血管炎》，结合我自身的知识积累，没有罗列完整的授课内容，仅将我的听课收获总结如下。
2011年ACR、EULAR、ASN三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。将韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis, GPA），明确了它与显微镜下多血管炎具有相似的病理特点，即多血管炎，并强调了与显微镜下多血管炎不同，肉芽肿性多血管炎有肉芽肿性表现。
Chapel Hill 2012年新分类如下:
1）巨细胞动脉炎。既往认为主要累及头皮、眼动脉等头颈部血管，很少累及其他血管，但现在的诊断技术提高，发现它可以累及内部的大血管，可能达到70-80%。巨细胞动脉炎引起主动脉病变很常见。之前的诊断率低，可能只是检查手段的问题。累及主动脉弓的达到50%以上，相当于大动脉炎的头臂型。
2）如果诊断一个患者是血管炎，首先根据患者的临床特征，判断累及的是大血管、中血管，还是小血管。如果判断是累及大血管，又是年轻女性，考虑大动脉炎可能，如果是老年男性，则考虑巨细胞动脉炎可能。国外报道巨细胞动脉炎常合并风湿性多肌痛，但在中国人少见，临床表现为头痛，间歇性下颌痛，眼部受累三联征。其中头痛在临床上，患者可能主诉梳头时有头皮痛。
3）诊断小血管炎前，首先须除外继发性血管炎，因为继发性的占到90%以上，如感染、肿瘤、其他结缔组织病等。而大血管炎90%以上都是原发的。
4）肉芽肿性多血管炎的临床表现：三联征。包括ENT（眼耳鼻喉的表现）+肺+肾，活检提示坏死性血管炎或坏死性肉芽肿，C-ANCA阳性。其中眼耳鼻喉表现为斜视、耳鸣、声嘶等。
5）嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎：三阶段病程。首先是过敏体质（如哮喘），然后进展至单器官炎症（皮肤过敏、肺炎、嗜酸性胃肠炎），最后发展为系统性血管炎。这个病程可长可短。辅助检查包括：查外周血嗜酸细胞或组织嗜酸细胞，血IgE，cANCA或pANCA阳性。
6）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎，主要是pANCA阳性，但是cANCA阳性也不能除外。临床多表现为急进性坏死性肾小球肾炎的，但也有良性的缓慢进展的，仅表现为长期镜下血尿。
7）肺肾综合征，鉴别诊断仍然首先是继发因素，如系统性红斑狼疮，其次是血管炎，包括显微镜下多血管炎，以前把Goodpasture综合征归类于继发性血管炎，现在我们知道它也是血管炎的一类，属于小血管炎。
8）冷球蛋白血症相关的血管炎，与肾脏有关，表现为大量的蛋白尿和血尿。国外报道，和丙肝相关，中国不一定，很多是继发于骨髓增殖性疾病或干燥综合征等，其次是乙肝、丙肝感染。肾脏、皮肤为主要表现。冷球蛋白血症表现血管炎的同时，血管闭塞明显，缺血表现很突出，如皮肤缺血性紫癜，疼痛明显，与我们常见的皮肤紫癜不同。冷球蛋白血症依然是继发性的常见。肾脏病理是大量免疫复合物沉积，与狼疮肾相同。
9）如果我们临床考虑血管炎，但找不到大血管证据，也找不到小血管证据，例如患者表现为长期腹痛、高血压或周围神经病变，成人里只考虑结节性多动脉炎的可能。
10）系统性血管炎的现在治疗策略包括诱导缓解，长期巩固维持。主要是激素+环磷酰胺+血浆置换。轻症的大血管炎可以单用激素治疗。但重症的，都需要环磷酰胺治疗，环磷酰胺疗效确切，但其副作用受到关注。因此欧洲血管炎研究小组（EUVAS），提出了如下三个临床问题。如何使用环磷酰胺副作用更少？有无替代环磷酰胺的药物？有无更好的治疗策略？CYCLOPS研究显示，口服环磷酰胺的复发率更低。可以下楼梯治疗，即环磷酰胺诱导缓解后，换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等药物维持治疗，其中硫唑嘌呤疗效优于甲氨蝶呤，甲氨蝶呤疗效优于霉酚酸酯。轻中度的患者可以用甲氨蝶呤替代环磷酰胺治疗达到缓解，但国外的用量是20mg/周。缓解后，不能停用环磷酰胺，否则会复发。尽可能减少环磷酰胺的使用，但黄种人的耐受好，环磷酰胺应该更宽松和更长期的使用。
11）重症血管炎，尤其是血清阳性的，需要使用血浆置换，每周做4次，连续2-3周。
12）生物制剂。受体型的生物制剂，如依那西普，临床研究结果提示不推荐使用。单抗型的如英夫利西单抗，有效。CD20单抗如美罗华是最有希望的药物，在美国，被批准可用于ANCA相关血管炎治疗，但肉芽肿性的效果差于血管炎性的，且规律使用的效果好于按需使用。IL-6单抗如雅美罗对大血管炎，尤其是巨细胞动脉炎、大动脉炎，效果很好。IL-5抗体治疗嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎效果非常好，但目前国内还没上市。
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