小儿柞蚕蛹性脑病综合征

柞蚕蛹脑病综合征 是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因

(一)发病原因

本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史，并非蚕蛹变性，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。

(二)发病机制

柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹而其体内的蛋白质已变性分解并产生毒素，此毒素具有嗜神经病毒的亲和力，作用于感受性强的机体，影响到中枢神经系统而发病;另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应，是个体对柞蚕蛹体内健康搜索的某种蛋白质敏感，而引起的变态反应性脑病。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的症状

1.临床症状主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。

2.主要体征有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。

诊断依据：

1.食用柞蚕蛹史 有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

2.锥体外系受损表现 有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。

3.相关检查 体温、血尿便常规及生化检查均正常。

4.可排除其他疾病 可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的诊断

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的检查化验

主要检查有：

1.大部分患者血中白细胞轻度增高，主要为粒细胞增高。

2.脑脊液可有轻度异常、脑压增高、蛋白定性轻度阳性，细胞数、糖和氯化物均在正常范围，大多数患者无明显改变。血和大小便常规、肝功能、血生化等均无明显异常。

3.少数患者血清肌酸激酶可有增高表现，可能与中枢神经组织受累有关系。

其他辅助检查有：

1、多数患者脑电图可有明显异常改变主要表现为广泛性的慢波，多无局灶性的改变及癫痫样放电。

2. 脑电图可有弥漫性δ波及θ波。磁共振影像学(MRI)研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块。有条件应做脑CT检查，颅脑CT检查均无异常改变。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的鉴别诊断

与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。

易混淆疾病：

本病须与有机汞、有机氯、有机磷中毒、颅后窝病变、病毒性脑炎、急性脑血管病、梅尼埃病等，以及其他锥体外系疾病相鉴别。

病毒性脑膜炎(Virus Meningitis)：由多种不同病毒引起的中枢神经系统感染性疾病，又称无菌性脑膜炎或浆液性脑膜炎。临床表现类同，主要侵袭脑膜而出现脑膜刺激征，脑脊液中有以淋巴细胞为主的白细胞增多。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成脑膜脑炎。

急性脑血管病：指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的并发症

常合并有消化道症状及精神症状。

若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致后遗神经系统损伤问题。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的预防和治疗方法

本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的西医治疗

(一)治疗

本病征的治疗原则如下：

1.停止食用柞蚕蛹 确诊后立即停食柞蚕蛹。

2.应用肾上腺皮质激素根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松(强的松)，重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。

3.促进脑细胞功能恢复改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷(ATP)、维生素B1、B12等。

4.支持治疗 静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。

5.对症处理 如有震颤者可服用苯海索(安坦)等。

(二)预后

本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常。多无后遗症。