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骨髓纤维化( myelofibrosis)按病因可分原发性和继发性，原发性骨髓纤维化(idiopathic mvelofibrosis)是临床比较少见的慢性骨髓增殖性疾病，多发于中老年人，男性高于女性。现代医学对本病迄今尚无特殊治疗方法，中医药对该病的认识和治疗有其独到之处，但也存在一些问题，现就临床治疗该病的思路与方法作一简介，以期对该病的认识与治疗有所裨益。 1 西医诊断与治疗 原发性骨髓纤维化为病凶不明的骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。脾显著增大，幼粒一幼红细胞性贫血，出现泪滴样红细胞以及不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。本病的诊断标准可以参照张之南主编的《血液病诊晰及疗效标准》。目前尚缺乏治疗骨髓纤维化有效措施。治疗应根据骨髓纤维化的病变程度及临床表现，给予相应的措施，主要为纠正贫血（雄激素及泼尼松）、抗肿瘤化学治疗（白消安、羟基脲等）、脾切除术、脾区照射、a-干扰素、二羟胆骨化醇（钙三醇、罗钙全）、骨髓移植。 2 中医辨证治疗 原发性骨髓纤维化的主症多是乏力面黄、腹胀不适或出血，因此，我们通常从中医的“虚劳”、“积证”或“血证”的范畴进行辨证沦治。本病的病机特点是“本虚标实”，虚包括气血不足、脾虚不摄、肝肾不足，不但贯穿疾病的始终，而且还可以是实证的病因；实是指瘀毒结聚。患者或困先天不足，或冈后天损伤，导致正气亏虚；虚则致瘀，虚易感邪，瘀血邪毒久聚成积；正气不足，不能统摄，易致出血；而瘀毒与失血又可耗伤气血，加重正气的亏虚。在治疗的过程中，要分清虚实主次，针对主症有昕偏重．同时照顾兼症，儆到主次分明，轻重得当。唐由君教授近20年问收治本病患者30余例，最长生存期为24年，有较丰富的临床经验。现将常用治法简述如下。 2.1 化瘀散结、益气养血： 适用于瘀血内阻、气血两虚型。该型多由于摄生不当导致正气不足，感受邪毒，脏腑失和，气血瘀滞；或气血亏虚，无力推动，血瘀滞而成。患者以肝脾肿大引起的腹部不适为主要症状，或胀，或痛，或恶心呕吐。此时，急则治其标，活血化瘀，软坚散结为其要务，如我院曾收治骨髓纤维化患者，牛某某，男，1945年出生，该患者1977年因贫血、脾大肋下4cm在我院住院，骨髓活检示：原发性骨髓纤维化，给予活血化瘀的中药治疗，好转出院。1999年7月，因“乏力、腹痛3天”收入我院治疗。当时症见：腹胀痛，恶心，吐酸水，腰痛，乏力，纳眠差，大便3日未行，小便色红，舌质暗、苔薄白，脉弦细。查体：肝下缘肋弓下5. 5cm，剑突下5cm，无叩痛；脾大．甲乙线22cm，甲丙线28cm，丁戊线4cm，质韧，厄触痛；中药治疗以活血化瘀、软坚散结、益气养血为原则，主方：黄芪4 5g，党参30g，白术12g，川芎15g，红花9g，赤芍12g，枳实12g，莪术12g，枸杞子15g，菟丝子12g，丹参12g，莱菔子9g，甘草6g。水煎服，每日1利。病情好转出院。出院后坚持服用中药，均以此方加减治疗，效果较好。2001年死于呼吸、循环衰竭。陔患者生存期为24年。 2.2健脾补肾、培补气血： 适用于气血不足、脾肾双亏型。本型患者多由先天秉赋不足，或长期劳伤脾肾．导致脾肾亏虚、气血生化乏源。“凡脾肾不足及虚弱失调之人，多有积聚之病。”该型患者以贫血、乏力等气血亏虚的症状为主诉。此时，中药治疗就当以培补气血、健脾补肾为原则。如我院收治1例原发骨髓纤维化，徐XX，患者于2003年，在滨州某医院经骨髓活检确诊为该病，给于康力龙、扰素以及问断性中药治疗，效果不佳。入院前1个月出现极度乏力，头晕，心悸，胸闷，纳眠筹。查体：皮肤苍白，脾肿大．甲乙线8cm，甲丙线11cm，质韧，边缘齐，无叩痛，舌质暗淡、苔薄黄，脉弦细数，中药治疗以益气养血、健脾补肾为原则，主方：党参15g，白术15g，伏苓10g，当归10g，生地黄20g，白芍20g，川芎10g，黄芪30g，补骨脂12g，菟丝子15g，墨旱莲15g，枸杞子15g，麦冬15g，砂仁6g，甘草6g。