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文章来源:中国小儿急救医学,2016,23(01): 67-69 作者：黄敬孚 郭志平 刘风林 赵林胜
病例介绍 患儿，男，3个月。主因'呼吸急促2月余，黑便半个月'入院。患儿于生后不久即出现呼吸急促，呈进行性加重，时有发绀及呼吸困难出现，尤以哺乳及哭闹时明显。入院前半个月，无明显诱因开始排黑色糊状粪便，便中无鲜红血液及黏液，每天3～10次，每次量少。入院前3 d面色苍白。病程中患儿无呕吐，无腹胀、发热、咳嗽、哭闹、皮疹及其他出血。自发病以来精神食欲尚可，尿量正常，生长发育良好。
患儿系第2胎第2产，胎龄39＋6周，出生体重4 kg，因产前B超检查发现'右肺囊肿'行剖宫产，生后无窒息，羊水量多，Ⅲ°粪染。生后当地医院X线胸片和CT考虑为肺囊肿(见图1、图2)。否认血液病家族史。 图1 患儿出生后X线胸片
图2 患儿出生后胸部CT
入院查体：体温36.9 ℃，脉搏150次/min，呼吸42次/min，血压80/50 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体重5 kg。精神反应弱，呼吸急促，无发绀，皮肤黏膜苍白，无皮疹、出血点及血肿。右肺叩诊浊音，呼吸音减低，双肺未闻及干湿啰音及肠鸣音，心脏查体正常。腹平软，肝肋下1.5 cm，脾未及，腹部无包块。神经系统查体阴性，四肢温，末梢循环好。门诊血常规：WBC 5.65×109/L，N% 24.5%，L% 61.9%，单核细胞10%，嗜酸性粒细胞3.6%，血红蛋白75 g/L，血小板324×109/L。入院诊断：(1)右肺囊肿；(2)消化道出血原因待查；(3)贫血(失血性？)。
诊疗经过 入院后辅助检查：血常规：WBC 7.55×109/L，N% 45%，L% 50%，单核细胞5%，血红蛋白47 g/L，血小板419×109/L，网织红细胞25.09%，红细胞形态无异常。凝血酶原时间10.7 s，活化部分凝血酶时间21.7 s，凝血酶时间19.8 s，纤维蛋白原1.9 g/L，溶血象检查无异常。血生化检查：电解质基本正常，总蛋白4.6 g/L，白蛋白3.22 g/L，球蛋白1.38 g/L，丙氨酸转氨酶16 U/L，天冬氨酸转移酶35 U/L，γ-谷氨酞转移酶17 U/L，胆红素微量，肾功能正常。尿便常规均阴性。住院后胸部螺旋CT平扫/增强(图3、图4)：均报告为多房性囊性肿物。B超检查：右膈上可见一近于无回声肿块，可见壁及分隔，提示右侧胸腔囊性占位，肝脾肾未见异常。 
图3 此次住院患儿(3月龄)增强CT轴面图
图4 增强CT冠状面重组图
住院后经给消化道止血药物、输血等相应对症处理后由小儿胸外科行开胸手术。手术所见：后纵隔有巨大囊肿性占位，上至胸顶下至膈肌，多处扭曲打折，最宽处直径8～10 cm，厚壁，形态似消化管道，穿刺抽出陈旧血性液，切开囊肿，吸净液体见内膜为黏膜样组织，考虑为消化道重复畸形伴内出血。切开纵隔胸膜找到食管，沿食道与囊肿间隙全程游离食道，于肿物中段，开始解剖囊肿见下极变细经膈进入腹腔。腔内可见3处黏膜溃疡，组织糜烂，增厚，并与周围组织粘连。于膈水平切断囊肿变细处，见囊肿远端近盲端处有一微小空隙与膈肌相连(不除外合并腹腔肠重复畸形可能)，远端残端缝闭后向上游离肿物全程见近端附于脊柱左侧第2胸椎椎体，切除囊肿。手术证实影像上显示的多房性囊肿是由于囊肿多处打折而形成的分隔。切除的肿物送病理检查。
病理所见：大体：肠壁样组织，14 cm×(4.5～6.0) cm，厚约0.3 cm，一面可见黏膜皱襞(图5A)。镜下：平滑肌组成管壁，管壁一侧被覆黏膜组织，可见纤毛柱状上皮(图5B)、胃黏膜(图5C)及肠黏膜(图5D)。病理符合食管重复畸形，其内为胃黏膜及肠黏膜，局部可见炎性细胞浸润。免疫组织化学：EMA(＋)、desmin(＋)。最后诊断：食管重复畸形。 
图5 肿物大体及组织病理图片(HE染色，40×)
