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本内容属于连载，共30期，今天是第19期—《心电图快速入门—Brugada综合征》。 来源：医学之声微信公众号 Brugada综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组临床综合征。 其临床特征为： 1、心脏结构正常； 2、特征性右胸导联（V1~V3）ST段呈下斜型(covedtype)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞； 3、致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。 常染色体显性（不完全外显）遗传，15%患者无家族史，编码钠通道（INa）、短暂的外向电流（Ito）、IKATP、Na-Ca交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因，目前唯一已被证实的致病基因是编码钠通道α亚单位的SCN5A基因。 一、临床特征 BS的发病年龄在2-80岁之间，平均发病年龄在35-40岁之间，男性患者占绝对优势。该综合征所有的临床表现都归结为威胁生命的室性快速性心律失常的发作，猝死也可以是其首发和唯一的临床事件。诊断和预防威胁生命的室性快速性心律失常是治疗的主要目标。 二、发生机制 1、右心外膜一过性外向电流（ Ito ）增加，而导致J波出现和ST段抬高。 Brugada 综合征时, 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈J波抬高（形成右束支阻滞图形）和 J波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。 2、2相平台丢失，诱发折返性心律失常。 Brugada综合征患者, 右室心外膜的 2相平台消失, 但左室外膜平台仍然存在，二者形成电位差，局部电流从2相平台存在区,向平台消失区方向流动，从而引起2相折返性早搏。如室早落入心室易颤期,则可引起室颤。 3、Brugada综合征体表心电图形成机制 三、Brugada波分型的临床意义 1、I 型具有诊断意义 2、II、III 型心电图没有特殊诊断意义 3、当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值（将胸前导联向上移1-2个肋间；应用药物诱发） 四、Brugada综合征的诊断要点 1、有晕厥发作 2、特征性ECG三联症改变 3、ECG或动态ECG记录到室速或室颤 4、有家族史 （< 45岁=""> 5、无器质性心脏病证据 归纳： Brugada波＋致命性室性心律失常＝ Brugada综合征 Brugada波＋无症状＝ Brugada波（ Brugada征样心电图改变 ） 部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现 五、实例 男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。入院后ECG及心电监护如下： 入院7天后植入ICD记录的室颤： 六、Brugada综合征治疗 目的：防止室颤的发生，减少猝死率 药物治疗：目前尚无有效药物 （1）禁止应用的药物：I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 （2）治疗（预防）无效的药物：IB类(利多卡因)、胺碘酮和β-阻滞，对猝死无预防效果。 （3）治疗有效的药物：心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。奎尼丁、异丙肾、西洛他唑(培达)等。 非药物治疗：预防猝死——ICD （1）ICD治疗：预防猝死。 （2）射频消融术：可治疗室速，但不能防止室颤。 （3）起搏器治疗：主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。
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