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浙二神外周刊(五) --鞍区胚胎性癌及放疗相关性骨髓抑制1例
往期回顾： 颅内生殖细胞肿瘤是一类相对少见,对放疗和化疗比较敏感的肿瘤。是为数不多的指南建议不经病理诊断即可试验性放疗的肿瘤。但是生殖细胞肿瘤的病理分型比较复杂，某些生殖细胞肿瘤放疗的效果并不好。全脑全脊髓放疗的安全性也是需要仔细评估的。本次病例讨论为1例鞍区胚胎性癌--一种少见的生殖细胞肿瘤，放疗的效果并不明显，并出现放疗后骨髓抑制。本期报道旨在回顾生殖细胞肿瘤的病理分型和抗肿瘤治疗的毒性作用。 患者男性，14岁，头晕伴恶心呕吐7月，意识不清2月。入院查体：GCS9分(3+2+4)，瞳孔散大、固定，直径左侧6mm，右侧7mm，光反射消失，双下肢多发瘀点瘀斑。头部MRI显示鞍区边界不清，不均匀强化的占位性病变。 全脑全脊髓放疗后，患者出现肺部感染，至儿童专科医院就诊，诊断为：肺部真菌感染、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性血管内凝血、骨髓抑制、血三系降低。住院期间意识进行性下降。为求控制感染和明确病理诊断来我院住院治疗。 入院时血细胞三系减低：白细胞计数3.2×10^9/L↓、血红蛋白61g/L↓、血小板计数60×10^9/L↓，输注悬浮红细胞、血小板，注射集落刺激因子后，白细胞计数18.0×10^9/L↑、血红蛋白95g/L↓、血小板计数133×10^9/L。 垂体功能全线降低。激素替代治疗后，肾上腺轴和甲状腺轴激素水平基本正常，患者意识转清。 2015/4/24 经翼点入路，行肿瘤切除术。术中见肿瘤质地不均，有包膜，血供丰富。
术后患者转入ICU监护，术后当日患者清醒。次日CT显示肿瘤部分切除伴小脑半球梗死。 术后血细胞在基本正常范围，但垂体激素功能较正常偏低。术后一周左右患者肺部感染加重，痰培养报告鲍曼不动杆菌。治疗过程中并发癫痫、尿崩，头部CT显示弥漫性脑肿胀。于术后20天自动出院。 1. 关于胚胎性癌和生殖细胞肿瘤血清标记物 颅内生殖细胞肿瘤是一种相对少见的肿瘤，主要发生于儿童及青少年，几乎都发生于中线位置。WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为：生殖细胞瘤、成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤、畸胎瘤恶变、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、胚胎性癌、绒毛膜癌、混合性生殖细胞瘤。不同组织学亚型的颅内生殖细胞肿瘤的治疗方法及预后差别很大。 胚胎性癌占颅内生殖细胞肿瘤的大约10%，具有全身转移的倾向。在混合性生殖细胞肿瘤中，胚胎性癌的成分往往是最有侵袭性的成分。因此胚胎性癌是预后很差的生殖细胞肿瘤的亚型。胚胎性癌没有特征性的影像学表现。 生殖细胞瘤的肿瘤标志物对于肿瘤类型的鉴别和治疗方法的选择具有比较重要的意义。例如：血清HCG升高在绒癌为100%，胚胎癌为50%，如HCG超过1000mIU/ml时几乎可以肯定为绒癌或含有绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤，-HCG及AFP在胚胎癌可轻度或中度升高。生殖细胞瘤亚型的血清学标记物总结详见表1。 表1. 生殖细胞瘤亚型的血清学标记物、肿瘤标志物 2. 关于放化疗的毒性反应分级 全脑全脊髓照射期间出现骨髓抑制情况并不少见，诱导化疗可加重全中枢放疗骨髓抑制的程度，放疗期间应密切观察血象变化，发生血液学毒性时应及时处理。 性别、年龄、立体定向放射治疗、脊髓剂量与骨髓抑制的影响差异无统计学意义，而诱导化疗患者的骨髓抑制情况较单纯放疗者重。放化疗毒性反应的分级详见表2。 表2. 放化疗毒性反应的分级 本病例患者虽然术前的垂体功能和血常规得到一定程度的纠正，但是造血储备功能较差。激素替代治疗和输注红细胞、血小板未能改善患者的垂体危象及骨髓抑制。患者合并肺部感染是预后不佳的直接原因，但垂体危象和重度骨髓抑制是患者预后不佳的根本原因。 在垂体激素的替代治疗中，肾上腺轴受影响较晚，但应该最早干预，通常建议可以将5ug/dL和13ug/dL 分别作为诊断或排除皮质功能减退的2个分界点，介于两者之间时行兴奋试验进一步诊断。药物替代时，选择以短效激素如氢化可的松或醋酸可的松为佳，如果不能获得也可选用泼尼松等中效激素，不推荐使用地塞米松。甲状腺激素替代治疗首选左旋甲状腺素钠片，也可选择甲状腺片。小剂量开始，逐步增加剂量维持FT4 在正常中间值偏上，一般25-100μg/d。 对骨髓抑制的观察和处理总的原则是：除注意骨髓储备功能外，应避免骨髓毒性叠加的药物同时使用，或适当减少并用时的剂量。具体方案详见：http://heart.dxy.cn/article/27095?trace=related。 往期回顾： (浙江大学医学院附属第二医院神经外科方晓东整理，孙崇然副主任医师、石键副主任医师、沈宏主任医师审校，张建民主任终审)
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