Sneddon 综合征确切的病因未明,女性多见,约 60% 的患者有高血压,40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性,部分患者呈常染色体显性遗传。 近日,来自西班牙 - 纳瓦拉省 - 康普莱约医院的 Garcés A 等报道了一例典型的 Sneddon 综合征,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。
Sneddon 综合征,非炎症性病变,是一种罕见的血栓性血管病变,主要累及大脑和皮肤内中、小管径的动脉;通常发生于中青年女性,以脑血管病变和皮肤网状青斑为特征。 1. 颅内或脑室出血较为少见; 2. 40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性。 1.诊断标准为广泛的皮肤网状青斑,皮肤活检符合典型的组织病理学特征; 2.局灶性神经功能障碍,头颅 MRI 可见缺血性病灶; 3.DSA:颅内远端血管狭窄和(或)闭塞,豆纹动脉血管扩张,软脑膜与硬脑膜有明显的血管吻合;大的侧枝循环网(「假性血管瘤」);不累及构成 Willis 环的大动脉。 迪瑞 - 范勃基尔特综合征(弥漫性大脑皮层 - 脑膜血管瘤综合征);血栓闭塞性脉管炎;可逆性脑血管收缩综合征。 1. 对于大脑缺血情况,推荐长期抗凝治疗; 2. 免疫调节疗法备受争议。 编辑:李娜
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