经典病例 | （左下肺）硬化性血管瘤

导读

 

肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤，约占肺原发肿瘤的 1％，好发于中年女性。其组织学表现复杂，在病理诊断尤其是术中冰冻，易误诊为肺癌。

 

病史

女，48岁，体检发现左下肺结节3年。  

 

大体所见

左下肺灰黄结节1.5x1.5x0.5cm。

 

胸部CT

左下肺结节约1.3cm大小，考虑良性。

 

临床诊断

左下肺结节性质待定

 

切片

         

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免疫组化

             

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最后诊断

（左下肺）硬化性血管瘤

 

镜下观察

1、肿瘤细胞成分有两种：

①立方状表面细胞，类似于细支气管上皮和Ⅱ型肺泡上皮，核小深染，可见多核，有核内包涵体，胞质嗜酸性；

②多角形或圆形间质细胞，大小中等，形态较一致，胞界欠清，核居中，圆形或卵圆形，染色质细，可见小核仁，胞质丰富浅染或透明。 

2、乳头状区见乳头表面被覆立方状细胞，轴心为多角形或圆形细胞。

3、实性区见多角形或圆形细胞成片分布。

4、血管瘤样区示许多扩张的形态不规则的腔隙，似海绵状血管瘤，内含红细胞，管壁内衬立方或扁平细胞，部分管壁可见玻璃样变。

5、硬化区见纤维组织增生伴胶原化及玻璃样变，镜下示结构致密，均匀红染的区域，见于实性区或乳头间。 

6、此外肿瘤内还常见多少不等的胆固醇结晶、钙化、噬含铁血黄素的巨噬细胞聚集、泡沫细胞反应、肥大细胞及炎症细胞浸润等伴随改变。

 

本例分析

可以看到肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）的典型结构：

2种主要细胞：缺一不可

（1）立方状上皮细胞 (衬于乳头状结构表面)；

（2）圆形细胞 (在肺泡间质中)。

4种组织构型：至少有3种

（1）乳头状结构；

（2）实性细胞区；

（3）肺泡内出血（海绵状血管瘤样）；

（4）硬化性变化。

 

总结

PSH临床少见，易与其它肺良恶性肿瘤混淆，其典型的组织学特点及免疫组化在鉴别诊断中起主要作用，结合临床表现及影像学特点起辅助鉴别作用。

在病理诊断上需注意与以下疾病鉴别：

①肺Ⅱ型细胞乳头状腺瘤/乳头状腺癌

乳头较细，乳头表面由立方或柱状上皮细胞构成，表达SP-A、B，轴心为纤维血管间质；而 PSH的乳头粗大，轴心为圆形或多角形细胞构成的实质区，表达EMA、TTF-1和Vimentin。

②肺泡腺瘤

其临床表现及影像学特点与PSH相似，Semeraro等认为该瘤是PSH的变异。肺泡腺瘤主要表现为上皮细胞衬覆大小不等的囊腔样结构及间质内较多的梭形细胞。

③炎性假瘤

是一组肺内瘤样增生的病变，大多由慢性感染引起，形成边界不清的肿块。镜下示肺结构破坏，大量纤维组织增生及多种炎细胞浸润。不存在PSH的典型瘤细胞实质区。 

④类癌/恶性间皮瘤

可行免疫组化鉴别，类癌的Syn表达阳性；恶性间皮瘤中Calretinin、MC可表达阳性。当PSH 以实性片状为主时，瘤细胞大小、形状一致，与不典型类癌不易区分。但PSH无细胞异型性及核分裂；而后者瘤细胞有异型，可见核分裂，且表达 CK 或较多的神经内分泌标记。 

⑤海绵状血管瘤

可见充满红细胞的腔隙遍及各处，特别在低倍镜下易误诊为海绵状血管瘤。 但其扩张的管腔并非血管，内衬细胞是上皮细胞，免疫组化CD34不表达。此外在扩张含血的管腔间仍存在灶性的实性区瘤细胞也是鉴别要点。

 

治疗及预后

目前，大多认为PSH属于良性肿瘤，手术切除病灶即可获得良好效果，术后无需放、化疗。对于PSH伴有异型细胞增生的病例，建议随访观察。

提供：任俊奇【Renghis】香港大学深圳医院病理科