痉挛性脑瘫:选择性脊髓后根切断术 FSPR

选择性脊髓后根切断术(Functionality Selective Posterior Rhizotomy,FSPR)

FSPR手术简单的来说，FSPR就是通过对脊髓神经后根的处理，全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。历史  1908年德国医生 Foerster 首先采用脊神经后根切断术治疗肢体痉挛 , 因整个后根神经完全切断而使肢体感觉丧失 ,该手术在随后60 多年内一直未得到应用和推广。1976 年意大利学者 Fasano 报道了选择性脊神经后根切断术 (SPR) , 彻底解除痉挛的同时 , 成功的保留了肢体的感觉 , 这逐渐引起了各国学者的普遍关注。1981 年南非医生 Peacock 对 Fasano技术进行了改进 , 将操作部位由圆锥部位降至马尾水平 , 减少了手术难度 , 降低了手术损伤脊髓圆锥的危险性 , 并将这一技术推广到北美多个神经外科中心 , 随后被广泛用于脑瘫儿童痉挛的治疗。1990年徐林等在国内和亚洲地区首先开展SPR治疗脑瘫肢体痉挛。

应用  SPR术是通过对脊髓神经的处理，全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。肌瘫患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉，往往表现为多个肌肉或肌群痉挛，而该手术就可以达到全面调整肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复创造成了条件。经过手术后绝大部分患者的痉挛能得到有效解除。值得一提的，SPR术只是选择性阻断部分神经后根纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。而具体的手术部分，可以根据患者具体病情而定:在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛，在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。另外，应在手术前针对每个患者不同情况作出包括术前评估、选择合适技术等在内的一整套科学合理的个体化治疗方案，同时在实施SPR术后也应坚持长期正规的康复训练，从而保证最佳疗效。手术治疗脑性瘫痪从最初的研究和多年临床观察，经过回顾性的分析，现已日趋成熟。由于属于显微神经外科，所以手术的条件仍然要求很高，一般要求必须是正规医院并具有良好的麻醉条件和专门从事小儿脑瘫工作的专家方能开展此项工作。此外，有的患者在SPR术后还应及时进行相应的矫形手术，比如针对患者剪刀步、脚内翻等异常进行矫正性的治疗。痉挛性脑瘫是最常见的一种形式，目前从治疗机理上来讲包括三个步骤:解除痉挛、矫正畸形及康复训练。因此，目前来说SPR术也是痉挛性脑瘫患者接受治疗的首要选择，且效果最为直接与显著。

FSPR手术的治疗原理  脑瘫患者的肌肉痉挛并非局限于单个肌肉，往往表现为多个肌肉或肌群痉挛，而该手术就可以达到全面调整肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。FSPR手术是在多导联电生理的监测作用下，应用术中连续记录肢体多块肌肉的肌电图和体感诱发电位，脊髓诱发电位使FSPR手术更具有科学客观的依据，避免了经验性手术，主观因素决定切除后根比例的失误，最大限度降低手术的并发症风险，进一步提高了手术的疗效，使肌张力得到全面的下降，并改善平衡功能。

    手术特点  FSPR手术主要有以下三个特点

1.有效：FSPR手术是通过选择性阻断脊神经后根，脊神经后根为感觉支，不是运动神经，解痉疗效显著，不复发，为进一步的康复训练创造了良好的基础。

2.安全 ：通过切断脊神经后根，可明显地降低肌张力，但术后不会造成患儿的瘫痪，有极少数患儿可能会出现一过性的大小便异常，是因脊神经在术中受到刺激所致，术后可恢复。通过改良的方式，对脊柱稳定性及力线不会影响很大。

3.有选择性：选择性脊神经后根切断术（FSPR）的选择有三个含义：其一是选择合适的病例，其二是选择解除痉挛的神经分布节段，其三是电刺激选择性切断阈值低的后根有小束。这三者应是缺一不可，盲目扩充病例无不符合这一原则。

