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高风雀目病（视网膜色素变性）中医诊疗方案（试行）
一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5-94） （1）夜盲，入暮及暗处不辨人物，暗适应检查阈值升高。 （2）视野缩小，视野检查早期可见环状暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈管状视野，进而影响黄斑，中心视力减退可致失明。 （3）眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在赤道部散布骨细胞样色素，随病情进展，视乳头呈蜡黄色，色素向周边和后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上。视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管。极少数患者可无色素。 （4）ERG a波、b波振幅降低，峰时延迟，甚至消失呈熄灭型。 （5）常有家族史，有常染色体显性、常染色体隐性、伴性连锁隐性及散发性四种遗传类型。 2．西医诊断：参照《中华眼科学》（李凤鸣主编，人民卫生出版社，2005年）。 （1）双眼受累。 （2）周边视觉丧失。 （3）杆体功能障碍：表现为暗适应杆体终阈值升高及（或）ERG杆体反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。 （4）进行性感光细胞功能丧失。 （二）证候诊断 1．肾阳不足证：夜盲，视野缩小，面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鸣耳聋，阳萎早泄，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。 2．肝肾阴虚证：夜盲，视野缩小，眼干涩，头晕耳鸣，失眠梦扰，口干，腰膝酸软；舌质红，少苔，脉细数。 3．脾虚气弱证：夜盲，视野缩小，面乏华泽，肢体乏力，纳食不馨，口淡无味，视物疲劳，不能久视，或有便溏泄泻；舌质淡，有齿痕，苔薄白，脉细弱。 4．气虚血瘀证：夜盲，视野狭窄，视力模糊，病程日久，视神经乳头蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬化；舌质暗，苔薄，脉细。 二、治疗方案 （一）辨证选择口服中药汤剂或中成药 1．肾阳不足证 治法：温补肾阳。 推荐方药：右归丸加减。熟地黄、枸杞子、菟丝子、楮实子、覆盆子、山茱萸、杜仲、牛膝、当归、丹参、沙蒺藜、制附子、肉桂等。 中成药：右归丸等。 2．肝肾阴虚证 治法：滋补肝肾。 推荐方药：明目地黄丸加减。生地黄、熟地黄、山茱萸、泽泻、山药、牡丹皮、丹参、柴胡、当归、五味子、枸杞子、白蒺藜、茺蔚子、夜明砂等。 中成药：明目地黄丸等。 3．脾虚气弱证 治法：补脾益气。 推荐方药：补中益气汤加减。柴胡、黄芪、党参、白术、当归、丹参、陈皮、升麻、苍术、谷精草、夜明砂、炙甘草等。 中成药：补中益气丸等。 4．气虚血瘀证 治法：益气活血。 推荐方药：补阳还五汤加减。黄芪、党参、白术、五味子、桃仁、枳壳、当归尾、赤芍、川芎、地龙、丹参、山楂等。 中成药：十全大补丸等。 （二）辨证选择静脉滴注中药注射剂 根据病情，辨证选用中药注射剂。 （三）针灸推拿治疗 1．针灸疗法 （1）取穴：根据治疗体位分为2组，即仰卧取穴组和俯卧取穴组。 仰卧取穴：按以下四个部位配穴，每个部位腧穴交替选用。 眶内穴：睛明、球后、承泣、上明； 眶周穴：四白、攒竹、丝竹空、瞳子髎、太阳、鱼腰； 邻近穴：百会、四神聪、翳明； 远部穴：养老、合谷、足三里、三阴交、太冲、光明。 加减：肾阳不足加关元；肝肾阴虚加太溪；脾虚气弱加气海；气虚血瘀加血海。 俯卧取穴：风池、大椎、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、肾俞、命门；加枕上正中线、枕上旁线（头皮针定穴）。 （2）操作：眶内穴及眶周穴采用平补平泻手法，其他穴位针刺以补法为主，虚实夹杂者宜补泻兼施、先泻后补；邻近穴、远部穴及背俞穴可加灸，选择温针灸、艾条温和灸、灸盒灸均可。