（学习笔记）金匮肾气丸治疗多系统萎缩案

（学习笔记）金匮肾气丸治疗多系统萎缩案

2016.03.30 20:22阅读206

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。

本病有三大主征：小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。

其中89%出现帕金森综合征表现。（多数对左旋多巴治疗反应不佳）

78%出现自主神经功能衰竭表现：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难；

50%出现小脑共济失调表现：进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤。

本病最常见的组合为：

1帕金森综合征 + 自主神经功能衰竭

2小脑共济失调 + 自主神经功能衰竭。

此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。2011年第4期日本东洋医学杂志报道金匮肾气丸治疗此病收获满意疗效1例，编辑整理如下：

【病例报告】

男性，79岁。

主诉：起身稍猛则眼前发黑，步行困难。

现病史：X-3年出现动作逐渐变慢，脚萎缩，手抖。X-2年在本院诊断为帕金森综合症并予相应治疗。但同年5月，起身后眼前发黑的症状变得特别明显，同时发现体位性低血压。因此，一边调整抗帕金森药，一边开始使用各种针对低血压症的药剂，但是效果均不明显。X年1月，因为站立眼前发黑的症状严重在本院住院。入院时确诊有帕金森综合症、膀胱直肠缺陷、明显的起立性低血压等自律神经缺陷，从检查结果等确诊为多系统萎缩症，并在前药的基础上，开始用普罗瑞林，虽然自觉症状暂时改善，但由于眩晕症状加重，再次在X年8月30日住院。

既往史：没有需要特别记录的。

家族史：没有需要特别记录的。

生活史：每天一副泻下剂帮助排便，白天每两小时排一次尿，晚上也要排尿二至三次。有时会失禁。有时会饮酒，没有吸烟史。

现状：意识清醒。稍微有些抑郁。身高155.1cm，体重56.2Kg，血压（躺）126/78mmHg，（立）88/60mmHg，体温36.5℃，脉搏每分钟60下。

体格检查：无结膜贫血黄疸，无表面淋巴结肿大。无皮肤病，无甲状腺肿大，胸腹部无异常，四肢无浮肿，眼睑无下垂，眼球位置正常，眼球运动正常，无眼球震颤，瞳孔等大2.5mm，对光反射迟钝，听力减退，改变体位时的眩晕状况（+），无耳鸣，肌肉力量左右没差，上肢5/5，下肢5-/5，两上肢轻度肌肉固缩（+），四肢的中心都有轻度肌肉萎缩，无纤维束性痉挛，下肢腱反射稍弱，Babinski（+），无感觉障碍，协调运动：鼻指鼻试验、脚后跟和膝试验在两侧表现不好，步行稍微前倾，有时候很不安。姿势反射障碍（+），足萎缩（+），膀胱直肠问题（+），无皮质症。

和汉诊疗的结果：

（自觉）自觉视力和听力下降，全身倦怠感，夜间手脚心感觉像被火烧一样，自觉下肢肌肉无力，食欲没变，口不渴，感觉不到冷，排尿有问题，尿频，夜间也要上厕所，有便秘倾向，有时感觉排汗也有问题。

（他觉）体型稍微有点胖，皮肤有点黑且枯燥，脱发，舌头淡白，勉强能看见白苔，有点干燥，轻度肿大无压痕，面色暗沉，牙龈无暗红。脉沉虚。腹部无力，下腹部直肌痉挛，小腹不仁，可及正中芯。胸胁苦满，没有肚脐上悸，按压肚脐周围不痛，病患下肢冷。

检查结果：入院时尿检有潜血（±），血液检查没有看到明显的异常。心电图检查，胸部X线检查都没有看到异常，根据头部的MRI检查，小脑·脑干有轻度萎缩变化，没有发现多系统萎缩症特征性的由桥横走纤维的变化性引起的十字状高信号和中脑被盖的萎缩性变化，被壳的萎缩性变化等，并且脑室也没有扩大。根据脑血流检查，可以看见弥漫性血流低下的症状，额叶，线状体，视床，小脑等的血流都保持原状，左右没有差别。一边进行认知机能的检查，长谷川式认知检查(HDS-R)只得了18分，抑郁方面的评价 Zung Self-ratingDepression Scale（SDS）得了42分比较高。