临床经验 患儿在产前及出生后B超、X线胸片和胸部CT已发现'右肺囊性肿物'。并以肺脏受压后出现的呼吸急促缓慢起病，后出现便血，临床症状涉及呼吸和消化两个系统。影像学检查显示后纵隔巨大多房囊性肿物，病变大部分位于右侧胸腔，并于上纵隔沿脊柱前方向左侧胸腔延伸，纵隔明显向左侧移位，囊肿内部呈均匀水样密度且与食管关系密切。CT增强扫描可见肿块边缘及分隔明显强化，并显示部分颈胸椎裂畸形。结合手术及病理结果最后确诊为重复食管畸形(食管囊肿)。此患儿术前的鉴别诊断应包括纵隔支气管囊肿(肺囊肿中的一型)、囊性淋巴管瘤、皮样囊肿(囊性畸胎瘤)、纵隔肠源性囊肿(包括食管囊肿，即食管重复畸形)、脊柱前侧脊膜膨出、先天性膈疝、纵隔神经源性肿瘤等。小儿后纵隔肿物最多见的是纵隔神经源性实质性肿瘤，其次是各种先天性纵隔囊肿。神经源性肿瘤大多为实性肿块，部分肿瘤内可见钙化。本例患儿CT扫描清晰显示肿物为囊性而非实性，可基本排除纵隔神经源性肿瘤。纵隔支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位，大多数发生在中后纵隔，气管、支气管、气管隆突附近，少数发生在肺实质，可以为多房性。本例患儿胸部CT显示病变从右侧胸腔跨越脊柱前方延伸至左侧胸腔，累及了两侧胸腔，并显示为多房性囊肿，但消化道出血难以用纵隔支气管囊肿同一疾病解释，且支气管囊肿和肺囊肿一般不伴有脊柱畸形。囊性淋巴管瘤多以颈部肿物就诊，部分延伸到纵隔，CT表现为前上纵隔囊性肿块，少数位于后下纵隔，可与颈部及腋部病变相连，不伴有脊柱畸形。皮样囊肿为囊性畸胎瘤，常发生于前中纵隔，少数位于后纵隔，囊肿呈多房状，CT可见病变内脂肪及钙化影，也不伴有脊柱畸形。脊柱前侧脊膜膨出可合并脊椎畸形，临床鉴别较困难，需行MRI或CT椎管内造影和消化道造影检查鉴别。胸腔囊性占位还应考虑先天性膈疝的可能，但本例患儿胸部查体未闻及肠鸣音，X线影像学检查膈肌无升高，膈肌表面光滑，胸腔内无气液平面及结肠袋征等。纵隔肠源性囊肿(包括食管囊肿，即食管重复畸形)多数合并椎体畸形，消化道出血是肠源性囊肿的常见合并症，临床可以呼吸系统和消化系统同时出现症状，本例患儿具备上述临床特点，应考虑纵隔肠源性囊肿的可能。但纵隔肠源性囊肿一般表现为单房囊肿，多为圆形或类圆形，内壁光滑的单房性含液囊肿，本患儿影像学却表现巨大多房囊性肿块影，不好用纵隔肠源性囊肿(食管囊肿，即食管重复畸形)来解释。由于患儿有明显的呼吸道压迫症状，进行开胸手术。手术证实是食管重复畸形，影像上显示的'多房性囊肿'是由于宽大又长的重复食管多处打折而形成的分隔影像，影响了术前对此病的诊断。此患儿术后随访预后良好。
诊治述评 消化道重复症是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物[1]，发生在消化道的任何部位，位于胸腔内者约占21.5%。重复食管好发于右后纵隔，重复胃好发于大弯侧，重复十二指肠好发于内侧或后侧，重复空、回肠好发于系膜侧，重复结肠好发于内侧，重复直肠好发于后侧等。可伴发其他系统畸形，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道畸形可合并泌尿生殖系畸形。
消化道重复症是一种比较少见的先天性畸形，多见于新生儿和小儿时期就诊，本病是胚胎发育时的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。不同部位与形态的畸形，可能由不同原因引起，如胚胎时期肠管腔化异常，脊索发育障碍，喉气管沟与前肠分离不良及血管学说等[2]。
重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似，具有完整的平滑肌层和黏膜，性质不一定与同一水平部位的相同，约20%的黏膜可以是迷生的消化道黏膜，若为胃黏膜或胰腺组织时，则易引起消化道溃疡而有出血及穿孔倾向。由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。消化道重复症可出现消化道出血、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、呼吸窘迫等并发症。胸腔内消化道重复畸形的临床症状，多由囊肿压迫气管、支气管、食管等纵隔脏器引起[3]。婴幼儿和儿童由于囊肿造成气管支气管及肺叶压迫而出现严重的呼吸窘迫、呼吸困难和发绀[4]。较小的食管重复畸形囊肿常无症状，如果囊肿逐渐增大可产生压迫症状，甚至当巨大囊肿占据一侧胸腔时易被误认为大量胸腔积液。食管重复畸形的囊肿可以通过横隔进入腹腔，与腹腔内的肠重复畸形相连通[5]，所以，在注意胸腔内囊肿的同时，应注意腹腔内肠重复畸形的存在。
术前辅助检查除X线胸片、CT、MRI、超声检查外，核素扫描对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值[6]。此病诊断后应立即手术，但本病术前诊断不易，往往因并发症行急诊手术而确诊。
参考文献（略）
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