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【罕见病例】膀胱癌肉瘤的影像学习

 人生淡如茶 2016-02-22



病史:


患者男性,67岁,农民;主诉:发现膀胱占位半年,肉眼血尿1天。现病史:患者半年前无明显诱因出现下腹部疼痛,伴尿频、尿急、尿痛,出现肉眼血尿一次,夜尿3-5次/夜,就诊于我院门诊,查泌尿系彩超发现'膀胱左后壁结节状突起',建议行膀胱镜检查,患者于当地诊所行输液治疗后(具体不详)症状好转而未进一步处理;至一周前来我院门诊行膀胱镜检查取活检术,术后病理回报:'恶性病变,低分化尿路上皮癌不除外',1天前出现明显肉眼血尿,为求进一步治疗来院,门诊以'膀胱占位'收住院。自发病以来,患者一般情况好,无咳嗽、咳痰,无心悸、胸闷、胸痛,无腹胀、腹泻等,排便正常,无明显消瘦及体重减轻。既往史:既往高血压病史2年余,自服'阿司匹林,复方降压片'等药物控制血压尚可;否认冠心病、脑血管病、糖尿病病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认外伤、手术、输血史,否认地方病、职业病史,否认理化毒物接触史。无药物及食物过敏史。个人史:生于原籍,久居当地,未到过牧区及疫区,否认'非典'及禽畜接触史,否认性病、冶游史;吸烟史50年,每日约吸20支,少量饮酒。家族史:家人均体健,否认家族中有遗传性疾病及传染病史。体格检查无明显阳性体征。


辅检资料:




3.术后确诊

术后病理:


膀胱癌肉瘤伴广泛坏死,前列腺、双侧精囊及输尿管断端未见癌组织;免疫组化:10.6:CK(灶+),Vimentin(+),Ki-67(+30%)


10.3:P63(-),34βE12(+),P504S(-),PSA(-)。


4.讨论


癌肉瘤是指在同一肿瘤中同时存在恶性上皮组织和间叶组织,为癌组织和恶性软组织紧密结合,该肿瘤在临床上罕见,国内仅报道过百余例。各部位均可发生,但膀胱处罕见,恶性程度高,浸润性强,进展迅速,预后差。


病因尚不明确,有文献报告吸烟、有过放疗及化疗史可能会扰乱膀胱的功能,从而导致膀胱癌肉瘤的发生。膀胱癌肉瘤好发于中老年男性,男性发病率比女性高。膀胱癌肉瘤没有特异性的症状和体征,症状和常见的膀胱肿瘤类似,表现为肉眼血尿,排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。肿瘤好发于膀胱底部、三角区及两侧壁。膀胱镜检查肿瘤常表现为体积较大的外生性息肉状肿块,表面可见坏死或溃疡形成,瘤体大小不等,有此种表现者应想到本病。诊断主要依靠病理组织学和免疫组织化学检查。组织学上,肿瘤必须有上皮和间质两种恶性成分同时存在。一般认为癌肉瘤的上皮成分为高级别移行细胞癌。但也有腺样分化或鳞状分化,间叶成分为高级别纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或未分化肉瘤,可有软骨或骨化生。免疫组化可帮助区分上皮组织和间叶组织。


影像学表现无特异性,多呈略不规则肿块,密度多不均匀或伴有坏死,CT增强扫描呈中等或明显强化,边缘较良性肿瘤模糊,较膀胱癌清楚,表面可有溃疡。超声检查表现为中等强回声。MRI检查表现为长T1、短T2信号。但影像检查仍旧不易鉴别膀胱癌肉瘤与膀胱癌。膀胱癌肉瘤如能获得早期诊断,则以根治性切除为主。因癌肉瘤均较大,转移发生早,应行膀胱全切术及盆腔淋巴结清扫术,术后多辅以放疗、化疗,但对化疗和放疗均未见有效的报告。本病恶性度极高,来院就诊时肿瘤大多已非早期,常呈浸润性生长,发展迅速,预后极差,本例术后随访半年,患者一般状况可,无肿瘤生长及转移的征象,有待延长随访期,进一步观察肿瘤特点。

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