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作者：山东省医学影像学研究所 叶子 来源：医学界影像诊断与介入频道 【临床资料】 男，56岁。 右腮腺肿大两年（右腮腺弥漫性肿大，质地中等）。 【影像图像】 【影像表现】 CT平扫及增强示：右侧腮腺区见大小约3.0*2.4 cm的软组织密度灶，其内密度均匀，边界尚清，增强扫描可见明显强化，与周围组织关系清，周围未见明显异常肿大淋巴结。双侧上颌窦粘膜增厚，以右侧为著。 ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！ 【最终诊断】 良性淋巴上皮病变（mikulicz） 【讨论】 Mikulicz病又名慢性良性淋巴上皮病变、自身免疫性涎腺病、肌上皮性涎腺炎等，其基本病变是淋巴细胞增生和浸润外分泌腺，导致腺体损害，是一种发生在双侧或单侧腮腺（最常见）或泪腺、颌下腺、舌下腺的慢性无痛性肿块，以腺实质萎缩伴淋巴反应增生为特征的自身免疫性疾病。 其发病真正原因尚未阐明，研究系炎性或肿瘤性病变，尚无定论，一种观点认为此病属于免疫性炎性反应性病变；也有学者主张此病属于瘤性病。 Mikulicz 病的主要诊断依据为病理检查，镜下特征是：淋巴样组织的增生和腺实质逐渐萎缩消失。免疫组化 S-100（＋）可确诊。 预后：一般认为本病预后良好，但近来有Mikulicz病恶性转化的报道，恶变后具有肿瘤的特性，上皮成分恶变为“癌”，淋巴成分恶变为“恶性淋巴瘤”。可以有转移，转移到脑和肺。 Mikulicz病与 Mikulicz综合征的含义不同，后者是体内其他疾病如白血病、淋巴瘤、结核和结节病等浸润泪腺和涎腺而引起该腺体肿大的综合征，两者临床症状虽有相似之处，但病理表现明显不同。 Sjgren综合征（干燥综合征）包括干性角膜结膜炎、干性咽炎、干性鼻炎、多关节炎、腮腺（偶为颌下腺）肿大和口腔干燥。尤以干性角膜结膜炎、类风湿性关节炎和腮腺肿大为其特征。 Mikulicz病与Sjgren综合征的关系存在两种截然不同的看法，一种认为二者属于两种不同的疾病，另一种则认为两者是同一疾病的两个过程，二者临床表现相互重叠，前者是后者的一种变异或不完全型，两者均为涎腺内淋巴组织增生性病变，本质上病理变化是一致的。 病理上表现为 Mikulicz病的应首先进行口干症、眼干症及全身结缔组织病检查，本病例临床不符合Sjgren综合征。但有报道Mikulicz病可发展为Sjgren综合征。 |
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