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作者:乔彤(江苏省南京市鼓楼医院) 主动脉夹层起病突然，多数患者在起病后有明确短暂的发病过程，主要临床表现为剧烈疼痛、休克和压迫症状，少数患者在发病后由于出现心脏压塞、大量出血、恶性高血压、严重主动脉瓣返流及心肌、中枢神经和肾脏的持续性缺血等致命性并发症而迅速死亡。
一、疼痛
疼痛为发病开始时最常见症状。85％以上的患者急性期可出现典型的突发的胸骨后剧烈疼痛，患者发病即刻表现为迅速到达高峰的剧烈疼痛，难以忍受，呈刀割或撕裂样尖锐性疼痛，有些疼痛随着心跳而加剧，有窒息感甚至频死的极度恐惧感。疼痛出现的部位多数在前胸部靠近胸骨并放射到肩背部特别是肩胛部，疼痛的扩展性是本病的特征之一，这是由于随夹层波及范围不同而延至头部、腹部、下肢、波及肾动脉时可引起相应部位的疼痛，如腹痛、腰背痛、下肢痛等。
二、休克
有近50％的患者因剧烈疼痛可有休克、焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、皮肤湿冷、心跳加速，与一般休克不同的是血压常与休克表现并不平行，血压下降不明显，甚至不降或反而升高，这可能与肾动脉受累引起肾脏缺血或弓降主动脉受阻有关，引起血压的升高。血压下降明显多表明主动脉夹层向外破裂发生。
三、高血压
主动脉夹层患者的血压升高以收缩压和平均压为主，其中收缩压是反映主动脉弹性和强硬度的一个重要指标。右上肢受主动脉夹层影响较小，可作为临床检测的标准血压。约80％的患者可有高血压，这可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素-血管紧张素系统激活有关。
四、破裂表现
主动脉夹层最常见的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位于升主动脉且就在内膜撕裂处附近，最常引起心脏压塞。常出现失血性休克的表现，如面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。主动脉夹层可破入心包腔、做侧胸膜腔内引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管或腹腔出现休克、胸痛、晕厥、呼吸困难、心悸、呕血及咯血等表现。
五、主动脉夹层压迫邻近器官或主动脉分支受累
1.循环系统
主动脉瓣膜关闭不全是Stanford A型主动脉夹层的重要特征，约出现于30％的主动脉夹层患者。引致主动脉瓣膜关闭不全的发病机制为：1) 夹层分离可使主动脉根部扩张，或使主动脉瓣膜移位，主动脉瓣尖下垂。2) 病变侵入主动脉根部，导致一枚或多枚瓣叶在窦管结合部分离，导致舒张期瓣叶脱垂。3) 裂口范围扩大，使撕裂皮瓣失去支撑而垂入左心室流出道内。
夹层累及冠状动脉开口时，可出现心肌缺血和心绞痛，严重者可引起心肌梗死。夹层破入心包，可引起心脏压塞，病情迅速恶化，以致死亡。若动脉夹层波及上肢或下肢动脉，引起相应部位出现无脉、疼痛、苍白、发凉、麻木、感觉异常等症状。
2.神经系统
主动脉波及颈动脉可引起脑供血不足，可出现头晕、晕厥、甚至昏迷。若椎动脉到脑底动脉的侧支循环不足，可引起对侧偏瘫，同侧视物模糊或失明。病变累及肋间动脉或椎动脉，可引起截瘫，损伤部位一下躯体有感觉障碍，常有尿滞留；压迫后返神经出现声嘶；压迫交感神经节引起Horner综合症；扩张到髂动脉引起周围神经缺血坏死，可出现肢体麻木、感觉异常、肌张力减弱或完全麻痹等。
3.消化系统
有1/3-1/2的患者的主动脉夹层病变可累及腹主动脉及其分支，表现为剧烈腹痛，多数为上腹部疼痛，常伴恶心、呕吐，可类似各种急腹症的表现。夹层压迫食管、纵膈、迷走神经可引起吞咽困难，破入食管引起呕血。夹层血肿波及肠系膜上动脉或腹主动脉可引起肠坏死、便血。腹主动脉破入腹腔可出现腹膜刺激征。
4.泌尿系统
主动脉夹层波及肾动脉可出现腰部或肋脊角出疼痛，肾区可触及包块，部分患者可出现肉眼血尿。肾动脉狭窄导致急性肾脏缺血或急性肾性高血压等。
5.呼吸系统
夹层血肿压迫支气管导致支气管痉挛，出现气促、呼吸困难。夹层破裂出现血胸，一般多见于左侧，引起胸痛、呼吸困难、咳嗽或咯血等，并可出现出血性休克，常危及生命。
六、辅助检查
主动脉夹层的临床表现和实验室检查、心电图、胸片等检查一般无特异性，目前诊断主动脉夹层的多种无创损伤性影像技术用于临床，可以诊断为主动脉夹层。常用的方法包括超声心动图、CT、MR和血管造影。
七、诊断与鉴别诊断
诊断要点：急性主动脉夹层起病急剧、进展迅速、病变的范围大、涉及的器官多，临床表现千变万化，需要密切观察症状体征的变化才能做出正确的诊断。1) 好发于老年男性。2) 疼痛的特点表现为突发的持续性胸腹部撕裂样剧痛，有窒息甚至为频死的极度恐惧症。3) 临床休克表现与血压变化不相称，血压下降不明显，甚至在发病早期甚至反而升高。4）在主动脉夹层病变部位出现搏动性肿块，或有血管杂音伴有震颤。5）两侧动脉搏动强弱不一，甚至一侧搏动消失，或两侧血压有明显差别。6）突然出现主动脉关闭不全，伴有心力衰竭进行性加重。7）突发的急腹症、神经系统障碍、急性心脏压塞或急性肾功能衰竭，同时伴有血管阻塞征象。8）胸片显示进行性主动脉增宽。9）超声心动图、CTA、MRA、主动脉造影等
鉴别诊断：
1.急性心肌梗死
2.脑血管意外
3.急性心包炎
4.急性肺栓塞
5.自发性气胸
6.其他原因引起主动脉瓣关闭不全
7.主动脉窦动脉瘤破裂
8.急腹症：肠系膜动脉梗死、急性胰腺炎、急性胆囊炎和胆结石、肠梗阻、上消化道出血、急性胃肠炎、消化道溃疡穿孔等疾病相鉴别。
9.肾动脉狭窄:动脉粥样硬化性肾动脉狭窄、纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄、多发性大动脉炎
10.下肢动脉缺血
11.截瘫
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