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高脂血症分为几种类型?

 Stefenhuang 2016-05-27

高脂血症的类型

根据胆固醇和甘油三酯的高低组合不同可将高脂血症分为I型高脂蛋白血症、Ⅱ型高脂蛋白血症、Ⅲ型高脂蛋白血症、Ⅳ型高脂蛋白血症和V型高脂蛋白血症。其中Ⅱ型高脂蛋白血症又可分为Ⅱa型高脂蛋白血症和Ⅱb型高脂蛋白血症。五型中的任何一型脂蛋白代谢异常都会导致某种特定脂蛋白升高。通过判断哪一种脂蛋白的升高,就可以诊断是哪一种类型的高脂蛋白血症。

(1)I型高脂蛋白血症

又称“高乳糜微粒血症”,在临床上比较少见。主要是空腹血浆中存在的乳糜微粒浓度增高所致。血浆外观呈“奶油样”顶层,下层澄清(将血浆置于4℃冰箱中过夜)。测定血脂主要是甘油三酯水平升高,而其他脂蛋白基本正常,如胆固醇水平则可正常或轻度增加。即偶伴前8一脂蛋白的含量轻度增高。

(2)Ⅱ型高脂蛋白血症

此型在临床上最为常见,是与动脉粥样硬化密切相关的一型。Ⅱ型引起低密度脂蛋白(LDL)增高。LDL以正常速度产生,但由于细胞表面LDL受体数减少,引起LDL的血浆清除率下降,导致其在血液中堆积。因为LDL是胆固醇的主要载体,所以Ⅱ型病人的血浆胆固醇水平升高。

①Ⅱa型高脂蛋白血症:血浆中LDL水平单纯性增加。血浆外观澄清或轻混。测定血脂只有单纯性胆固醇水平升高,而甘油三酯水平则正常。

Ⅱa型高脂蛋白血症可继发于库欣综合征、甲状腺功能减退症、神经性厌食、急性间歇性卟啉病、应用糖皮质激素、肾病综合征、原发性肝癌和糖尿病等。

②Ⅱb型高脂蛋白血症:血浆中VLDL和LDL水平均有增加。血浆外观澄清或轻混。测定血脂则胆固醇和甘油三酯水平均有增加。此型临床上相当常见。

IIb型高脂蛋白血症可继发于糖尿病、肝病、甲状腺功能减退症、肾脏疾病、吸收不良、肥胖和酒精中毒。亦可受糖皮质激素和雄性激素的影响。

(3)III型高脂蛋白血症:又称“家族性异常la-脂蛋白血症”,此型在临床上很少见。主要是由于血浆中乳糜微粒残粒和VLDL残粒水平增加。其血浆外观混浊,常可见一模糊的“奶油样”顶层。血浆中胆固醇和甘油三酯浓度均明显升高,且两者升高的程度大致相当。

Ⅲ型高脂蛋白血症可继发于单克隆r球蛋白病、原发性淀粉样变、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退症。约1/2的Ⅲ型高脂蛋白血症患者有血尿酸水平升高,但多数常无症状,仅4%患者在临床上发生痛风。

(4)IV型高脂蛋白血症

又称“高前β-脂蛋白血型,”此型的发生率低于Ⅱ型,但仍很常见。多于20岁后发病,可为家族性,但更多的还是属于后天因素。Ⅳ型的最主要特征是VLDL升高,由于VLDL是肝内合成的甘油三酯和胆固醇的主要载体,因此引起甘油三酯的升高,有时也可引起胆固醇水平的升高。当血浆中VLDL水平增加时,其血浆外观可以是澄清也可呈混浊状,主要视血浆甘油三酯水平升高的程度而定,一般无“奶油样”顶层。

Ⅳ型高脂蛋白血症可继发于肥胖、慢性肾功能衰竭、肾病综合征、糖尿病、甲状腺功能减退症和过量饮酒等。45岁以上易患冠心病,但周围血管病、黄瘤、黄斑瘤不常见。

(5)V型高脂蛋白血症

空腹时血浆中乳糜微粒和VLDL水平均升高。血浆外观有“奶油样”顶层,下层混浊。血浆甘油三酯和胆固醇水平均升高,但以甘油三酯升高为主。本型是I、Ⅳ混合型,可同时兼有两型的特征。

V型高脂蛋白血症继发于糖尿病、酒精中毒、口服避孕药、糖原累积症和肾病综合征。

据报道,上述五种类型的高脂蛋白血症都可以发生遗传,但国内临床上最常遇到的是Ⅱ型,即家族性高胆固醇血症。仅上海地区就已

发现了十多个家族的几十位病人。中山医院曾对1例家族性高胆固醇血症的死亡病例进行尸体解剖,发现患者主动脉内膜表面到处是粥

样斑块,就如同涂上一层厚厚的奶油蛋糕,在患者的心脏中也发现有多处心肌梗塞的“遗迹”。有资料报道,国外有这样的病人3岁就死于心肌梗塞。这些病例有不少见于近亲结婚者,非近亲结婚可有效地遏制其发生率。

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