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1．类风湿关节炎的关节表现主要特征有哪些？ 晨僵：关节僵硬以晨间起床后最为明显，活动后症状减轻。晨僵程度及持续时间可作为对病情活动性判断指标之一。 关节疼痛及肿胀：关节痛往往是最早的关节症状，最常出现的部位为双手关节，尤其掌指关节及近端指关节，腕、膝、足也多见，其次为肘、肩、踝、髋关节。关节肿胀，近端指关节肿如梭形。 关节畸形及功能障碍：晚期由于关节、软骨、韧带等损害可引起关节的不同畸形，最常见的是掌指关节半脱位和手指的尺侧偏斜。关节最终出现纤维性强直，膝、肘、腕等多固定在屈位，活动障碍，影响正常生活。 2．风湿性疾病用药护理要点有哪些？ 答：激素的应用：副作用有满月脸、水牛背、血压增高、水钠潴留、尿排钾增多、胃酸分泌过多、易发感染、骨质疏松等。宜饭后服用，同时予以低盐、高蛋白、含钾丰富食物。预防感染，做好口腔、皮肤、会阴等清洁护理；按时按量服药，不得自行更改，擅自停药。 免疫抑制剂的应用：副反应为骨髓抑制，引起白细胞、血小板减少；并见恶心呕吐、粘膜溃疡、皮疹、脱发等。宜定期查血；多饮水；观察皮肤粘膜情况；脱发者做好心理护理；及时补充所需营养。 3．抗核抗体分哪几类? 抗DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核抗原（ENA）抗体。 4．风湿性疾病的共同特点有哪些? （1） 自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。（2） 以血管和结缔组织慢性 炎症的病理改变为基础。（3） 病变累及多个系统，临床个体差异甚大。（4） 对糖皮质激素的治疗有一定反应。（5） 疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。 5．类风湿关节炎的关节表现有哪些? 对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等，有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。 6．类风湿关节炎的关节外表现有哪些? 类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty综合征、继发性干燥综合征等。 7．类风湿关节炎的诊断标准是什么? （1） 晨僵至少1 h，发病6周或者6周以上。（2） 3个或3个以上关节肿痛，发病6周或者6周以上。（3） 腕、掌指、近端指间肿痛，发病6周或者6周以上。（4） 对称性关节肿痛，发病6周或者6周以上。（5） 皮下结节。（6） 手X线改变（至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄）。（7） 类风湿因子阳性(滴度>32 U/L)以上条件中具备4项或4项以上者，可诊断为类风湿关节炎。 8．治疗类风湿关节炎的药物有哪几类? 非甾体抗炎药（NSAID）、慢作用抗风湿药（DMARD）、糖皮质激素及生物制剂。 9．SLE常见临床表现有哪些? （1） 全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻。（2） 皮肤黏膜表现：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。（3） 关节肌肉症状：不对称性关节痛。（4） 浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液。（5） 肾损害：可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。（6） 血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。（7） 神经系统损害：累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。（8） 消化系统受累：食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。 10．SLE常见的皮肤黏膜病变有哪些? （1） 皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。（2）黏膜病变：口腔溃疡、脱发。（3） 血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺 现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。 11．SLE的诊断标准是什么? （1） 颊部红斑。（2） 盘状红斑。（3） 光过敏。（4） 口腔溃疡。（5） 关节炎。（6） 浆膜炎胸膜炎，心包炎。（7） 肾脏损害。（8） 神经系统表现：癫痫、精神症状。（9） 血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少（<4×109/L）、淋巴细胞减少(<1.5×109/L)、血小板减少（<100×109/L）。（10） 免疫学异常：狼疮细胞阳性或者抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清实验假阳性。（11） ANA阳性（>1∶80）。 在上述11项中，如果有≥4项阳性，则可诊断为SLE。 12．SLE的治疗原则是什么? （1）正确认识疾病；活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作；心理治疗。（2）个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。（3）根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。（4）长期随访治疗。 13．