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在上次的推送结尾，文章提到有学者质疑 IgG4 型的实质并非是 HT 的一种特殊类型，而是非 IgG4 型发展的终末阶段。根据这种假设，IgG4 相关型 HT 患者术前的患病时间应该比非 IgG4 型长，然而目前研究表明 IgG4 相关型患者术前患 HT 的时间明显短于非 IgG4 型。
因此 IgG4 相关型 HT 与非 IgG4 相关型 HT 是完全独立地两个型别，不具有交叉性。 Hazard 教授认为 10% 的 HT 是纤维化表型，患者甲状腺质地坚硬，增大迅速，有严重的颈部压迫症状，甲状腺功能减退明显，病理学上可见甲状腺实质组织被纤维组织取代，但不会突破腺体外膜。由此，部分临床和病理学家指出，纤维化型可能是 HT 的晚期阶段。但 Vickery 教授等指出 HT 经过一段时间的发展后会保持相对静止，而且纤维化发生的频率并不高，因此纤维化型并不是 HT 的晚期表现。也有研究人员认为重度纤维化型 HT 可能是 IgG4 浸润所致炎性反应的晚期表现，即 IgG4 相关型 HT 是一种早期纤维化表现，如果能够早期发现这个时期并应用糖皮质激素，可有效阻止纤维化病程。上述研究说明对 HT 进行分型，有利于发现纤维化型 HT，及早开始糖皮质激素治疗；同时说明纤维化型 HT 与 IgG4 相关型 HT 具有相似的病理表现。那么除了纤维化型 HT，IgG4 相关型 HT 还需要与哪些疾病鉴别？RT 是一类以侵袭性炎性纤维化过程为特征的、自身免疫性慢性甲状腺炎，对激素反应较好，临床表现为甲状腺单发结节，伴局部压迫症状、炎性表现及低钙血症。RT 的病理学特征是甲状腺结构破坏，被大量纤维组织取代；肉眼可见受累区域呈纤维化改变。有学者提出，RT 的闭塞性静脉炎表现与 IgG4-RD 相似，认为 RT 可能属于 IgG4-RD 的范畴。也有学者指出 RT 可能不是一种原发性甲状腺疾病，而是多发性纤维硬化症在甲状腺内的表现。因此 IgG4 相关型 HT 与 RT 的鉴别点在于，当 IgG4-RD 仅累及甲状腺时表现为 IgG4 相关型 HT；累及多个器官时，则表现为 RT。除此之外，恶性肿瘤、类风湿性关节炎、干燥综合征等均可出现血清 IgG4 水平升高或组织中 IgG4 阳性浆细胞浸润，因此在诊断 IgG4 相关型 HT 时应紧密结合临床与病理，切勿单纯依靠组织病理学的改变来诊断。目前糖皮质激素是治疗 IgG4-RD 的关键药物，对于 HT 患者，激素主要用于 HT 脑病及疼痛的缓解，但对于 IgG4 相关型 HT 患者采用激素治疗，可延缓纤维化过程、改善甲状腺功能。但是激素治疗效果主要取决于受累脏器的病变时期，处于早期炎性反应期的患者对激素治疗反应较好，而已经形成纤维化的患者反应较差。除了激素治疗外，国外学者提出应用环磷酰胺、利妥昔单抗、硼替佐米等也有一定效果，它们主要通过降低血清 IgG4 水平发挥作用。
本文节选自《IgG4 相关桥本甲状腺炎的研究进展》
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