FSPR手术中“功能性”选择的含义: 即要尽量地保留神经功能，防止麻木、顽固性疼痛、感觉异常和膀胱功能。手术方法的改进应遵从的几个原则：有明确结论的理性依据;动物实验阶段的论证;经过临床实践的反复检验;不增加手术难度和危险性，减少了并发症的发生;提高了手术的疗效。

FSPR手术中“选择性”的含义: 由于脑瘫有多种类型，并非所有的脑瘫均需手术治疗，FSPR只适合于痉挛性脑瘫的治疗。应摆正FSPR与矫形手术的关系，FSPR不能完全代替矫形手术，但应当注意，FSPR手术解除痉挛应先施行，而后期再手术矫形，这个顺序不宜颠倒。

    适应症  现国内外FSPR是痉挛性脑瘫患者接受治疗的首选，且效果最为直接与显著，但FSPR手术同样也有它的适应症，并不是每个脑瘫患者都适用的。一般来说，FSPR手术的适应症主要有以下这些：1)单纯痉挛，肌张力在3级以上者;2)无明显固定挛缩畸形或仅有轻度畸形;3)术前脊柱四肢有一定的运动能力;4)智力正常或接近正常，能配合术后的康复训练;5)严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者;6)肌力在Ⅳ级以上者。另外，部分患者在FSPR手术后还应施行相应的矫形手术，比如针对患者剪刀步、足内翻等畸形进行矫正性的治疗。痉挛性脑瘫是最常见的一种形式，现从治疗机理上来讲包括三个步骤：解除痉挛、矫正畸形及康复训练。FSPR手术只是选择性阻断部分神经后根纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。具体的手术部位可以根据患者具体病情而定：在腰椎部进行手术可解决下肢痉挛，在颈椎部进行手术可解决上肢痉挛。适龄 现国际上统一的解除痉挛手术的时机选择在2.5～6岁范围内进行。矫形外科的各种手术在解痉手术之后进行，可以再晚一些，矫形手术的选择要根据症状的表现来定

手术方法  首先是患儿治疗前的全面和正确的评价，评价内容包括:病因诊断、发育评价、神经异常、肌肉关节异常、运动评价、姿势步态异常、感觉、认知、语言、智力的评价、日常生活能力评价、手术治疗的必要性等。只有全面的评价才能客观地设立治疗目标，通过各种治疗手段，正确的治疗，最终达到治疗目标。比如，病因的诊断至关重要。我们应该首先明确患儿的症状是由于脑瘫、也就是中枢系统病变所引起的。脑瘫的病因我在这里不必多说。比如先天因素、早产、产伤、窒息、高胆红素血症等等。但脑瘫必须和其他的神经、肌肉疾病相鉴别。比如肌肉营养不良症、进行性肌萎缩、大脑白质病等等。如果把这些疾病按脑瘫的治疗方法治疗，症状会更加严重，甚至造成终生残疾。其他一些评价是为了确定治疗方法。全麻后患儿取俯卧位 ,尽量头低臀高 ,以减少脑脊液的大量丢失。根据术前所定 SPR节段 ,作L2~S1棘突间后正中切口 ,切口两侧椎板外注射肾上腺素盐水(250mL 生理盐水加0. 5mg肾上腺素)以减少术中出血。切开皮肤、皮下、腰背筋膜 ,轻柔剥离椎板上的肌肉附着点 ,定位后 ,将棘上韧带连同棘突上的软骨一并切下 ,翻开以便术后再缝回以增加脊柱后柱的稳定性。小范围限制性切除椎板及黄韧带 ,暴露硬膜 ,在硬膜囊后正中线旁开 2~75px处分别纵向缝两针(3/ 0丝线) ,以作牵引用 ,注意勿缝及马尾神经。切开硬膜 ,仔细辨认神经根及其硬膜出口 ,将神经根再分为前、后根。一般前、后根之间是有分界面的 ,后根比前根宽而扁平 ,颜色较浅 ,用分离钩轻轻刺激后根一般不会引起肌肉收缩 ,而前根稍稍受到刺激即可造成相应的肌肉收缩。区分前、后根后用一细橡皮条牵引加以保护。根据术前制定的方法将后根分成2~4束 ,用电刺激仪刺激每一束 ,测出每一束的阈值 ,将阈值最低的一束切断 ,切断比例一般为L2 25 %~30 % ,L3 ,4 30 %~40 % ,L5、 S1 50 % ,用 3/ 0 的无创缝线将硬膜连续锁边缝合。为防止硬膜外脂肪覆盖口粘连 ,在硬膜外注射几丁糖或透明质酸钠防止硬膜粘连 ,将棘上韧带缝合原处 ,椎板外置一橡皮引流管 ,接引流袋以观察脑脊液漏情况。术后腰围制动腰部 ,2w内绝对卧床 ,3~6w在床上作肌肉锻炼 ,6w后下床锻炼。通过对脊髓神经的处理，全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。

