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【蝶翼征】 CT上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性、大片状低密度区，MR表现为长T1、长T2信号，两侧病灶通过胼胝体压部相连，呈蝶翼状分布。是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型表现。 【讨论】 肾上腺脑白质营养不良（ALD）是一种主要累及脑白质和肾上腺的X-连锁隐性遗传性疾病，是脑白质营养不良中最常见的一种，主要见于儿童，偶见成人。临床分型：儿童型、青年型、成年人型及肾上腺脊髓神经病变型；其中以儿童型最多见，也是最严重的一型，多4-10岁发病，先出现神经系统症状，再出现肾上腺功能不全症状。 病变主要在脑白质，呈弥漫性脑白质减少，导致脑室中重度扩张，脑沟增宽；顶、枕、颞叶脑白质对称性髓鞘脱失改变，可有显著胶质增生，病变常侵犯胼胝体，主要在压部，一般不侵犯皮质下弓状纤维。额叶的脱髓鞘发生稍迟，且多不对称；小脑、脑干也可有脱髓鞘发生，内外囊、锥体束可见连续性髓鞘脱失改变，有时侵及豆状核、背侧丘脑、脑干等灰质区域。 增强扫描可见部分病灶边缘花边样、狭带样强化。动态随访可见病灶随病情进展向四周扩散，主要向前侵犯额叶，同时原来强化的区域可不再出现强化，而新发病灶周边强化。CT平扫可见簇状对称小钙化灶，MR显示T1WI为低信号，T2WI主要为高信号。晚期表现为全脑萎缩或大脑萎缩，脑沟增宽加深、脑室显著扩大，白质减少，皮髓质分界不清。 【脑内靶征】 颅脑增强CT检查，可见伴有中央点状钙化或强化的脑内环形强化病灶，是脑内成熟结核球在增强CT上的表现，其中伴有中央点状钙化的病灶，具有特征性。 组织病理学上，环状强化带对应于含有炎性细胞的纤维包膜，无强化区对应于干酪坏死物质，部分病灶中央点状强化的机制未明。 【讨论】 脑结核球是颅内结核的一种少见类型，是指位于脑实质内具有占位效应的结核性肉芽肿性病变，因结核杆菌血行播散到脑实质或在脑脊液中沿皮质静脉和小的穿支动脉深入脑实质所致。直径数毫米到数厘米不等，呈圆形或卵圆形，或多个小结节融合而成分叶状，可单发或多发。可发生于任何年龄段。 CT表现多样，平扫可呈等密度、高密度、低等混杂密度，单发或多发，圆形或分叶状，有占位效应，周围多有中重度水肿；增强后病灶呈环形强化，均匀或不均匀的结节状强化，极少数病灶可不强化，环状强化者环壁多数连续且厚薄均匀，边缘光整或不规则，环内组织呈接近脑实质密度或低密度，少数可见钙化；其中小环状强化伴中央点状透亮区被称为微环征。在所谓的靶征中，中央点状钙化，可作为脑结核球的特征性表现。 来源：华夏影像诊断中心聆听您的声音： |
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