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2016神经内科疑难病例讨论系列|09期(下):一例以癫痫发作为表征的病例讨论

 范爹 2017-02-10



上期回顾:
老年男性,因“发作性意识丧失一月余”入院。患者一月前晨练时突发意识丧失跌倒在地,约数十秒后意识自行恢复,清晰后感头部昏沉感,伴全身多处软组织挫伤,无周围目击者,患者未予重视;两周前患者开始出现愣神发作,表现为双眼无神、茫然,呼之不应,伴头颈部的抽动,每次一分钟内能自行缓解,共发作三次,仍未予重视。入院当日患者晨练时出现晕眩感,随后出现意识丧失、跌倒,无肢体抽搐,无牙关紧闭,无口角歪斜,无口吐白沫,无面白大汗,经120送至我院急诊就诊,请我科会诊,拟“发作性意识丧失”查因收住入院。

具体病史、查体及相关检查请查看上期链接:2016神经内科疑难病例讨论系列|09期(上):一例以癫痫发作为表征的病例讨论


问:患者考虑什么诊断?
病例分析:
↓↓↓

诊疗经过:
  结合患者病史、体征、脑电图及头颅MR改变,考虑患者症状性癫痫可能性大,完善脑脊液相关检查,送检脑脊液及血液自身免疫性脑炎抗体,结果提示:血清LGI1抗体1:32阳性,脑脊液正常。-参考自身免疫性脑炎诊断标准,考虑诊断为:症状性癫痫,LGI1抗体相关脑炎。定位于右侧额叶、颞叶、丘脑及海马,与患者家属沟通后予以激素冲击联合丙球蛋白免疫治疗,为防止激素副反应,加用激素相关辅助治疗,并缓慢撤药;同时加用曲莱 0.3 bid口服。


预后及转归:
  一月后患者复查头颅MRI提示右侧丘脑及海马病灶较前明显好转,24小时视频脑电未见异常放电,复查脑脊液LGI抗体:1:1阳性,血清LGI1抗体:1:100阳性。患者未再出现痫性发作,记忆力较前明显好转,基本恢复病前水平。


病例总结:
  老年患者,以癫痫发作为主要表现,其常见病因包括颅内血管病变、炎症、肿瘤和外伤等,其中脑炎病因多样,鉴别诊断复杂。由于近年来研究深入,自身免疫性脑炎是需要鉴别的病因之一。临床工作中,自身免疫性脑炎的诊断非常依赖于抗体检测和患者对免疫治疗的应答情况,但是这往往耗时较长,进而延误诊断及治疗,除了抗体检测,还能通过患者临床特点来诊断该病。

主要诊断流程按如下顺序考虑
可能的自身免疫性脑炎
满足以下 3 项标准可诊断为可能的自身免疫性脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <3>
2. 至少有以下一项,包括:
(1)新发的局灶性 CNS 表现;
(2)既往已知的痫性疾病不能解释的癫痫发作;
(3)脑脊液细胞数增多(白细胞数 > 5/mm3);
(4)MRI 提示为脑炎改变(局限于一侧或双侧颞叶内侧的 T2 或 Flair 高信号,或者累及灰质 / 白质多个病灶,符合脱髓鞘或炎性改变)。
3. 排除其他可能的病因。
可能的自身免疫性边缘叶脑炎
满足以下 4 项标准可诊断为确定的自身免疫性边缘叶脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <3>
2. 双侧大脑 T2 加权、 Flair 像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号;
3. 至少有以下一项:(1)脑脊液细胞数增多(白细胞数 > 5/mm3);
(2)EEG 显示颞叶痫性放电或慢波。
4. 排除其他可能的病因。
确定的急性播散性脑脊髓炎
满足以下 5 项标准可诊断为确定的急性播散性脑脊髓炎:
1. 推测是由于炎症性脱髓鞘性病因导致的首发、多灶性临床 CNS 事件;
2. 不能由发热来解释的脑病表现;
3. 异常的头颅 MRI 表现,包括:
(1)主要累及大脑白质的弥漫性、边界不清、较大的病灶(>1~2 cm);
(2)少数患者出现白质 T1 低信号病灶;
(3)可出现深部灰质的异常(包括丘脑或基底节)。
4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现;
5. 排除其他可能的病因。
抗NMDA受体脑炎
满足以下所有 3 项标准可诊断为很可能的抗 NMDA 受体脑炎:
1. 快速起病(病程 <3 个月),伴有以下="" 6="" 组症状中的="" 4="">
(1)异常行为(精神症状)或认知功能障碍;
(2)语言功能障碍(言语减少、缄默);
(3)癫痫;
(4)运动障碍、异动症或肌强直 / 异常姿势;
(5)意识水平下降;
(6)自主神经功能障碍或中枢性通气不足。
2. 至少有以下一项辅助检查异常:
(1)异常脑电图(局灶性或弥漫性慢波、痫性放电或 δ 波);
(2)脑脊液细胞数增多或出现寡克隆区带。
3. 排除其他可能的病因。
明确的抗 NMDA 受体脑炎:以上 6 组症状出现一组或多组,并伴有抗 GluN1 IgG 抗体,排除其他可能的病因即可诊断。
Bickerstaff脑干脑炎
满足以下 2 项可诊断为很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <4 周),伴有以下所有="" 3="">
(1)意识水平下降;
(2)双侧眼外肌麻痹;
(3)共济失调。
2. 排除其他可能的病因。
明确的 Bickerstaff 脑干脑炎:如果出现抗 GQ1b IgG 抗体阳性即可诊断,即使是出现不完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时;或者发病 12 周内恢复正常。
如若以上疾病条件均不满足,如果检测到脑脊液中细胞表面抗体或副癌抗体,则可诊断为自身免疫性脑炎(根据抗体类型确定其特定类型)
但如果检测不到细胞表面抗体或副癌抗体,则应考虑桥本脑病可能

Hashimoto脑病
满足以下 6 项标准可诊断为 Hashimoto 脑病:
1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病;
2. 亚临床或轻度的甲状腺疾病(通常为甲状腺功能低下);
3. 头颅 MRI 正常或无特异性异常信号;
4. 血清甲状腺(甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白)抗体阳性;
5. 血清和脑脊液中出现特征性的神经元抗体;
6. 排除其他可能的病因。
如果排除桥本脑病,需考虑是否有可能为抗体阴性的自身免疫性脑炎

抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎
满足以下 4 项标准可诊断:
1. 快速进展(病程 <3>
2. 排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断;
3. 血清和脑脊液中无特征性自身抗体,并伴有以下 3 项中的 2 项:
(1)提示为自身免疫性脑炎的 MRI 异常;
(2)脑脊液细胞数增多,出现脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液 IgG 指数升高;
(3)脑活检显示炎症浸润,且排除其他疾病,比如肿瘤。
4. 排除其他可能的病因。
如果以上标准不能完全满足,需重新考虑诊断
同时,特异的抗体可能对应的症状及肿瘤风险也需要密切重视,需要予相关肿瘤排查

总结:

首次异常脑电图

治疗前MRI T2flair

治疗后MRI T2 flair

治疗后正常脑电图


优秀答案:


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本年度疑难病例讨论还剩下最后一期,敬请期待~


作者:左蕾、徐海清

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