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来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册 【流行病学】 硬化性血管瘤是一种罕见的肺部疾病，最初认为是一种血管瘤类型，起源于间叶或神经内分泌，目前认为可能是起源于II型肺泡细胞。多边形细胞是肿瘤细胞。相衬的细胞认为是肿瘤性或是被包绕的肺泡细胞，但是克隆性研究提示这些细胞来自同一克隆。相反，认为表面立方状细胞是反应性的II型肺泡细胞，而多边形细胞是真正的肿瘤细胞，来源于多潜能的呼吸上皮。 【临床特征】 见于成年人，发病年龄范围大，好发于女性。病人常为亚洲人。 【影像学】 常有钙化。 【组织病理学】 肿瘤边界清楚，无包膜。由胞核温和的圆形细胞构成，可见衬以立方形表层细胞的乳头状和管状结构相互交错。可分四种类型：乳头状、硬化性、实质性和出血性。大部分肿瘤呈现混合类型。可观察到两种细胞：一种是伴有大量淡染胞质的温和的多边形/圆形细胞呈实性片状排列；另一种是被覆在乳头状结构内的立方表层细胞。可存在钙化和/或骨化。可见到巨大的板层小体。 变异型： 1、硬化性血管瘤可与其它肿瘤联合存在，如类癌肿瘤。 2、少数可发生囊性退变。 【免疫组化】 超过10%的细胞染色认为是具有免疫反应性。 【鉴别诊断】 EMA阳性和cytokeratin阴性可帮助区分其它肿瘤。 类癌：类癌中synaptophysin和chromogranin可呈弥漫性强阳性，典型类癌中TTF-1呈阴性。有文献报道类癌样小瘤与硬化性血管瘤相似。 【超微结构】 表面立方状细胞具有短的微绒毛和胞质内板层小体。多边形细胞具有散在的神经内分泌颗粒和丰富的微丝。 【鉴别诊断】 多边形细胞/圆形细胞表现EMA阳性和CK阴性有助于与其它肿瘤区分。 1、癌，原发性或转移性。 2、间皮瘤。 3、类癌肿瘤：synaptophysin,chromogranin弥漫强阳性表达有利于类癌的诊断。有报道类癌发生于硬化性血管瘤周围以及有联合发生的报道。 4、如果以透明细胞为主，应考虑转移性肾细胞癌或原发性透明细胞肿瘤（糖瘤）。 5、少数病例具有大量的泡沫状透明细胞：可与腺泡状腺瘤重叠。间质细胞呈TTF-1阴性有利于腺泡状腺瘤的诊断。 6、囊性病例应考虑先天性囊肿、血管畸形或内皮细胞肿瘤。 7、炎性假瘤/炎性肌纤维母细胞瘤。 8、肺乳头状腺瘤。 9、细支气管肺泡细胞癌。 10、副神经节瘤。 【预后】 是低级别恶性肿瘤，但是较少发生转移。少数病例表现多边形细胞淋巴结转移：转移灶呈TTF-1阳性、EMA阳性、CK阴性和apoproteinA阴性。 |
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