SLE的治疗药物有哪些? （1）糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。（2）其他免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A及雷公藤多苷等。 14．SLE治疗中糖皮质激素应如何应用? （1）对于轻型狼疮（仅有皮肤、关节、浆膜病变时），口服泼尼松0.5 mg/（kg?d）。 （2）重症SLE（合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害），口服泼尼松1 mg/（kg?d）。 （3）对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙500～1 000 mg冲击治疗,共3天后改为泼尼松1 mg/（kg?d）。 15．狼疮.肾炎的治疗有哪几方面? 狼疮肾炎的治疗有以下方面：（1） 糖皮质激素：相当于泼尼松1 mg/（kg?d），6～8周开始减量。（2） 免疫抑制剂：环磷酰胺0.6～1 g/（m2体表面积?月）或骁悉1～2 g/d。（3） 抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素。（4） 对症治疗：ACEI及ARB、补钾、补钙等。 16．干燥综合征的腺体症状和腺体外症状有哪些? （1） 腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。（2） 腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、Ⅰ型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。 17．多发性肌炎的诊断要点是什么? 多发性肌炎的诊断要点是：（1） 对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。（2） 皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。（3） 肌酶谱升高。（4） 肌电图示肌源性改变。（5） 肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。 18．系统性硬化症的内脏损害有哪些? 系统性硬化症的内脏损害有：（1） 胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。（2） 肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。（3） 肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。 19．简述强直性脊柱炎的主要临床症状. 强直性脊柱炎的主要临床症状有：（1） 脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。（2） 外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。（3） 关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等。 20．放射学表现的骶髂关节炎如何分级? 骶髂关节炎的放射学表现分级为：Ⅰ级：可疑改变。Ⅱ级：可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。Ⅲ级：明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。Ⅳ级：严重病变，完全性关节强直。 21．Amor(1991)脊柱关节病诊断标准. Amor（1991）脊柱关节病诊断标准为：（1） 临床症状或过去史。（2） 夜间腰背痛或腰背晨僵。（3） 不对称性少关节炎。（4） 臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。（5） 足趾或手指腊肠样肿胀。（6） 足根痛或其他附着点痛。（7） 虹膜炎。（8） 非淋球菌性尿道炎（并存或关节炎起病前1个月内发生）。（9） 急性腹泻（并存或关节炎起病前1个月内发生）。（10） 银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。（11） 放射学检查：骶髂关节炎（双侧≥2级，单侧≥3级）。（12） 遗传背景：HLA-B27阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病史。（13） 对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。 22．大动脉炎的临床治疗措施. 大动脉炎的临床治疗措施：（1） 活动期应予糖皮质激素0.5～1 mg/（kg?d）,必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨蝶呤。（2） 扩血管与抗凝。（3） 血管狭窄超过70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。 23．风湿性多肌痛的临床特点. 风湿性多肌痛的临床特点：（1） 多见于50岁以上女性。（2） 肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。（3） 可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。（4） 血沉升高一般达50 mm/h以上。（5） 对小剂量糖皮质激素反应良好。 24．变应性肉芽肿的临床特点. 变应性肉芽肿的临床特点：(1) 上呼吸道表现：有鼻窦炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。