|
帕金森病(Parkinson disease, PD)又称为震颤麻痹，是一种黑质-纹状体病变导致多巴胺减少，引起的以肢体震颤、僵直和运动缓慢为主要特征的神经系统退行性疾病。它由英国一位叫做詹姆士.帕金森（James Parkinson）的医生于1817年首先描述。据流行病学调查，55岁以上的老年人口中，大约有1%的人患有此病。中国约有200万以上的人患有此病。由于公众健康水平的提高和人口老龄化，帕金森病的患病人数也在逐渐增加。 帕金森病缓慢起病，最初的症状往往不被人所注意。在出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。 （1）静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性，频率每秒钟4-7次。 （2）肌僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都变得很僵硬，病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 （3）运动缓慢：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能做精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，字越写越小，呈“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，呈“面具脸”改变。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难。有流涎、言语减少，严重时饮水呛咳等表现。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理。 特殊姿势：尽管患者全身肌肉均可受累，肌张力增高，但静止时屈肌张力较伸肌高，故病人出现特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲。 其他症状：可有植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少，大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁、焦虑等精神症状及肢体酸痛不适、便秘、多汗、流涎等。 帕金森病的治疗是一“复杂的系统工程”。可分为下面几个方面： （一）日常生活方面： 1、活动：肢体经常的活动锻炼有助于缓解关节的不灵活； 2、饮食：帕金森患者容易出现便秘和皮肤油脂分泌过多，故在饮食上要多食富含纤维素和易消化的食物，控制脂肪的摄取； 3、心理卫生：许多患者在患病后会出现情绪不稳、焦虑、恐惧或自暴自弃，这些都是由于对疾病缺乏认识所致。患者心理状况的好坏会影响治疗效果，医务人员和家属应向患者解释病情，增强其战胜疾病的信心；4、积极锻炼，增强体质对延缓疾病进展大有裨益。 （二）药物治疗： 药物治疗原则：目前，帕金森病的药物治疗都是对症治疗，多数药物在应用初期都有较大的副作用，最常见的就是消化道的症状，如恶心、呕吐等。所以在给患者使用每一种抗帕金森病药物时都要从小剂量开始，缓慢增加剂量，在可耐受的药物副作用的剂量范围内，达到最佳的疗效时便以该剂量维持治疗。“最佳的疗效”应该根据患者的具体情况来制定的预期治疗目标。 常用药物有抗胆碱脂酶类药物（如安坦）和多巴胺替代剂（如左旋多巴、美多巴）、多巴受体激活剂（协良行、如溴隐亭）及单胺氧化酶B抑制剂及儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂等。这些药物的使用要从小剂量开始，精细搭配与调节，同时要注意副作用，治疗并发症。 （三）手术治疗： 自从上世纪50年代利用立体定向苍白球手术和丘脑手术来治疗帕金森病以来，取得了明显的效果。目前手术治疗帕金森病的方法分为三大类，第一种是毁损手术，毁损靶点为丘脑的Vim核、苍白球腹后内侧核（Gpi）即现在媒体中所出现的“细胞刀”， 随着经验的积累和病例的总结，发现毁损手术有多达30%～40%左右的各种并发症，如偏瘫、言语及智能障碍等，并且手术非根治性，复发率高。第二种是干细胞移植，目前神经干细胞移植还处于动物实验阶段，要应用于临床可能还要一段相当长的时间。第三种手术是深部脑刺激技术(deep brain stimulation，DBS)，这是近几年国际上治疗帕金森病和特发性震颤的新方法，最先法国的Benabid等在进行丘脑毁损手术，电刺激丘脑腹内侧中间核（Vim）核时，发现Vim核进行低频（50Hz）刺激导致震颤的幅度增大，高频刺激(大于100Hz)则能抑制帕金森病的静止性震颤，并且其效果是可逆的，刺激终止时抑制震颤的效果消失。根据这一发现，Benabid于1987年最先引进了深部脑刺激技术(DBS)来治疗运动障碍性疾病。现阶段，DBS植入是治疗帕金森病的最新进展，在发达国家正逐渐取代毁损手术。它是利用脑立体定向手术在脑内某一个特殊的位置植入电极,通过高频电刺激，抑制异常电活动的神经元,从而起到治病的作用。DBS系统由三个部分组成：1)脑深部刺激电极：为一绝缘的细导线，在尖端有四个电极触点。2）神经刺激器，包括电池和微电路。3)延伸导线：为一绝缘导线，连接植入的电极和神经刺激器。应用立体定向头架和影像设备如MRI或CT确定脑内的靶点，通过颅骨上钻的小孔，在微电极或实时核磁共振成像的引导下将电极放入脑内特定的位置。神经刺激器植入锁骨下的皮下，通过皮下隧道用延伸导线连接电极和神经刺激器。在植入后，用程控仪通过射频信号与神经刺激器联系，调节参数，以达到最佳症状控制。经过多个临床中心的研究表明，丘脑底核（STN）的DBS手术，不仅可以改善帕金森病的所有症状，包括“起步困难”、“步僵”等中线症状，而且还能减少左旋多巴的用量，对左旋多巴导致的副作用，如异动症、痛性痉挛都有很好的疗效。该方法自1998年起在国内开始开展，近年已逐渐发展并得到了普遍应用。 |
|
|
