第三波关于干燥综合征的疾病知识如期而至,一起学习吧~ 干燥综合征20%患者可出现贫血,多为正细胞正色素型, 16%出现白细胞减低,13%出现血小板减少,60%~70%患者血沉增快,只有6%患者C反应蛋白增高。90%以上的患者有高免疫球蛋白血症,其特点是多克隆性,可引起皮肤紫癜、血沉增快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症,出现这些情况需警惕淋巴瘤的可能。 部分干燥综合征患者尿检可发现脓尿、血尿或蛋白尿,通过氯化铵负荷试验可见约50%患者有亚临床型肾小管性酸中毒。 原发性干燥综合征中抗SSA抗体阳性率达70%~75%,对本病的诊断敏感性高;抗SSB抗体达48%~60%,对诊断特异性较强。抗SSA或抗SSB阳性还可出现在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等患者中,所以抗SSA或抗SSB阳性不一定就是干燥综合征。 本病可出现多种自身抗体阳性: (1)45.7%的患者抗核抗体滴度升高,抗U1RNP抗体和抗着丝点抗体的阳性率均为5%~10%。43%患者RF阳性,约20%的患者抗心磷脂抗体阳性。 (2)近年来有测定抗α-fodrin抗体,协助诊断可疑患者,但少数系统性红斑狼疮继发干燥综合征患者亦可出现。 (3)抗毒覃碱受体3(M3)抗体是诊断原发性干燥综合征和继发性干燥综合征的新抗体,可能参与pSS眼干发生。 (4)抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性干燥综合征中25%阳性。 干燥综合征发生淋巴瘤概率高于正常人群约44倍,可出现血管免疫母淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。 干燥综合征患者出现持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低补体(C3,C4)水平则提示可能发展为淋巴瘤。 干燥综合征多出现在中老年妇女,发热、尤其是高热的不多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。系统性红斑狼疮多见于年轻女性,可出现蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、血小板减少,肾脏损害主要表现为蛋白尿、血尿,低补体血症,ds-DNA或Sm抗体阳性可鉴别。 干燥综合征的关节炎症状,远不如类风湿关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。 编辑:田静 梁蓉 |
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