眶内穴宜谨慎操作，选择0.25×40～50mm一次性无菌针灸针，采用轻柔压入法进针，针刺深度约1寸左右，得气即可，不宜反复提插捻转手法，避免伤及眼球及血管，出针后以无菌棉球按压针孔1～3分钟，防止出血。心俞、膈俞、肝俞、脾俞、肾俞等穴向脊柱方向斜刺1寸左右，以免伤及内脏；风池穴忌向内上方斜刺，以免伤及延髓；其他腧穴常规针刺。两组穴位交替，每日治疗1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。 2．耳针疗法（或耳穴压豆法） 取穴：眼、目1、目2、心、肝、脾、肾、神门、皮质下、内分泌。操作：每次取一侧耳穴，左右交替，穴位皮肤常规消毒后，毫针浅刺不留针；或贴压王不留行籽，按压至耳廓发红发热为度，左右交替，每周2次，连续4周。适用于各证型视网膜色素变性。 3．皮肤针疗法（梅花针叩刺） 取穴：眼周、百会、四神聪、枕上正中线、枕上旁线、风池、督脉及膀胱经在颈项至背腰部循行线。操作：穴位皮肤常规消毒后，持皮肤针叩刺，轻或中度刺激，至局部皮肤潮红，患者能耐受为度，每日1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。适用于各证型视网膜色素变性。 4．穴位注射疗法 取穴：肝俞、肾俞、足三里、曲池、风池、球后。药物：选用甲钴胺、维生素B1、B12、丹参注射液等。操作：穴位皮肤常规消毒后，以2ml或5ml一次性无菌注射器抽取药液1～2ml，每次选用2～4穴，每穴注射约0.5ml，交替选穴，隔日1次，10次为1疗程。适用于各证型视网膜色素变性。 5．推拿治疗 一指禅推太阳、阳白、印堂5遍；揉睛明、攒竹、鱼腰、丝竹空、太阳，每穴1分钟；分抹上下眼眶2分钟；按揉养老、光明穴，每穴2分钟。每日治疗1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。 （四）其他疗法 根据病情需要可以选择中药熏蒸、中药离子导入等。 （五）内科基础治疗 合并心血管系统、内分泌系统等基础疾病者，参考其相应的诊疗方案进行处理。 （六）护理与调摄 1．保证夜间照明充足，嘱病人生活要有规律，避免夜间外出活动。 2．此类患者病程长，见效慢，易焦虑，应做好情志护理。 3．做好卫生宣教。杜绝近亲结婚，做到优生优育。饮食宜清淡，富于营养。外出佩戴防护眼镜，保护双眼，避免强光刺激。 4．协助患者学习新的生活技巧，如学习盲文、按摩等，也可借助其他新的科学设备，训练其他知觉的敏感度，以适应生活。 5．鼓励和指导患者积极锻炼身体，以增强体质。 三、疗效评价 （一）评价标准 1．疾病疗效评定标准 （1）显效：视力提高≥4行；视野范围扩大≥15°或静态视野平均敏感度（MS）较治疗前回升≥15%；ERG a波振幅、b波振幅及峰时较治疗前提高≥15%。3项中须具备2项。 （2）有效；视力提高≥2行；视野范围扩大≥5°或静态视野平均敏感度（MS）较治疗前回升≥5%；ERG a波振幅、b波振幅及峰时较治疗前提高≥5%。3项中须具备2项。 （3）无效：视野、视力、ERG无改善或继续下降者。 2．中医证候疗效判定标准 （1）显效；中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。 （2）有效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥30%。 （3）无效：中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少不足30%。 计算公式（尼莫地平法）为［（治疗前积分－治疗后积分）÷治疗前积分］×100%。 （二）评价方法 1．近期疗效评价方法 在患者进入路径的不同时间对患者症状和客观指标进行评价。 （1）进入路径当天，按照疾病疗效评定标准和中医证候疗效判定标准进行评价。 （2）疗程结束时进行疾病疗效评定和中医证候疗效判定。 2．远期疗效评价方法 此病需门诊长期随诊观察，主要以视力、视野、ERG以及患者症状为评价指标，对患者视功能进行评价。 |
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