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解放军306医院风湿病门诊 裘辉 半年前，一位朋友带56岁的母亲来医院体检，请我帮忙看看体检报告，翻了翻各项指标都还不错，唯一发现是血白细胞偏低，只有2700（正常值4000-10000/ml），她说白细胞偏低已经十多年了，不知道什么原因，一般都超过3000，也没什么症状和特殊的感觉，以前吃过升白药和中成药，效果似乎不明显，后来也就没再管它。 我：有没有经常觉得口干？ 她：这几年有，总想喝水，还专门去化验过血糖，医生说不是糖尿病。
她：没有掉的，有虫牙补过四、五次。 我：有没有经常觉得眼睛干呢？ 她：对，去眼科检查过，医生说是干眼症，给开过眼药水，我想人老了可能都这样吧。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。主要症状为口干、眼干、鼻咽部干、皮肤干燥等，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现，如肺间质病变、肾小管性酸中毒、慢性胰腺炎、周围神经损害，合并自身免疫性肝病等。血液系统受累就可能出现白细胞减少、血小板减少、贫血，少数患者免疫球蛋白持续异常增高，易进展为淋巴瘤。 干燥综合征多发于女性，男女比为1：9～10，好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。初步调查我国患病率为0.29％～0.77％，老年人患病率为2％～4.8％，因此干燥综合征并非少见，尤其很多老年患者出现口干眼干症状时不太在意，认为是自然的老化现象而延误了检查治疗。 除了干燥综合征以外，事实上，风湿免疫性疾病累及血液系统十分常见，青年女性白细胞或血小板减少需特别警惕系统性红斑狼疮；类风湿关节炎患者经常出现慢性贫血、白细胞减少，如果合并脾大、中性粒细胞下降又称费尔蒂（Felty）综合征；抗磷脂抗体综合征主要表现为血小板减少；变应性肉芽肿性血管炎出现嗜酸性粒细胞增多，等等。还有不少患者，体内存在自身抗体，临床表现达不到某种已知自身免疫病的诊断标准，称为未分化结缔组织病，也常常累及血液系统。 因此，尽早完善检查、尽快明确疾病诊断，积极干预治疗，才能改变患者的病情预后。 |
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我：牙齿还好吗？
我心里明白了八、九分，建议她再做一些免疫学方面的化验，不久结果出来了，证实了我的判断，抗核抗体1:320，SSA、SSB都是强阳性，免疫球蛋白G（IgG）也偏高。我告诉她：“您得了一种自身免疫病，叫干燥综合征，这十多年来血白细胞总是偏低应该和这个病有关”。她有些将信将疑，不过还是同意吃点激素和免疫调节药物试试。一个月后复查，血白细胞和IgG都恢复了正常，随后激素逐渐减量，定期门诊复查，各项化验指标均比较理想，她的口眼干燥症状也明显减轻了。
