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女，25岁，右小腿肿块、乏力11年，伴额部畸形、头痛、头晕3年。查体：胫前侧中上段触及肿块，边界不清、质硬。额部畸形，右侧明显增宽，右眼眶下移约1cm。 【影像表现】 右胫骨骨干膨胀，见囊状低密度区、钙化及毛玻璃样改变，骨皮质完整，但中度膨胀。颅骨骨质增生、硬化，主要是额骨。眼眶受压变小、以右侧明显。 【诊断】 骨纤维异常增殖症（病理确诊）。 【讨论】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的肿瘤样骨病变。可单骨、多骨、单肢或单侧多发。病变进展缓慢，早期常无任何症状，可引起肢体的延长或短缩，持重骨可弯曲，出现跛行或疼痛，侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，故称为“骨性狮面”。 影像诊断要点：四肢以股骨、胫骨、肋骨和肱骨多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。长骨病变多始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨骺。四肢躯干骨的病变X线表现有五种：① 囊状膨胀性改变；② 磨玻璃样改变；③ 丝瓜瓤样改变；④ 虫蚀样改变；⑤ 硬化性改变。以上征象常数种并存，亦可单独存在。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚，最常见为颅面骨的不对称增大，呈极高密度影。 与非骨化性纤维瘤鉴别：后者病变区虽然也是透亮，但并非为磨砂玻璃样，且常为单发病灶。 与骨囊肿鉴别：后者的透亮程度较高，常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。多发生在20岁以下。 来源：XCTMR.com |
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