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完全型肺静异位引流预后评估

完全型肺静脉异位引流较少见，如不及时手术治疗，80%的患者在1岁以内死亡，其中50%的患者在生后3个月内死亡，只有20%的患者伴有较大的房间隔缺损而生存至1岁以上。手术后结果显示：手术的死亡率9%，一年存活率78.9%；五年存活率74.2%。

完全型肺静异位引流预后取决于

1. 肺静脉异位连接的类型

2. 肺静脉引流途径梗阻

3. 肺静脉及共同肺静脉腔的发育情况

4. 右向左分流量的多少
   

（一）肺静脉异位连接类型

心下型肺静脉异位引流90%-100%存在梗阻，多因垂直静脉走形距离长，穿过膈肌易受压而产生或回流血液经高阻力肝血管床到达右心房产生，心下型病人不经手术，大多数死于两个月之内，有的仅存活几个星期。

心上型肺静脉异位引流中约30%存在肺静脉梗阻，梗阻部位常位于左肺动脉与支气管之间，因肺动脉扩张而压迫垂直静脉，从而造成肺静脉回流受阻

心内型肺静脉异位引流约3%存在肺静梗阻，梗阻部位常位于冠状静脉窦入口处，预后较好。

混合型肺静脉异位引流约11%存在肺静脉梗阻，梗阻部位常位于入垂直静脉或上腔静脉处。

（二）肺静脉引流途径梗阻

如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常见），将产生严重的肺淤血、肺水肿，导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差。

（三）肺静脉及肺静脉腔发育情况

肺静脉及肺静脉腔发育较好预后好，发育差一般预后较差

（四）右向左分流量多少

肺静脉血全部回到右房，左房左室的血完全由房间隔或室间隔缺损而来，如果缺损太小，肺循环血流量过多，体循环血流量过少，到左心的血匮乏，左心室发育障碍，影响左心功能，预后较差。

大量研究显示：年龄大于6个月的完全型肺静脉异位引流患儿可获得满意的外科治疗效果，而年龄小于6个月尤其是新生儿患儿病情重，合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高，往往需要急诊手术，手术及远期死亡率较高。近年来完全型肺静脉异位引流手术死亡率逐渐下降，国外报道小于10%，国内近年手术效果也明显改善，但是术后肺动脉高压和肺静脉再狭窄一直是影响远期生存率的主要原因。

祝大家圣诞快乐！