基底动脉尖综合征

一、基本概念：

基底动脉尖综合征（Top of basilar syndrome，TOBS）:基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。其概念首先由Caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。

二、局部解剖结构：

小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支:顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。大脑后动脉中央支起自其环部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下半部分,以及中央中核和脑后内侧核,丘脑膝。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的,膝状体动脉一般有1～6支,供应丘脑枕、丘脑外侧核群;脉络膜后动脉分内侧和外侧两组,供应丘脑背外侧核、丘脑枕和膝状体。支配中脑的血管与脑干的其他部位略有不同。旁正中动脉先由大脑后动脉环部或后交通动脉根部发出的小支在脚间窝形成一动脉丛,再从丛上发出分支进入后穿支,供应中脑旁正中区。短旋动脉起于大脑后动脉环部、小脑上动脉近侧段和脉络膜后动脉,供应脚底外侧黑质和被盖的外侧部、外侧丘系和其周围的网状结构。长旋动脉为小脑上动脉和大脑后动脉的四叠体动脉发出的分支,供应上、下丘。

三、主要发病原因：

发病主要原因为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史,此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler对颅内外动脉检查未见有意义改变。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。

四、临床发病特点

TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。

五、临床分型：

Caplan依病灶部位不同将TOBS 分为脑干首端型、

枕叶颞叶型和小脑型，便于显示分支血管梗塞发生率的高

低；Mehler根据预后不同将TOBS分为传统型和可逆型；Martin将TOBS分为：双侧背侧丘脑型、枕叶颞叶型、脑干上部型和小脑型。临床中常见不同分型症状先后出现或多样性组合。

六、临床表现：

1.意识障碍 当中脑上端的被盖部及丘脑（正中核和中线核）上行网状激活系统、脑室周围灰质受损时体内外刺激不易上传至大脑皮层，后者兴奋性下降，表现为间断性发作的不同程度的意识障碍，常见意识低下、无情感、对周围缺乏注意力、无动缄默，可有睡眠倒错、 睡眠障碍， 严重时出现嗜睡、昏睡、昏迷，甚至去大脑强直。

2.眼球运动障碍、眼震及瞳孔异常 是最突出的临床特征。位于中脑被盖内侧的动眼神经核或神经根缺血致一侧或双侧动眼神经麻痹，多为不全麻痹，表现为眼睑下垂、复视、眼球分离及眼球运动障碍；上丘水平眼球垂直运动中枢病变出现眼球垂直注视麻痹；病灶侧完全动眼神经麻痹伴对侧上视障碍引起假性Parinand综合征，是核性损害最具有特征的表现；内侧纵束缺血出现核间性眼肌麻痹及眼震，出现“一个半综合征”；瞳孔反射弧传入纤维在视束至动眼神经副核段（W-E核）受损，出现瞳孔不等大，不规则，偏离中心，对光反射迟钝或消失；间脑病灶损伤瞳孔反射弧的传入纤维及双侧交感纤维时， 出现小瞳孔，很弱的一过性光反射，会聚障碍及假性外展神经麻痹。

3.其他 视觉障碍：一侧枕叶缺血出现对侧同向象限盲、偏盲，双侧受累出现皮质盲，少数为闪光幻觉、视物变形。 由于枕颞叶血供的皮层支较粗故视觉障碍较少见。

幻视：常于黄昏多次、 重复出现，可持续1-2h,内容生动具体，如看见动物、奇怪颜色等。可能与大脑脚、间脑、小脑上脚、黑质、红核及中脑导水管旁灰质结构损害有关。

记忆障碍：丘脑损害易出现近事记忆障碍，严重记忆障碍可能为颞叶边缘内侧环路中断所致。

运动障碍：丘脑'内囊与大脑脚锥体束失血供时可出现中枢性偏瘫或四肢瘫，锥体束征阳性；周围病灶缺血水肿波及锥体束，引起轻偏瘫、不全瘫痪、多上肢重于下肢，且恢复较快与侧支循环建立有关。

感觉障碍：表现为偏身痛温觉减退，一侧面部麻木感，深感觉减退，持续时间长，临床不易恢复，可能与丘脑腹后外侧核、中脑被盖背侧及其附近内囊缺血受损有关。

共济失调：小脑性共济运动障碍不突出，与小脑侧支循环丰富有关；感觉性共济失调与丘脑腹外侧核受损有关；舞蹈样动作和手足徐动为丘脑外侧核和红核上极受累引起。

内脏行为异常：脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动下行束的转换站，丘脑背内侧核是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢，由于意识障碍引起患者合作程度下降，此类症状常被忽略。

七、影像学表现：

TOBS的梗死形式多种多样，涉及幕上幕下多部位分布和多样组合，对称或不对称。MRI呈现T1低信号、T2高信号。双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”影像为该病的特征性表现。发病24h内CT扫描阳性率低，而MRI 敏感性高，尤其对后颅窝病变的诊治更具优势，可分辨急性和亚急性梗死，发病4h即可显影%。磁共振弥散加权成像（MRI-DWI）能清楚全面地显示超急性期及急性期T2加权像不能显示的病灶。 磁共振灌注成像（MRI-PWI）能够确定缺血范围，与DWI结合可以确定缺血半暗带的范围，可

更好的指导临床用药。

数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管造影（MRA）能及时'准确地发现基底动脉顶端的狭窄和闭塞部位及程度，还能同时检出颅内各部位的动脉瘤、动静脉畸形、合并发生的颈动脉-椎基底动脉异常吻合、烟雾病、基底动脉发育不良或狭窄等病变，从而为进一步处理提供有效的血管影像资料，为寻找病因提供依据。DSA在图像质量、判断血流方向和优势供血等方面优于其他检查手段，是公认的诊断血管性疾病的“金标准”。急性期行DSA的患者可进行动脉内溶栓治疗。