水煎服，每日1剂，治疗7天，乏力症状减轻，患者要求出院。出院后，按照此方加减，乏力、头晕消失，偶有心悸，纳眠好，血象稳定。 2.3补脾摄血、益气养血： 适用于气虚不摄、血溢脉外型。该型患者因久病使正气亏虚，则气虚不能统摄血液，以致血液外溢而形成衄血、吐血、便血、紫斑等等。患者以各部位的出血症状为主诉前来就诊。此时，中药治疗当以益气养血、补脾摄血为原则。如我院2003年4月收治l例患者，赵某某，女，47岁。该患者于1998年在某医院确诊为原发性骨髓纤维化，后以康力龙等药物，效果可。2002年12月开始出现阴道不规则流血，色淡，有块，同时伴有乏力，心慌，咳嗽，痰中带血，易出汗，脾大，肋下15cm．肝脏剑突卜+2cm。中药治疗以益气养血止血为原则，主方：黄芪30g，西洋参9g，白术10g，三七粉（冲服）3g，茜草12g，白茅根30g，甘草6g。水煎服，每日1剂。治疗：10天，阴道有间断性少量流血．乏力、心慌减轻，病情好转出院。出院后仍以此方为主加减问断服用，今病情稳定。 3 体会 我将气血津液辨证和脏腑辨证结合起来，以健脾补肾、益气养血为基本大法，再结合病情有所偏重。此外，本病在治疗过程中有几点值得重视。 3.1 顾护胃气： 《不居集·七集·卷十一》中说：“虚劳日久，诸药不效，而所赖以无恐肯，胃气也． 盖一人之身，以胃气为主。胃气旺则五脏受荫，……，饮食渐增，津液渐旺。”因此，在方药中可加入蒲公英、焦山楂、炒莱菔子等开启胃气，使气血生化有源，有助于病情好转， 3.2活血养血： 血虚与血瘀兼见是一大特点，血虚主要表现为乏力、面色萎黄，血瘀主要表现为肝脾肿大、皮肤瘀斑，二者在病机及治疗中足互相影响的。若血虚亏少，阳之温煦，也行之迟缓，以至留而为瘀。瘀血停滞于内，新血无以化生，亦可导致血虚。清代唐容川《血证论》“瘀血不去，新血断无生机，……故此时虽诸虚必见。”宋代陈无择《二因极一病证方论》：“瘀血于内，使人唇黄。”因此，治疗时应兼顾血虚与血瘀。因此，在培补气血的方药中加入赤芍、川芎、当归等活血化瘀之品，两相配伍，使虚得其补则正旺而瘀自化，瘀得其消则瘀尽而祛，使补血不瘀滞，活血而不耗血。 3.3 化瘀散结： 肝脾肿大是本病主症之一，王清任“医林改错》谓：“肚腹结积皆有形之血。”说明肝脾肿大多为瘀血结聚所致。因此，治疗活血化瘀、软坚散结的原则。从临床疗效来说，此类一药确实对于缩小肿大的肝脾有较好的疗效，可选用的中约如穿山甲、鳖甲、莪术、丹参、赤芍、红花、川芎等。 3. 4 补脾益肾： 本病的病机特点事本虚标实。《张氏医通》：“人之虚，……血之源头在乎肾，气之源头在乎脾。”脾为后大之本．气血生化之源．脾胃健运，五脏六腑、四肢百骸能得以滋养：肾为先天之本，重视补益脾肾，先后天之本，则能促进疾病的恢复，选用党参、白术、茯苓、山药等健脾，枸杞子、生地黄、菟丝子等补肾。 3.5清热解毒：原发性骨髓纤维化患者可以出现病态造血，外周血液幼稚细胞增多，清热解毒的方法治疗效果较好，清热解毒的中药可以抑制骨髓纤维化，改善造血环境，促进幼稚细f胞的分化成熟。中药选择蛇舌草、栀子、蒲公英、黄芩等。 （本文为作者原创作品，欢迎转发分享，转载请注明出处） 唐旭东简介：中医药传承博士后，中西医结合临床专业博士学位，中国中医科学院西苑医院血液科副主任医师，合作导师麻柔主任医师。主要研究放向:再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，血小板减少症；白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等恶性肿瘤化疗的中药解毒增效治疗。 温馨提示：本人分享健康图文信息，仅供大家参考学习，不作为临床疾病诊治依据。如有需要，请及时咨询医生。 |
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