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面色苍白，肝脏占位，可怜小小年纪竟遭此大难…… 作者：王宝军 来源：医学界影像诊断与介入频道 【临床资料】 1、幼儿男性，1岁5月8天。 2、病史特点：患儿以面色苍白、乏力、纳差起病，查血常规示贫血，B超检查发现肝脏实性占位。 3、查体：精神反应一般，贫血貌，皮肤粘膜未及皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及明显肿大，口腔黏膜光滑，咽部无充血，扁桃体不大，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，律齐，未及明显杂音，腹膨隆，肝左肋下3 cm可触及，脾肋下1 cm可触及，腹部触及巨大质韧包块，无明显压痛，四肢活动可。 4、辅助检查：腹部超声：肝右叶实性占位（大小108×110×88 mm），性质待定，脾脏、双肾声像图未见异常。 心脏超声：左室假腱索，二三尖瓣返流（少量）。躯干+脑 PET/CT检查回报：1.肝右叶见巨大混杂密度肿物影，内见少许钙化灶，代谢不均匀增高，考虑恶性；2.膀胱内条形高密度影，请结合临床病史；余躯干及脑部PET/CT检查未见明显异常代谢征象。全身骨扫描：未见明确骨转移征象。 【影像图像】 【影像表现】 肝脏体积明显增大，肝右叶内可见巨大肿块影，最大截面约136×101 mm，边界不清，其内密度不均，并可见斑点状致密影，平扫CT值约32 HU，增强扫描，病变呈明显强化，动脉期CT值约124 HU，略低于肝实质CT值142 HU，并可见分隔样低密度影，静脉期CT值约111 HU，延迟扫描，CT值约100 HU。胆囊显示不清，胰腺及脾脏未见明显异常改变。双肾及肾上腺未见明显异常改变。 ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 【最终诊断】 肝脏右叶巨大肿块，考虑肝母细胞瘤可能性大；建议进一步检查或临床治疗后复查；胆囊显示不清，请结合临床。 【最终诊断】 肝母细胞瘤 【鉴别诊断】 1.原发性肝细胞癌：发病年龄稍大，常大于5岁，但发生于临界年龄时鉴别有一定困难。CT上肿块常表现为形态不规则，边缘模糊，包膜常不完整或无明显包膜，瘤旁常见大小不等的子灶，且肿瘤钙化较少见。CT动态增强病灶强化方式多为快进快出。肿瘤侵犯血管是该病的重要征象之一，表现为血管受压推移或血管内血流改变，肝细胞癌门脉侵犯及癌栓形成较肝母细胞瘤多见。 2.神经母细胞瘤肝转移：两者发病年龄相仿。该病CT表现为大块结节融合灶侵占肝实质，含多种形态钙化与HB相似。 3、婴儿血管内皮瘤（IHE）:大多发生半岁以下的婴儿。诊断靠CT动态增强，具有特殊的强化表现，动脉期肿块周围密度急剧升高，边缘呈致密的结节状波浪状强化，延迟扫描肿块强化呈从周边向中央的逐渐强化，最后肿块密度与肝脏组织密度一致。 4、间叶细胞性错构瘤：具有实性和囊性两种成分，CT表现边缘清楚、巨大多房囊性病灶，内见分隔和不定量实质性成分。 5、肝脏未分化胚胎性肉瘤：是一种少见间叶来源的恶性肿瘤，好发6-10岁，CT表现较大界限清晰、低密度为主的肿块，囊腔内可含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分，增强后间隔和实质性成分有强化。 【讨论】 肝母细胞瘤：是小儿具有胚胎特点的肝脏恶性实体瘤，为最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，占儿童肝脏恶性肿瘤的50%-79%，常见于5岁以下儿童，尤以3岁以下婴幼儿多见。 CT是肝母细胞瘤诊断和鉴别诊断的较精确的方法，可以确定肿瘤密度、性质、及与周围组织的关系。 CT平扫多呈低等混杂密度的圆形肿块，边缘清晰或不清晰。具有“六多、一低、一少”的特点。六多：单发病灶多、右叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、钙化多；一低：无论平扫或增强扫描肿瘤与正常肝组织的分界明显。一少：肝硬化少见，肿瘤周围肝组织正常，很少侵犯大血管，血管内瘤栓少见。 周围脏器受压移位。增强扫描肿瘤呈不均匀性分隔样明显强化，其强化程度稍低于正常肝实质，结节状稍高密度区强化较明显，坏死或液化区无明显强化。 |
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