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【硬脑膜尾征】 表现为强化并增粗的硬脑膜从肿块延伸出来，长约0.5~3cm，形似肿块的一条尾巴。是脑膜瘤常见的增强MR表现，目前认为肿瘤侵犯和富血管反应双重机制是产生该征象的原因。 【讨论】 脑膜瘤为颅内最常见肿瘤，占颅内肿瘤的15-20%，起病慢，病程长。典型者多为圆形或类圆形，少数不规则，边缘清楚锐利。 CT平扫大部分表现为均匀高密度，15-20%含钙化甚至完全钙化，25-30%表现为等密度，常因占位效应或病灶周围水肿而发现。少数脑膜瘤表现为低密度，多为肿瘤囊变坏死所致，少数为胶原纤维化、陈旧性出血或较多的脂肪沉积所致，约10%脑膜瘤为混合密度，常见瘤周水肿。CT增强扫描除钙化较明显的砂砾型脑膜瘤可能不增强或增强较少外，肿瘤实质部分往往较明显的均匀强化。 大多数脑膜瘤MR表现为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，脑膜瘤内部信号常不均匀，表现为颗粒状、斑点状，与肿瘤内的钙化、血管、囊变和砂砾体及肿瘤内纤维分隔有关。增强扫描时，脑膜瘤立即发生显著强化并延迟强化，持续时间达30-60min。 以下三个标准确定有无硬脑膜尾征的存在： 1、硬脑膜尾巴应在经过肿瘤的两个连续断面上看到 2、硬脑膜尾巴应该从肿瘤向外光滑的逐渐变细 3、硬脑膜尾巴应该比肿瘤本身强化更明显 尽管很多研究表明“硬脑膜尾征”的出现至少高度提示脑膜瘤的存在（60-72%的脑膜瘤具有硬脑膜尾征），但该征象也见于其他肿瘤，如：转移瘤、肉芽肿性脑膜炎、血管外皮细胞瘤、淋巴瘤、绿色瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、听神经瘤、乳头状中耳肿瘤、结节病、黑色素瘤，以及术后改变和放疗等。 因此，发现该征象时，除了想到常见的脑膜瘤外，还应结合病史，拓宽思维。 【磨牙征】 又称臼齿征，轴位CT或MR上，在通过峡部（脑桥中脑结合部）的层面，峡部增粗延长，且与小脑上脚及发育不良的小脑蚓部之间形成类似于磨牙形状的结构，称为磨牙征。由于小脑上脚纤维束缺乏交叉，导致小脑上脚增粗延长和水平走向，几乎垂直于脑干，同时导致中脑前后径缩短、脚间窝增深，结合发育不良的小脑蚓部，在轴位图像上形成磨牙征。 【讨论】 Joubert综合征是一种较为罕见的发育畸形，属于多基因常染色体隐性遗传性疾病，发病率为1：10万。1969年，Joubert首先报道了5例具有精神发育迟滞、阵发性呼吸深快和呼吸暂停、异常眼球运动、共济失调和伴有小脑蚓部发育不良的儿童病例，故以其名字命名该病，Boltshauser等在1977年对此做了详细描述，故又称为Joubert-Boltshauser综合征。 Joubert综合征临床表现多样，多有眼球运动异常、阵发性呼吸深快和暂停、肌张力低下、严重心理缺陷、共济失调、平衡功能障碍，部分病例伴有视网膜缺损和发育不良（50%）、伸舌（30%）、多指（趾）畸形（15%）、头围异常、面部畸形、多囊肾、先天性心脏病、舌错构瘤等，其中合并视网膜发育不良者预后差，生存期短。 Joubert综合征的影像学表现包括：小脑蚓部完全或部分缺如、小脑间裂、小脑半球形态正常，小脑上脚增粗延长和走向异常，第四脑室变形，中脑前后径短缩、脚间窝增生，大脑半球多数正常，少数可见侧脑室中度扩大、胼胝体发育不良、中脑顶盖融合、大脑皮质发育不良、灰质异位及透明隔缺如等。 “磨牙征”由Maria等首先命名，可见于85%的Joubert综合征患者，最初认为是Joubert综合征的特征性表现，后来发现该征还可见于Arima综合征、Senior-Loken综合征、COACH综合征、Leber先天性黑曚样病及口-面-指综合征Ⅵ型等，合称为Joubert综合征及相关畸形。 Joubert综合征的诊断主要依靠临床表现和影像表现，其诊断重要性在于早起明确预后和具有常染色体隐性遗传性疾病特点的潜在合并症。 来源：华夏影像诊断 |
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