冷球蛋白血症

疾病概述

冷球蛋白血症（cryoglobulinemia）：可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病，自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。冷球蛋白是一种在低温下能可逆沉淀的免疫球蛋白，通常是IgM，也可是IgG。冷球蛋白血症则是与冷球蛋白相关的、以皮肤血管炎损害为主的免疫复合物病。多发生于中年女性。不伴随任何明确疾病的冷球蛋白血症，称原发性冷球蛋白血症；伴随于某种疾病的冷球蛋白血症称继发性冷球蛋白血症，多见于自身免疫性疾病和感染性疾病。^[1]

病理生理

分析图

冷球蛋白血症最大特点是在低温条件下球蛋白发生沉淀，尤其在I型冷球蛋白血症中更是重要的发病机理之一。多种因素如pH、溶剂离子强度和Ig结构特性等均可影响冷沉淀，但机理尚不清楚。

症状体征

冷球蛋白血症

冷球蛋白血症患儿

（一）皮肤：表现为散在炎症性红斑、紫癜、丘疹或斑片，可见皮肤梗塞、出血性痂、溃疡和瘢痕及炎症后色素沉着。亦可有荨麻疹、肢端紫绀、网状青斑等。口腔粘膜常见紫癜、溃疡等。皮损有疼痛、触痛、灼热感或瘙痒。

（二）关节：关节痛是混合性冷球蛋白血症的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。

（三）肾：表现为急性和慢性肾炎，也可为肾病综合征、肾衰。

（四）神经系统：主要为周围神经病变，包括双侧或单侧感觉及运动障碍，如感觉异常或麻木，腱反射消失，肌萎缩、肌力减退，肌电图符合周围神经损害。中枢神经系统损害较少见，有偏瘫、脑血管意外、昏迷和精神异常等。

（五）其它如肝脾肿大、严重腹痛、心包炎和全身淋巴结肿大等。^[2]

诊断检查

医生诊治

临床检查

1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。

2．雷诺现象：约占28％～50％。

3．关节表现：占35％～72％a

4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。

5．外周神经病变：占l0％～30％，表现为多发性单神经炎。

6．其他：腹痛、出血、血栓形成、肝脾大、淋巴结肿大，肝功能异常，主要为血清碱性磷酸酶升高。

实验室检查

1．血沉增快，血黏度增高。

2．丙种球蛋白增高。

3．免疫学检查血清补体减低，尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。

4.  冷球蛋白测定将病人的血清置于4℃至少12h，个别情况甚至需要1周才能将冷球蛋白沉淀下来以便检测。正常人＜10mg/L而本病患者常在250mg/L以上。

5.  免疫球蛋白测定IgM常增高，部分IgG和IgA增高。

6.  补体测定Ⅰ型正常勱，混合型者补体常下降。

7.  血液学检查血沉常加快血凝异常血小板减少。

病理学检查

皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎。^[4]

治疗方案及原则

方案

轻症者可采用非皮质类固醇抗炎药和对症处理。重症者如混合性冷球蛋白血症，采用皮质类固醇(泼尼松15～80mg/d，或冲击疗法)、免疫抑制剂、抗疟药、血浆置换。Casato等(1990)报道用α或γ干扰素治疗有效。

原则

1．无症状的冷球蛋白血症无需治疗。

2．继发性冷球蛋白血症主要是治疗原发病。

3．仅有关节症状者，用NSAIDs类药物治疗。

4．糖皮质激素和免疫抑制剂适用于病情较重、有内脏损害者。

5．病情严重者可血浆置换。^[3]

预后及预防

1.预防：避免寒冷，注意保暖。

2.预后：急性肾炎和肾病综合征发病后，约1/3的病例达到完全或部分缓解，另外30%不具活动性，又有20%的病例加重与缓解反复，常有肾功能低下。

百科编辑委员会-求医网冷球蛋白血症专题

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