【省人医读片】中枢神经病例专栏

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省人医读片专栏

江苏省人民医院放射科是江苏省临床重点专科，已有60多年的历史，在临床应用与科研等方面一直处于先进地位。 2005年影像医学与核医学被批准为博士学位授予点。2006年7月建立医学影像学基础实验教学示范中心。

病史：

 女，16岁,一年前无明显诱因出现头晕不适，偶有头痛，未予重视及治疗，近一月来症状加重，头晕时伴有恶心呕吐。

病理：髓母细胞瘤

讨论：

髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经外胚层肿瘤，好发生于儿童， 仅次于星形细胞瘤而居第二位， 占儿童颅后窝肿瘤的30%~40%，发病年龄75%为15 岁以下。髓母细胞瘤位于小脑，儿童最多见于小脑蚓部，年长儿及成人常见于小脑半球，与小脑皮层关系密切。

MR表现：

1、发生于小脑蚓部或半球的肿块，多呈类圆形，病灶周围水肿较轻，邻近脑实质受挤压；

2、大部分病灶常位于小脑蚓部，压迫四脑室，致幕上脑室扩张积水；

3、呈实质性肿块，T2WI 呈等、高信号，T1WI 呈等、低信号，增强扫描病灶明显强化；

4、病灶内出血及钙化少见；

5、可随脑脊液播散；

6、肿瘤实质部分DWI呈高信号，ADC值明显低于正常脑白质。

鉴别诊断：

1、毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，实质部分T1wI呈低信号，T2wI呈高信号，DwI呈等高信号，增强后明显强化，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DwI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。

2、血管母细胞瘤：常见于成年人，影像表现分实质型和囊实

型两类，囊性表现为大囊小结节，其中实质结节灶明显均匀强化，周围水肿减轻；与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤T1wI信号更低，T2wI信号更高，增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影，T2WI比较明显，表现为“芝麻征”；另外实性血管母细胞瘤DwI呈低信号，这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

3、室管膜瘤：生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底，仅在发生部位侵入脑室壁内，故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方，肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶，瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长，表现为“塑形”。有文献报道髓母细胞瘤肿瘤较大时也可沿正中孔及外侧孔生长，但占位效应较大¨。

病例图片由江苏省人民医院影像科授权发布，严禁盗图。

引文：

1、髓母细胞瘤的MRI诊断及病理基础

谭兴 任建平 杨红岩  山丹县人民医院，甘肃

基层医学论坛2014年8月第18卷第22期

2、髓母细胞瘤的MRI和MRS特征分析

李劲1’2 梁宗辉1 李克2 褚梅花1 赵华丽1；l上海市静安区中心医院(复旦大学附属华山医院静安分院)放射科2复旦大学附属华山医院放射科

中国医学计算机成像杂志2014年第20卷第3期

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