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脑炎是神经内科一种严重的炎性疾病，病因多样，鉴别诊断复杂。其中，自身免疫性脑炎是很重要的鉴别诊断之一，近年来其研究进展十分迅速。 好消息来了，近期 The Lancet Neurology 杂志发表了一篇综述，详细介绍了如何通过临床表现诊断自身免疫性脑炎，现将最新诊断标准要点整理如下，快来 get 新技能吧。 满足以下 3 项标准可诊断为可能的自身免疫性脑炎： 1. 亚急性起病（病程 <3> 2. 至少有以下一项，包括： （1）新发的局灶性 CNS 表现； （2）既往已知的痫性疾病不能解释的癫痫发作； （3）脑脊液细胞数增多（白细胞数 > 5/mm3）； （4）MRI 提示为脑炎改变（局限于一侧或双侧颞叶内侧的 T2 或 Flair 高信号，或者累及灰质 / 白质多个病灶，符合脱髓鞘或炎性改变）。 3. 排除其他可能的病因。 满足以下 4 项标准可诊断： 1. 快速进展（病程 <3> 2. 排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断； 3. 血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴有以下 3 项中的 2 项： （1）提示为自身免疫性脑炎的 MRI 异常； （2）脑脊液细胞数增多，出现脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液 IgG 指数升高； （3）脑活检显示炎症浸润，且排除其他疾病，比如肿瘤。 4. 排除其他可能的病因。 满足以下 4 项标准可诊断为确定的自身免疫性边缘叶脑炎： 1. 亚急性起病（病程 <3> 2. 双侧大脑 T2 加权、 Flair 像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号； 3. 至少有以下一项： （1）脑脊液细胞数增多（白细胞数 > 5/mm3）； （2）EEG 显示颞叶痫性放电或慢波。 4. 排除其他可能的病因。 满足以下 5 项标准可诊断为确定的急性播散性脑脊髓炎： 1. 推测是由于炎症性脱髓鞘性病因导致的首发、多灶性临床 CNS 事件； 2. 不能由发热来解释的脑病表现； 3. 异常的头颅 MRI 表现，包括： （1）主要累及大脑白质的弥漫性、边界不清、较大的病灶（>1～2 cm）； （2）少数患者出现白质 T1 低信号病灶； （3）可出现深部灰质的异常（包括丘脑或基底节）。 4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现； 5. 排除其他可能的病因。 满足以下所有 3 项标准可诊断为很可能的抗 NMDA 受体脑炎： 1. 快速起病（病程 <3 个月），伴有以下="" 6="" 组症状中的="" 4=""> （1）异常行为（精神症状）或认知功能障碍； （2）语言功能障碍（言语减少、缄默）； （3）癫痫； （4）运动障碍、异动症或肌强直 / 异常姿势； （5）意识水平下降； （6）自主神经功能障碍或中枢性通气不足。 2. 至少有以下一项辅助检查异常： （1）异常脑电图（局灶性或弥漫性慢波、痫性放电或 δ 波）； （2）脑脊液细胞数增多或出现寡克隆区带。 3. 排除其他可能的病因。 明确的抗 NMDA 受体脑炎 以上 6 组症状出现一组或多组，并伴有抗 GluN1 IgG 抗体，排除其他可能的病因即可诊断。 满足以下 2 项可诊断为很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎： 1. 亚急性起病（病程 <4 周），伴有以下所有="" 3=""> （1）意识水平下降； （2）双侧眼外肌麻痹； （3）共济失调。 2. 排除其他可能的病因。 明确的 Bickerstaff 脑干脑炎 如果出现抗 GQ1b IgG 抗体阳性即可诊断，即使是出现不完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时；或者发病 12 周内恢复正常。 满足以下 6 项标准可诊断为 Hashimoto 脑病： 1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病； 2. 亚临床或轻度的甲状腺疾病（通常为甲状腺功能低下）； 3. 头颅 MRI 正常或无特异性异常信号； 4. 血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白）抗体阳性； 5. 血清和脑脊液中出现特征性的神经元抗体； 6. 排除其他可能的病因。 怎么样？以后终于不用再苦苦等待抗体检测结果啦，按照上述临床诊断标准执行试试看吧。  编辑：李娜 回复口令的正确姿势见下图： |
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