【治疗经过】

神经学的检查，就小脑的状态而言，因为有协调运动的障碍，稍微走一会儿，可以看出姿势保持反射障碍等帕金森综合症的症状，并且确认有膀胱直肠问题等自律神经症状。特别是眩晕站立眼前发黑的症状加强，虽然在床边测量血压（卧位）126/78mmHg，但是站立起来会降低到88/66mmHg。因为没有观察到失神症状，但是血压低下，常常自己觉得不高兴。治疗过程24小时都进行了血压测定，卧位血压没有大的变动，进食后血压也没有降低。入院后前述西药继续使用，并且住院之前有疗效的普罗瑞林也在9月2日开始用点滴，但是根据9月3日的Head uptilt实验，卧位血压102/57mmHg（心跳49/min）立位血压68/56mmHg（心跳53/min）表现为明显的站立性低血压。这之后虽然继续使用普罗瑞林进行治疗，但是诸多症状并没有改变，9月11日使用Carbidopa/Levodopa合剂150mg/天，9月12日的血压卧位为110/88mmHg，立位72/50mmHg，显著改变，但是诸病症的状态没有改善。因此研究是不是可以用汉方制剂来治疗。

全身倦怠感，视力、听力下降，确认腹诊为小腹不仁等，判断有肾虚的症状（北方病），其他的西药不变，9月14日开始使用金匮肾气丸颗粒（ツムラ产7.5g/天）。这样，慢慢的眩晕，站立眼前发黑的状况得到改善，使用后一周后卧位血压96/53mmHg（心跳46/min），立位76/46mmHg（心跳46/min），直立倾斜试验结果改善。因为这之后步行时眩晕等体干失调的症状也得到改善，所以出院回家继续服用八味地黄丸。出院后和以前相比没有伴随着起立性低血压的站立眼前发黑现象，并且日常生活动作也变得比较流畅，并且四肢失调的症状也得到轻微缓解，便秘和尿频都得到改善，病患自己觉得服用了八味地黄丸之后身体状况变得好了些，并持续服用，表情变得丰富，慢慢的走路的状态也比较稳，变得可以在家附近一个人走走，出院后认知机能低下也得到改善，日常生活没什么问题，在这之后持续服用八味地黄丸，没有食欲不振及消化器官问题出现。

【讨论】

多系统萎缩症是罕见病、难治病，中医古籍对此病没有明确的记载，现代中医治疗此病的经验亦很少。本案不被“多系统萎缩”这一“高大上”的病名束缚，而是抓住患者的临床表现（动则眩晕，下肢冷、下肢无力，上肢抖动，尿频、尿失禁，大便干，视力和听力下降，全身倦怠感，夜间手脚心热，皮肤黑且枯燥，脱发，舌淡白，舌苔少而干燥，舌体轻度肿大无压痕，面色暗沉，脉沉弱），判断为肾虚证（阴阳两虚兼痰饮瘀血）。尤其是腹诊（腹部无力，腹直肌痉挛，小腹不仁，正中芯）更是使用肾气丸的明确指证。

从流行病学研究看，多系统萎缩发病多在中年以后，“肾气自半”；中枢神经系统脏腑归属为肾，其萎缩辨为肾虚亦在情理之中。

肾气丸的使用除了对证以外，似乎另有一层深意：多种原因导致神经系统的损害常考虑用肾气丸。肾气丸在金匮中治疗“脚气上入”，以现代医学观点视之，乃维生素B1缺乏导致神经病变，或者是糖尿病神经病变。因此，多系统萎缩这样不明原因的神经病变从肾气丸证考虑，似乎有辨病的深意。

此病例针对多系统萎缩使用八味地黄丸，以起立性低血压为主的诸症都得到了改善，多系统萎缩症会带来很多自律神经病症，根据本病患的病态和中医观察判断为肾虚的时候，可以选择使用金匮肾气丸。