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作者：李贺 来源：医学界呼吸频道 近日，来自阿迦汗大学医学院的Maryam Hassan博士报道了一例反复发作的性喘息患者的误诊病例，发表在近期出版的BMJ杂志上。年轻患者的喘息发作最让人想起哮喘的诊断，但并非所有的喘息都是哮喘，该病例值得临床医生引以为鉴，现编译如下，与大家共同学习。 简要病史： 患者，女，34岁，因呼吸困难、发热1天伴有2次短暂的意识丧失到医院急诊科就诊。患者自诉呼吸困难发作将近2个月病史，并间断出现意识丧失，面部和四肢抽搐等癫痫样症状。曾经因为血氧过低被给予无创机械通气治疗，被认为是哮喘急性发作被给予沙丁胺醇、异丙托溴胺溶液雾化吸入治疗，以及给予拉莫三嗪、苯妥英钠和丙戊酸钠治疗其癫痫样发作。 既往史：患者1年前，于外院诊断为哮喘，肺功能资料：FEVC：63%，FEV1：43%，FEV1/FVC：67%。患者的病情由一位乡村医生管理并监测。住院前2个月，“哮喘急性加重”频繁发作，并伴有意识丧失大概有15次。患者的EEG和MRI都是正常的。对于其哮喘，被给予静脉应用甲基强的松龙，吸入沙丁胺醇，氟替卡松治疗，然而症状并未明显改善。 查体：神智清，呼吸无囧迫，对答切题。血压：170/110mmHg，P：144次/分，呼吸频率：36次/分，氧饱98%。听诊双肺可闻及少量湿罗音及发作性喘鸣音。双下肢轻度凹陷性水肿。胸片检查未见显著性异常（见下图）。 初步诊断和病情进展：根据以上资料，诊断立即被确立为哮喘急性发作，II型呼吸衰竭，癫痫复杂性部分发作。并联合使用激素，支气管扩张剂和抗生素以及辅以无创机械通气治疗。开始治疗第一天症状稍有好转，病情平稳，但在随后的第二天患者病情加重，出现了急性呼吸窘迫，低氧血症。血气分析结果提示：pH ：7.12，PCO2： 51.9, 吸氧状态下 pO2 ：126，HCO3：41.3，氧饱69%。立即给予气管内插管，并转入ICU。随后，患者在机械通气情况下，病情平稳，给予拔出气管内插管，但拔管后2h再次出现呼吸困难和高碳酸血症。 进一步行颈胸部增强CT检查，以排除气管内病变可能性，结果提示：气管右侧侧壁发现浸润型椭圆形软组织肿块，引起气管管径明显狭窄。纤维支气管镜检查提示一肿物生长在支气管及其周围组织。组织病理学结果符合浸润性癌与腺样囊性癌的形态学特征。 预后和转归：由于无法切除肿物，该患者最终接受了姑息性放疗，在6个月的随访中该患者目前情况良好。 知识延伸：原发性气管肿瘤 原发性气管肿瘤是指起源于环状软骨至隆突平面的气管肿瘤，临床上非常少见，气管肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤两大类，上呼吸道原发恶性肿瘤大约占所有恶性肿瘤的1%，原发于气管恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的0.1%～0.4%，每年新发病例数大约2.6/10万，其中8%发生在儿童。因此发生在成人的气管肿瘤大多是恶性（恶性占90%），儿童以良性肿瘤居多（恶性占10%～30%）。 （一）临床表现 气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异，早期症状不明显，缺乏特异性的症状和体征，表现为刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活动后胸闷、气短、痰中带血等非特异性症状，常常被误诊为肺部感染、支气管哮喘等，误诊率达72%，其中31%误诊半年以上。肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短，严重呼吸困难，喘鸣等，晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。 （二）诊断 临床工作者应提高对本病的警惕，对刺激性干咳，或伴白色泡沫痰，痰中带血点，血丝者，气短，呼吸困难，喘鸣用抗哮喘药物不能缓解者，均应考虑有本病的可能，必需给予进一步检查，以确诊或排除。痰的细胞学检查、增强CT、纤维支气管镜等检查可明确诊断。 （三）治疗 治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤，防止复发和消除气管梗阻，晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。体积小的气管良性肿瘤，特别是根部有细蒂者，可在内窥镜下作电灼切除。气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按病理类型进行局部放疗或化疗。 学习要点： 1、成人气管肿瘤绝大多数都为恶性，儿童以良性居多。 2、对初步诊断为哮喘并应用治疗哮喘药物不能缓解者，要想到有气管肿瘤的可能。 3、并非所有的喘息都是哮喘，哮喘诊断标准中的“除外其它疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽”是最重要的一条。 |
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