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作者：木小一 审核：徐作军教授 北京协和医院呼吸内科 来源：医学界呼吸频道 两个极端指什么 弥漫性间质性肺疾病（ILD）是一组肺间质的炎性疾病，虽然ILD临床表现、X线改变及肺功能损害的特点相近，但病因多样，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有所不同，因此鉴别诊断有着极其重要的意义。长期以来，间质性肺病临床诊断一直存在一个很大的问题--即误诊。许多间质性肺病患者被误诊为肺炎、肺部肿瘤或肺结核。导致误诊的主要原因是临床医师（也包括放射科医师）对间质性肺病的警惕性和认识不够。 近年来，随着医生对ILD认识的不断提高，特别是对ILD警惕性的提高，临床中出现了另一个问题--过度诊断。虽然还有些间质性肺病仍被误诊为肺炎或呼吸系统其他疾病，但过度诊断这个极端现象也开始出现于各呼吸疾病患者，即一见到患者胸部CT出现网格或磨玻璃样改变，不做进一步分析便诊断为ILD. 三大误诊与过度诊断原因 导致临床误诊和过度诊断的原因很多，归纳起来大致有三点：首先是源于对影像学的判断失准，以磨玻璃样改变为例，事实上很多因素和疾病都会出现上述肺部X线特征，比如吸气不足、血流重力作用、心力衰竭、小气道疾病等，如果不加分析很容易误诊为间质性肺病。第二，很多医院放射科和病理科医生对ILD的认识不够深入，他们甚至未必知道特发性间质性肺炎（IIP）目前的病理分型已有十种之多，所以即使影像和病理学有相关表现，也难做出诊断建议。第三是仅依靠呼吸科医生独立做出ILD诊断有时并不完全符合临床实际，只有结合呼吸科、病理科、放射科医生的意见才能提高诊断的准确率，但目前国内的多学科诊断平台是缺乏的，很多医院无法实现。还有一点，高分辨率CT（HRCT）对ILD辅助诊断意义大，但很多医院不能够行HRCT检查，这也是误诊、过度诊断的因素。 如何减少误诊和过度诊断，首先医生要对ILD各个病种的概念、影像学特点、诊断等有充分认识，其次是医院（特别是基层医院）的影像学、病理学水平要能满足ILD诊断要求。近年来随着研究深入，ILD病种不断更新细分，但对ILD的鉴别手段还主要靠临床表现、影像学和病理学，如果影像科、病理科对ILD的认识不够，则可能让疾病诊断与鉴别难上加难。 治疗可因诊断大相近庭 有了对疾病充分或明确的诊断，接下来必然要谈到治疗。呼吸科医生都了解，ILD病因多而复杂，因此针对病因与种类有各自不同的治疗方案，例如肺泡蛋白沉积症主要用肺泡灌洗治疗、肺朗格汉姆细胞增生症只能通过戒烟缓解、特发性间质性肺炎（除了IPF外）用激素干预。不同疾病治疗策略完全不同，诊断不清或误诊情况下的治疗不但增加患者负担，还可能出现适得其反的结局，这也再次印证ILD鉴别诊断的重要性。 另外，关于治疗要特别提出的是，特发性肺纤维化（IPF）患者对激素治疗无效， 2015年7月ATS/ERS/JRS/ALAT的IPF诊治指南明确表示，强烈不建议使用激素，首推使用吡非尼酮和尼达尼布。可以看出，针对IPF的治疗策略虽然有所更新，但个体化治疗依然是其特点。个体化治疗同样体现在非寻常型间质性肺炎（非UIP）的治疗上，非UIP治疗一般可以试用糖皮质激素（激素），但激素使用的个体化差异大，每位患者的激素剂量、疗程等需要根据患者的病情严重程度、确切的临床诊断以及患者的个人情况决定。 提高诊治必须靠多科室合作 以上简要谈到ILD的诊治特点，即病因多、病种杂、临床表现相似、对影像学和病理学要求高、个体化治疗强等必要造成医生对ILD认知和处理上的千头万绪与踌躇不定。 面对上述现状，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组邀请了病理科、放射科医生加入学组，请他们参与授课，共同探讨ILD在影像学、病理学的新进展；对于基层医院，也建议采取这种协作模式，倡导呼吸科医生增加科室合作和交流。 基于同样的目的，北京协和医院呼吸科从2004年开始举办“呼吸系统疑难暨弥漫性间质性肺病研讨会”，时至今日已是第十一届了。每年研讨会都邀请到国内ILD领域最权威的专家，报告含金量高。选题上包涵了间质性肺病诊治方面的所有内容，除有各种ILD专题讲座外，还设置了ILD诊断与鉴别诊断的关键内容，如间质性肺病诊断思路、间质性肺病最新临床热点、间质性肺病的影像学表现、特发性间质性肺炎的病理学特征、支气管镜检查在间质性肺病诊断中的作用以及结缔组织疾病相关性肺病等。历届会议的临床病例讨论是最受欢迎的环节之一，今年起会议开始征集病例，希望与学员增加互动，指导其临床思路。参会者也反馈以前对ILD底气不足，经过研讨会的学习和启发对这组疾病更有把握了。 ILD诊治难度高，对此更需呼吸内科医生有认真好学、刨根究底的精神，在力所能及的前提下明确诊断、减少误诊漏诊、防止过度诊疗。 |
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