(2) 肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。(3) 肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。(4) c-ANCA阳性率为80%～90%。(5) 组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。 25．白塞病的诊断要点. (1) 复发性口腔溃疡，每年3次以上发作。(2) 复发性外阴溃疡。(3) 反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4) 四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。(5) 全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6) 类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性,可有APL、c-ANCA阳性,补体正常。(7) 50％患者HLA-B5或B51(+)。 26. 风湿性疾病的概念及常见类型 （1）概念：是指一大类病因各不相同，但均累及关节及其周围组织的疾病。 （2）常见类型：弥漫性结缔组织病、未分化脊柱炎、骨关节炎、晶体性关节炎 27. 目前应用于风湿病临床诊断的自身抗体谱有哪些？ （1）抗核抗体谱 （2）类风湿因子 （3）抗中性粒细胞胞浆抗体 （4）抗磷脂抗体 28. 风湿性疾病常用的治疗药物有哪些？请举例。 （1）非甾体类抗炎药：布洛芬、萘普生、双氯芬酸、吲哚美辛。 （2）改变病情抗风湿药：氯喹、柳氮磺胺吡啶、来氟米特、青霉胺、金制剂。 （3）细胞毒药物：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。 （4）糖皮质激素：泼尼松、甲基泼尼松龙。 29．什么是类风湿性关节炎？ 是一种以慢性破坏性关节病变为特征的全身性自身免疫病。以双手、腕、膝、踝和足关节的对称性多关节炎为主。可伴有发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现，血清中可出现多种自身抗体。未经正确治疗的类风湿关节炎可迁延不愈，甚至导致关节畸形。 30．风湿性关节炎有哪些特殊类型？ （1）成人Still病。 （2）Felty综合征。 （3）缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征。 （4）反复型风湿症。 31．类风湿性关节炎血清检查中的自身抗体有哪些？ 类风湿因子，抗核周围因子、抗角蛋白抗体、RA33抗体、SA抗体、RANA抗体、抗聚丝蛋白抗体、抗P68抗体、抗环状胍氨酸抗体、抗Ⅱ型胶原抗体。 32．类风湿性关节炎的诊断标准有哪些? （1）晨僵，持续至少1小时（≥6周）； （2）至少3个关节区的关节炎。关节肿痛涉及双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、跖趾关节、踝关节、膝关节共14个关节区中至少3个区（≥6周）； （3）手关节炎。关节肿胀累及腕关节、掌指关节或远端指间关节（≥6周）； （4）对称性关节炎。同时出现左、右两侧的对称性关节炎（近端指间关节、掌指关节及跖趾关节不要求完全对称（≥6周）； （5）皮下结节； （6）类风湿因子阳性。； （7）手和腕关节X线片显示受累关节骨侵蚀或骨质疏松。 符合7项条件中至少4项者可诊断为类风湿关节炎。 33．类风湿性关节炎治疗原则? （1）早期治疗：早期应用缓解病情抗风湿药。 （2）联合用药；对重症患者应联合应用两种以上缓解病情抗风湿药，以使病情完全缓解。 （3）治疗方案个体化。 （4）功能锻炼。 34．非甾体类抗炎药物治疗类风湿性关节炎的作用机制、特点及常见不良反应有哪些? （1）作用机制：通过抑制炎症介质释放和由此引起的炎症反应过程。 （2）特点：能缓解症状，并不能阻止疾病的进展。 （3）常见胃肠道不良反应。 35.类风湿关节炎糖皮质激素治疗的适应症有哪些？ （1）类风湿血管炎； （2）过渡治疗； （3）经正规缓解病情抗风湿药治疗无效的患者； （4）局部应用。 36．国际肾脏病学会/肾脏病理学会将狼疮肾炎（LN）如何分型？ （1）I型：轻微系膜性LN （2）Ⅱ型：系膜增殖性LN （3）Ⅲ型：局灶性LN （4）Ⅳ型：弥漫节段性或弥漫性球性LN （5）Ⅴ型：膜性LN （6）Ⅵ型：晚期的硬化性LN 37．SLE时可检测到哪些自身抗体？ （1）抗核抗体谱 ①抗ds-DNA抗体 ②抗Sm抗体 ③抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等。 （2）抗磷脂抗体 （3）抗红细胞抗体 （4）抗血小板抗体 （5）抗神经元抗体 （6）类风湿因子 38．SLE如何诊断？ （1）颊部红斑； （2）盘状红斑； （3）光过敏； （4）口腔溃疡； （5）关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 （6）浆膜炎； （7）肾脏病变：蛋白尿大于0.5ｇ／24小时或3+，或管型； （8）神经病变：癫痫发作或精神病； （9）血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少； （10）免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性； （11）抗核抗体滴度异常 在上述11项中，符合4项或4项以上者，可诊断为SLE。 39．重型SLE包括哪些情况？ （1）急进性狼疮性肾炎 （2）严重的中枢神经损害 （3）严重的溶血性贫血 （4）血小板减少性紫癜 （5）粒细胞缺乏症 （6）严重心脏损害 （7）严重狼疮肺炎 （8）严重的血管炎 |
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