技术要点  (1) 手术应采用显微外科技术 , 在熟悉脊柱脊髓和神经根解剖的基础上 , 精细的手法和操作是减少各种副损伤的关键。(2) 术中应严格控制出血 , 保证相对的无血术野 , 一方面利于手术显露和操作 , 另一方面可减少术后的粘连瘢痕形成; 关闭硬膜前应清除硬膜囊内的任何积血 , 这可减少术后硬膜内马尾神经粘连的发生。(3) 术中应严格鉴别前后根 ,避免误伤前根而引起肢体软瘫; 掌握后根切除比例 , 不应局限于某一神经根的具体比例 , 应从整体考虑 , 避免切除过多引起肢体过软 , 增加术后康复的难度。(4) 注意保护和鉴别S2~4神经根 , 避免术后尿潴留和失禁的发生。(5) 椎板切除时 , 保留双侧小关节的完整是维护脊柱稳定性的关键。

 

禁忌证  包括: (1) 手足徐动、震颤、共济失调与扭转痉挛等椎体外系病变者; (2) 受累肌肉肌力弱 , 肌张力低下; (3) 缺乏术后康复训练条件者或智力低下难以配合康复训练者; (4)患者和家属缺乏治疗的积极性 (5) 肢体严重固定挛缩畸形;(6) 脊柱严重畸形和脊柱不稳者 , 以及支气管痉挛和严重癫痫者。若手术技术和条件具备的情况下 , 对于脊柱畸形和不稳者并不是绝对禁忌 , 矫正脊柱脊髓畸形的同时进行 SPR或脊柱内固定方面已积累了一定的经验。

并发症  任何手术均有并发症 , 脊神经后根切断术也不例外。(1)与 脊神经后根切断术相关的脊柱不稳和畸形。由于脑瘫患儿肢体畸形与运动姿态异常 ,术后出现腰椎畸形和不稳的原因十分复杂 , 是否归结于多节段椎板切除一直存在争议。 对多椎板切除的脊神经后根切断术术后病人的 3 年随访未发现脊柱失稳的表现。 , 对术后脊柱 X线征象进行研究发现 , 年龄在 8岁以下的患者中 , 有相当一部分病人切除的椎板存在再生。Peter等检查了 55 例行脊神经后根切断术的儿童 , 发现其中 23 例出现脊柱畸形。现认为对椎板切除产生的影响需要长期客观观察与评价 , 尤其在儿童不能简单套用成人腰椎评价标准进行。(2)脊神经后根切断术残余痉挛。这可能是有些异常反应的神经小束未被切除 ,但确切的原因尚不清楚。对于术中切除神经小束的比例学者报道存在一定分歧 , 一般认为切除比例约 50 %。(3) 脊神经后根切断术后进行性髋关节脱位。少数学者报道有这种情况存在 , 考虑与有些脑瘫患儿依靠痉挛作为抗重力肌支持缺乏的代偿 , 痉挛解除后长期肌力弱和姿势维持的丧失 (张力下降) 有关。(4)与手术本身直接相关的并发症 , 如支气管痉挛、肺炎、膀胱和直肠功能障碍、术后疼痛和感觉改变。精确的筛选高危患者和调整治疗方案 , 注意术中显微操作 , 这类并发症是可以避免的。