【影像综合征之十一】基底动脉尖综合征

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概述

      基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome,TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。是脑后循环缺血的一种。

主要病因：

    心源性栓塞、动脉-动脉的栓塞。

其他原因：

     血栓形成、动脉炎、椎动脉颅内段及基地动脉的迂曲等诸多原因。

     椎动脉颅内段和基底动脉延长、迂曲时，血管内的血流缓慢，最容易受累的是远端分支的微小血管，可造成供血不足；同时血流缓慢后，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脱落即造成血管阻塞。

血管解剖基础

     基底动脉尖位于以基底动脉顶端为中心的2cm范围内5条血管开口的部位。

    5条血管即左右大脑后动脉,左右小脑上动脉和基底动脉顶端开口形成的一个“干”字型结构。

    基底动脉是脑部后循环的轴心。它是由两侧椎动脉在脑桥和延髓交界处汇合而成，位于脑桥腹侧，贯穿其全程，并发出正中分支、旁正中分支、短旋支和长旋支。

    后循环（posterior cerebral circulation),又称椎基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉及其分支组成，主要供血给脑干、小脑、丘脑、海马、枕叶、部分颞叶及脊髓。

    基底动脉的终末支为大脑后动脉(PCA），向中脑、丘脑、颞叶内侧和枕叶供血。

    PCA分叉处的近端，基底动脉还发出小脑上动脉，向桥脑、中脑外侧部和小脑上面供血。

    基底动脉顶端血管闭塞会出现其供血区域内的多发梗死，包括丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶、脑桥上部和丘脑下部，往往呈双侧对称分布。

    基底动脉向丘脑、中脑供血的深穿支，其动脉分支细，侧支循环差。故TOBS 以丘脑及中脑的缺血症状最为常见。

临床表现

   1、“波动性”意识障碍：

      发病过程中出现短暂的意识障碍。清醒后可回答问题及配合查体,然后又出现间断性意识障碍发作。意识障碍由浅昏迷、嗜睡直至清醒, 清醒后淡漠、缄默等等。

     偶有睡眠倒错,突然发生又较快恢复。

      睡眠障碍的原因可能是中脑及上行网状激活系统受损，同时丘脑旁正中区缺血梗死会导致睡眠紊乱；

      另一种可能的原因是基底动脉的近心端较远心端为宽，栓子通过基底动脉近心端但不易栓塞基底动脉远端。

2、瞳孔异常及眼球运动障碍：

    眼征是TOBS的重要症状之一 ！

    其机制为动眼神经核受损（此核相对较大，位于中脑上丘水平。形状不规则。分三部分，外侧核、正中核及E-W核）或动眼神经根受到压迫牵拉时引起的眼球运动障碍。

     动眼神经核或根受损的具体表现:

   眼球垂直注视麻痹：上丘水平眼球垂直运动中枢病变，会出现眼球垂直注视麻痹（Parinaud syndrome;也称为四叠体综合征）;

   “一个半综合征”：（一侧脑桥背盖部受累，患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。）

    瞳孔异常：可表现为瞳孔形状不规则、大小不等、对光反射迟钝或消失

3、眩晕常为首发症状之一：　

     眩晕常为本病的首发症状,因早期神经系统定位体征不典型,加之早期头颅CT尚未显示病灶,因此极易误诊而延误治疗时机!这就是临床风险点

4、肢体瘫痪程度轻　

    四肢轻瘫或轻偏瘫。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞,导致大脑脚、丘脑梗死时可产生偏瘫。是因为丘脑水肿影响内囊所致,为不完全瘫痪,恢复较快,而偏身感觉障碍持续时间较长。

5、视觉障碍: 

    视物模糊、视野缺损、偏盲、全盲(单侧或双侧枕叶梗死)；

    大脑脚性幻视症状(本病的特点之一，患者对幻觉内容大多能够进行准确地言语表达,形象鲜明。有剖检材料证实：此幻觉易发生在中脑梗死，主要影响大脑脚黑质、红核和中脑导水管旁灰质及小脑上脚等） 

6   记忆障碍:

   严重的不认识家人,此为颞叶内侧受累所致，导致了边缘系统内侧回路中断。

7   行为异常：

丘脑损害则易出现人格改变、谵妄、睡眠障碍等。

影像表现

影像表现：   

    脑部CT、MRI检查,显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位依次为:丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等。

    最大特征为双侧丘脑梗死,病灶位于丘脑中心部位,成蝶形、对称性分布。

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