特殊时期,发热还要考虑风湿病! 特殊时期,一位发热患者从社区诊所到发热门诊,再从血液科到风湿科,就诊经历一波三折。转入风湿科后,患者又对所患疾病一无所知,不禁发出“灵魂三问”,风湿科大夫该如何接招? 患者无明显诱因出现乏力、周身酸痛不适,否认咳嗽、咳痰、打喷嚏、流鼻涕等症状,于附近社区诊所测体温37.5℃,被建议至定点医院就诊。 患者就诊于医院发热门诊,查血常规示:WBC3.12×109/L,血红蛋白108g/L,血小板15×109/L。肺CT示:双下肺网格状影,主动脉及冠状动脉钙化,双侧腋窝见多发小淋巴结。 患者因“血小板减少”收住血液病科。 追问病史后得知:患者10年前开始出现多发龋齿、牙齿片状脱落,一直未在意。患者无口干、眼干、腮腺肿大、皮疹、关节疼痛等症状。 查体:双下肢米粒大小边界清楚的红色丘疹,压之不褪色。双侧腋窝淋巴结肿大。心肺腹查体未见明显异常。脊柱正常生理弯曲,活动度正常,关节无畸形。 进一步完善免疫学指标:
风湿科会诊考虑“原发性干燥综合征”可能性大,转入风湿免疫科进一步检查和治疗。患者转入风湿科后,向大夫们发出“灵魂三问”。接下来,结合本病例及相关知识作出解答。 原发性干燥综合征(pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。pSS起病多隐匿,临床表现多样,其中口干、眼干是最常见症状,但是并不是诊断所必需的。 关于pSS的诊断,国际上有多种标准,无公认的统一诊断标准,应用较广泛的是2002年美国-欧洲共识小组(AECG)制定的分类标准见表1,2,该标准共6个项目,其中包含2个为临床症状(口干和眼干症状)的主观判定项目。 尽管2002年AECG标准将患者主诉症状纳入分类标准,但干燥综合征国际合作联盟(SICCA)研究发现口干、眼干症状与唇腺淋巴细胞局灶性浸润、抗SSA抗体、抗SSB抗体或角膜染色阳性间并无或仅有极弱的统计相关性。 口眼干主观症状与AECG分类标准中客观条目无明显相关,可能原因是:
因此,2012年美国风湿病学会(ACR)推出新的pSS分类标准,去除口干和眼干症状的主观指标,更加强调客观指标。下列3项指标中符合2项,同时排除继发性疾病(其中增加了IgG4相关疾病,去除淋巴瘤),即可考虑pSS:
此例患者虽无口干、眼干症状,但是猖獗龋齿作为pSS疾病特征,具有一定诊断价值。除猖獗龋齿外,此例患者还有乏力、发热、皮肤血管炎、肺间质改变及血液系统损害表现,均可用pSS解释。 pSS有局部表现和系统表现,猖獗龋齿为pSS的局部表现。此外,约有2/3的pSS患者会出现系统损害,血液系统异常可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。 猖獗龋齿发生机制是因唾液分泌减少,缺乏唾液的营养及杀菌作用可导致牙齿片状脱落、发黑。pSS患者体内存在自身反应性 B细胞的活化和自身免疫耐受的丧失, B细胞活化因子异常增高, 活化刺激导致过多的免疫球蛋白及自身抗体产生, 包括抗血小板抗体及抗血小板相关抗原, 同时由于血小板膜抗原与巨核细胞膜抗原有交叉反应, 亦影响巨核细胞的成熟和血小板的产生。 患者虽无活动性出血表现,但是已存在较重的血液系统损害,存在重要脏器出血风险,仍需积极治疗。 一旦血小板计数<30×109/L,就存在重要脏器出血风险,故对血小板计数30×109/L 以下的患者需积极治疗,根据病情采用不同的治疗方案,坚持个体化治疗原则,主要治疗方案包括口服糖皮质激素、大剂量甲泼尼龙冲击、静脉应用免疫球蛋白、免疫抑制剂、生物制剂等。对严重血小板减少(<10×109 /L) 且有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统等重要脏器活动性出血患者需要紧急处理,目的在于将血小板数快速提高到安全范围,治疗方案包括输注新鲜血小板、大剂量甲泼尼龙和大剂量静脉免疫球蛋白冲击治疗。 干燥综合征通常预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗后又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤预后较差,其余系统损害患者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。 临床上,大多数患者对风湿免疫性疾病缺乏了解,导致依从性较差。风湿免疫科是一门年轻的学科,目前对风湿免疫疾病的认识存在局限,漏诊和误诊率比较高。临床医师需要帮助患者正确认识疾病,才能更好的治疗和管理疾病,从而改善预后。 参考文献: [1]林进, 陈伟钱. 原发性干燥综合征的诊断[J]. 内科理论与实践, 2016(06):25-28. [2]中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(11):766-768. [3]周京国. 原发性干燥综合征并发血小板减少的诊治策略[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2012, 06(7):6-8. [4]颜淑敏, 曾小峰. 原发性干燥综合征诊治进展[J]. 实用医院临床杂志, 2007, 4(3):6-8. [5]李娅. 中国原发性干燥综合征的现况调查及特征分析[D]. 北京协和医学院, 2013. 本文首发:医学界风湿肾病频道 本文作者:金迪 王玉伟 |
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